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0			explanation
1			- Hyperpigmentation hyperkératosique cutanée prédominant dans les régions axillaires et cervicales, avec parfois une atteinte palmaire et muqueuse - étio : oriente vers un adénocarcinome gastrique.- NB : si diabète, oriente vers une insulino-résistance.
2			Acrodermite psoriasiforme (localisations : ùmains, pieds, oreilles, nez, épaules, genoux), kératodermie palmo-plantaire, onycholyse - étio : oriente vers un K des VAS - Synonuyme = acrokératose paranéoplasique de Bazex
3			Rougissement paroxystique (flush) du visage et du tronc, diarrhée sécréto-motrice, douleurs badominales, nausées/vomissements, télangiectasies, bronchospasme, pellagre - Complications possible = cardiopathie carcinoide ± avec atteinte valvulaire, donnant une insuffisance cardiaque droite restrictive. - étio : hypersécrétion de sérotonine-> oriente vers uen tumeur euro-endocrine (classiquement digestive)
4			Tableau d'installation rapide avecHTA diabiète obésité tronculaire, vergetures pourpres, mélanodermie, amyotrophie - étio : sécrétion ectopique d'ACTH-> oriente principalement vers un cancer du poumon à petites cellules
5			sd cérébelleux statique/cinétique atteignant les 4 membres avec parfois d'autres isgnes neurologiques (nystagmus, dysarthrie, diplopie) - étio : synthèse d'auto anticorps dont nombreuse ont été caractérisées, les principaux étant anti Hu (poumon à petites cellules) et anti-yo (-> sein/ovaire)
6			Tableau d'installation rapide avec atteinte asymétrique deq 4 membres ( Paresthésies, douleurs fulgurantesn aréflexie, ataxie proprioceptive voir tableau pseudotabétique) - Complications : atteinte diffuse du névraxe avec troubles respiratoires - étio : atteintes radiculaires et cordonale postérieure (via des AUto Ac anti Hu ciblant le corps cellulaire des neurones sensitifs)-> oriente vers un K poumon petites cellules. Synonyme : neuronopathie sensitive subaigue
7			érythème lilas (paupières sup, visage et zones d'extensions), papules de Gottron (lésion digitales violacées, en relief et bien délimitées), poikilodermie en zones photo-exposées, faiblesse musculaire proximale symétrique - étio : SPN dans 1/3 des cas-> oriente vers un K mammaire, ovarien, pulmonaire ou prostatique
8			Cortège de signes neuropsychiatrique évoluant de manière subaigue-> amnésie, troubles psychiatriques et cognitifs, crises épileptiqus temporales, mouvements anormaux, sd cérébelleux - étio : synthèse d'auto Ac dont nombreux ont été caractérisées, les princiaux étant anti-Hu (poumon petites cellules) et anti NMDar (N métthyl d aspartate receptor-> tératome)
9			érythmème nécrotique migrateur, perte de poids, intolérance au glucose voire diabète, glosso-chéilo-stomatite, anémie, hypo-amino-acidémie - étio : Hyper sécrétion de glucagon-> oriente vers une tumeur neuro endocrine pancréatique
10			Cortège cminique d'hypercalcémie (dont polyurie, déshydratation, confusion, irritabilité) - Bio : hypercalcémie, hypercaciurie, classiquement PTH basse - étio : sécrétion tumorale de PTHrp (à phosphorémie basse-> sein, rein, vessie, ovaire, poumon, pancréas) ou de 1-25-OH vit D3 (à phosphorémie normale/haute-> lymphomes surtout) - -NB : à distinguer de l'hypercalcémie part lyse osseuse (métastases, myélome)
11			Hypoglycémies à jeun, sd neuroglycopénique (céphalées, tb visuels, asthénie, paralysie, ataxie, confusion voire épilepsie et coma) et hyperstimulation sympathique réflexe (tremblements, palpitations, sueurs, asthénie, hyperphagie) - étio : hypersécrétion d'insuline-> oriente vers une TNE pancréatique
12			Douleurs abdominopelviennes, ballonements, ménométrorragies, ascite (avec parfois hirsutisme et virilisation) - étio : tumeur maligne de l'ovaire (généralement bilatérale) de primitif non ovarien (classiquement un adénocarcinome gastrique)
13			Pseudo-myasthénie (faiblesse des muscles proximaux, perturbation du système nerveux autonome, diminution des reflexes tendineux voire ataxie cérébelleuse)-étio : synthèse d'auto Ac anti-canaux calciques inhibant la libération d'acétylcholine en présynapse-> oriente vers un cancer du poumon à petites cellules
14			Acanthosis nigricans + kératose séborrhéique
15			Fièvre, signes respiratoires (dyspnée, hypoxie, épanchement pleural, oedème pulmonaire voire syndrome de détresse respi aiguë) et neurologiques (céphalées, confusion, bradypsychie, somnolence, troubles visuels, convulsions), priapisme - Si leucostase pas accumulation de blastes : signes ischémiques par hyperviscosité (ischémies de membre, cardiaque te mésentérique) - étio : hyperleucocytose-> oriente vers un cancer pulmonaire non à petites cellules ou une leucémie aigue
16			ensemble des conséquences (algiques, vasculo-lympho-nerveuses, digestives, urinaires, respiratoires), induites par la présence d'une tumeur ou de ses métastases, syndrome se faisant selon un mécanisme de compression et/ou d'envahissement - Synonyme : syndrome de masse, syndrome tumoral
17			Opsoclonies, muoclonie, ataxie cérébelleuse, aphasie/mutisme, léthargie, irritabilité, troubles du sommeil - étio : oriente vers un neuroblastome chez l'enfant
18			plaque eczématiforme du mammelon et de l'aréole - étio : extension à l'épiderme d'un adénocarcinome du sein
19			cortège de manifestations ipsilatérales-> douleurs omo-scapulaires + nevralgie cervico-brachiale du territoire C8-D1 (douleurs de la face médiale du bras, se termiannt dans les eeux derniers doigts, pouvant évoluer vers l'amyotrophie) + sd de Claude Bernard Horner (ptosis, myosis, pseudo-enophtalmie avec parfois anhidrose et vasodilatation) - étio : tumeur de l'apex pulmonaire avec lyse des premiers arcs costaux
20			Stomatite hémorragique caractéristique de ce SPN (érosions douloureuses nécrotico-hémorragiques de la cavité buccale voire de l'oropharynx et de l'oesophage) et atteinte cutanée (lésions polymorphes bulleuses, papuleuses ou lichénoides) - complications : atteinte des organes internes, détresse repiratoire - étio : synthèse d'auto Ac ciblant l'architecture cellulo-tissulaire-> oriente vers un lymphome de Hodgkin ou une leucémie lymphoide chronique
21			Hippocratisme digital, atteinte des extrémités des membres (polyarthrites et oedèmes), périostite engainante des os longs et des phalanges.- étio : oriente vers une cancer du poumon non à petites cellules - synonyme : ostéo-arthropathie hypertrophiante pneumique, sd de Pierre-Marie (et Banberger) - NB : ne pas confondre avec le signe de Pierre Marie et Foix
22			SPN fréquemment asymptomatique - biologie : hyponatrémie avec natriurèse normale/élevée. ADH normale/élevée et euvolémie - complications : céphalées, confusion voir coma - étio : sécrétion tumorale d'ADH-> oriente vers un cancer bronchique à petites cellules
23			Manifestation peu spécifiques (amaigrissement, lithiase vésiculaire, diarrhée, stéatorrhée, diabète, hypochlorydrie)- étio : hyper sécérétion de somatostatine-> oriente vers une TNE pancréatique ou intestinale
24			léthargie, somnolence, anorexie, irritabilité- étio : post radiothérapie encéphalique chez l'enfant
25			Hépatomégalie sans métastases + cholestase anictérique - étio : SPN causé par un carcinome rénal
26			lésions cutanées (plaque érythémateuses, papules, et nodeules douloureux sur l'hémicorps supérieur) non prurigineuses, arthralgie, neutrophilie et syndrome fébrile - étio = oriente vers un cancer hématologique (keucémie aiguë myéloide ou syndrome myélodysplasique) - Syndrome : dermatose aiguë fébril neutrophilique
27			ensemble de signes et/ ou symptômes associés à une néoplasie, causés par la sécrétion de molécules par la tumeur elle-même ou de manière réactionnelle par l'organsime (via un mécanisme auto-immun antitumoral) - Peut être révélateur de la maladie cancéreuse ou d'une rechute post-traitement initial - Association préférentielle aux cancers du poumon et aux TNE
28			Différentes manifestations possibles (en sus des autres SPN de cette section)-> coag intravasculaire disséminée (-> leucémie aiguë promyélocytaire), microangiopathie thrombotique (-> cancer au stade métastasique), hyper éosinophili (-> syndrome lympho/myélo-prolifératif), aplasie érythrocytaire acquise (-> thymome ou leucémie/lymphome), polyglobulie (par sécrétion d'EPO-> cancer du rein, carcinome hépatocellulaire, hémangioblastome)
29			Apparition de thrombophlébites multiples, notamment en des sites non communs comme les bras ou le thorax - étio : hypercoagulabilité du sang-> oriente principalement vers un cancer du pancréas ou du poumon
30			Purpura vasculaire (infiltré et palpable) des extrémités inférieures, prurit, fièvre - Biopsie : inflammation neutrophilique avec oedème et nécrose fibrineuse dans les veinules postcapillaires - étio : mécanisme inconnu-> peut précéder cliniquement une hémopathie ou une tumeur solide (poumon, rein, colon)
31			Diarrhée hydrique profuse (avec hypokaliémie, déshydratation, amaigrissment)+ achlorhydrie - étio : hépersécrétion de VIP (Vasoactive Intestinal Peptide) -> oriente vers une TNE pancréatique - Synonymes - VIPome, choléra pancréatique
32			Poussées fébriles (de 2-3 semaines) faites de nodosités chaudes, douloureuses, mal délimitées, pouvant confluer en placards (localisatiosn -> membres inférieurs voire paroi abdominale et reste du corps)- évolution : dépressions cutanées légèrement pigemntées - signes associés = arthromyalgies, douleurs abdominales, nausées-vomissements, perte de poids - étio : panniculite nécrosate nodulaire non suppurative fébrile-> oriente vers une lésion pancréatique
33			Ulcères gastro-duodénaux multiples et récidivants, maladie peptique sévère, épigastralgies, diarrhée volumogénique, nausées/vomissements, malabsoption, perte de poids - complications : perforation d'ulcère, hémorragie digéstive - étio : hypergastrinémie-> oriente vers un gastrinome classiquement duodénal - NB = s'inscrit dans 25% des cas dans un syndrome de type néoplasie endocrinienne multiple de type 1
34			Atteintes rénales (oncocytomes, carcinomes malins à cellules chromophobes, à cellules claires ou de sous-type papillaire), cutanées (fibrofolliculomes caractéristiques), pulmonaires (kystes multiples avec risque de pneumothorax) – Prévalence : 1/200000 – étio : maladie autosomique doùinante par mutation du gène BHD (Chr 17)
35			Prédisposition aux carcinomes papimlaires rénaux bilatéraux et multifocaux de type 1 (basophiles) – étoi : maladie autosomique dominante par mutation du mège MET (chr 7)
36			Manifestations multiples-> cutanées (trichilemmomes, papillomateose cutanéomuqueuse, kératose acrale), développementales (macrocéphalie, retard mental), kystiques (foie, os, tractus thyréoglosse, mastose fibrokystique, méningiome, rein) – Prévalence = 1/200000 – étoilogie : génodermatose autosomique dominante de type syndrome hamartomateux multiple, causée notamment (pmais pas uniquement) par une mutation du gène PTEN (chr.10)
37			Présence de multiples naevi(>50) mélanocytaires (dont certains présentent un aspect atypique selon les critères cliniques classiques), prédisposition au mélanome (sur naevus atypique ou de novo) et à l'adénocarcinome du pancréas. - étio : maladie autosomique dominante par mutation du gène CDNK2A (chr9) – synonyme : syndrome des naevi atypiques/dysplasiques.
38			Polypose adénomateuse familiale + tumeurs extradigestives (ostéomes, fibromes, anomalies dentaires, kystes épidermoides, cancer de la thyroide) TEST
39			Prédisposition aux carcinomes basocellulaires multiples et au médulloblastome, dans un contexte d'atteintes multiples (kératokystes odontogéniques des mâchoires, hyperkératose palmoplantaire, anomalie du squelette, calcifications ectopiques intracrâniennes et dysmorphie faciale) – Prtévalence : 1/100000 – étio : maladie autosomique dominante par mutation du gène PTCH1 (chr 9) – synonyme : naevomatose basecellulaire
40			Prédisposition aux léiomyomes cutanés et utérins ainsi qu'aux carcinomes rénaux appillaires de type 2 – étio : maladie autosomiqu domainante par mutation du gène FH (chr1)
41			Prédisposition aux cancers multiples et précoces (ie avant 45 ans)->sein, corticosurrénalome, sarcomes (os et tissus mous), système nerveux central (plexus choroide, astrocytome, médulloblastome, glioblastome) – autres localisations possibles : leucémie, estomac, côlon-rectum, bronchiolo-alvéolaire, ovaire – Prévalence : 1/200000 – étio : maladie autosomique dominante par mutation du gène TP53 (chr 17)
42			Prédisposition génétique aux cancers multiples – spectre étroit-> côlon-rectum (40-70% de risque cumulé), endomètre (40%) , voies urinaires, intestin grêle – Spectre large-> estomac, voies biliaires, ovaire, glioblastome, tumeur sébacée cutanée – Prévalence = représente environ 4% des cas de cancers colorectaux – étio : maladie autosomique dominante par mutation d'un des gènes de système MisMatch Repair (MLH1, MSH2, MSH6, PMS2) amenant au phénotype d'instabilité des microsatellite – synonyme : Hereditary Non-Polyposis Colorectal Cancer (HNPMM) – NB : 15% des cancers colorectaux sporadiques (hors syndrome de Lynch) présentent un pnéhotype MSI (MicroSatellite Instability)/dMMR (déficient MisMatchRepair)
43			Algies périnéales chroniques avec parfois dysesthésies associées, accentuées par la position assis. - étio : syndrome canalaire par compression du nerf pudendal au sein du canal d'Alcock
44			Anosognosies + anosodiaphorie + héminégligence et hémi-asomatognosie gauches (pour les droitiers)[NL][NL]Étio : atteinte du lobe pariétal inférieur droit (pour les droitiers)[NL][NL]Synonyme = syndrome de l'hémisphère mineur
45			Céphalées chroniques (classiquement-> unilatérales, à point de départ cervical haut et irradiant jusqu'au dessus de l'oeil), parfois émaillées de céphalées paroxystiques[NL][NL]Étio : céphalée d'origine cervicale via une neuropathie périphérique par atteinte d'un des nerfs occipitaux (notamment au décours d'un trauma)[NL][NL]NB : le concept de névralgie d'Arnold reste discuté à l'heure actuelle par la communauté médicale
46			Ataxie optique + apraxie oculaire + simultagnosie[NL][NL]Étio : lésions bilatérales des lobes pariétaux postérieurs
47			Au décours d'une infection des voies aériennes supérieures ou d'une gastroentérite, tableau d'apparition aiguë-> ophtalmoplégie avec diplopie, ataxie, aréflexie des MI, signe de Babinsli, troubles de la conscience (somnolence voire coma), tétraparésie flasque et symétrique, diplégie faciale, blépharoptose, troubles sensitifs superficiels et profonds[NL][NL]Etio : encéphalite post-infectieuse (plusieurs agents pathogènes ont été impliqués, dont C. jéjuni et Mycoplasma pneumoniae) avec un mécanisme auto-immun suspecté (présence d'auto Ac anti gangliosides)[NL][NL]Synonyme : encéphalite du tronc cérébral de Bickerstaff[NL][NL]NB : ce syndrome, bien que présentant des analogies physiopathologiques et cliniques avec le syndrome de Miller-Fisher, s'en différencie par la présence d'une atteinte neurologique centrale
48			Chez un patient hypertendu chronique de 55-60 ans, apparition progressive de -> torubles cognitifs (atteigannt notamment les fonctions visuospatiales et exécutives), dysarthrie, changements du caractère et du comportement, troubles de l'équilibre avec chutes.[NL][NL]Complications : AVC sous-corticaux, hémorragies cérébrales, démence vasculaire[NL][NL]Etio : forme de démence vasculaire des petits vaisseaux via une atrophie sous-corticale de la substance blanche consécutive à une HTA chronique.[NL][NL]Synonymes : atrophie interstitielle du cerveau, leuco-encéphalopathie sous-corticale, encéphalopathie sous-corticale artériosclérotique.
49			Syndromes pyramidale t cordonal postérieur ipsilatéraux + hypoesthésie thermoalgique controlatérale + bande d'anesthésie totale de la limite supérieure de la zone paralysée[NL][NL]Etio : lésion latérale de l'hémi-moelle[NL][NL]Synonyme : syndrome de l'hémi-moelle
50			Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy .[NL]AVC ischémiques sous-corticaux récurrents (c onduisant à un déclin cognitif avec démence précoce), associés à des migraines avec aura et à des troubles mentaux (dépression, apathie)[NL]Prévalence : 1/50000[NL]étiologie : micro-angiopathie autosomique dominante par mutation du gène NOTCH3 (chr 19)
51			Paralysie progressive motrice-> atteinte de smuscles striés, sans atteinte sensorielle ou sphinctérienne[NL]Deux formes principales-> à début spinal perte de motricité des MS/MI)-> fasciculations caractéristiques, déficit moteur, sd pyramidal, amyotrophie) ou à début bulbaire (troubles initaux à types de dysarthrie/dysphagie et de troubles de la déglutition[NL]Evolution : maladie à progression inéluctable (amaigrissement, hanidcap, perte d'autonomie, dégénérescebce frontotemporale, insuffisance respiratoire puis décès)[NL]Prévalence 1/10000 (âge moyen au diag : 65 ans)[NL]Etiologie : mlagie neurodégénérative du motoneurone (central et périphérique)[NL]Synonyme : sclérole latérale amyotrophique, maladie de Lou Gerhig
52			Groupe hétérogène de neuropathies génétiques sensitivomotrices par atteinte du nerf périphérique[NL]Tableau clinique commun-> déficit moteur progressif (prédominant en distal avec steppage et amyotrophie des MI)+ déformations osseuses(pieds creux, orteils en griffes, scoliose)+ hyporéflexie aux MI[NL]Charcot-Marie-Tooth de type 1-> forme la plus fréquente, avec atteinte myélinique, de prévalence 1/10000 et causée par uen duplication du gène PMP22 (chr 17 : maladie autosomique dominante)
53			Nystagmus + tremblement intentionnel+ dysarthrie-> oriente vers une SEP
54			Apparition en clusters de 2-12 semaines de crises hyperalgiques périorbitaires unilatérales (crises de 15 à 180 minutes, pouvant se répéter jusqu'à 8 fois par jour, notamment favorisées par la prise d'alcool) et associées à des signes dysautonomiques ipsilatéraux (injection conjonctivale, larmoiements, rhinorrhée, hypersudation, ptosis, myosis)[NL]Prévalence : 1/1000 5H/1F[NL]Etio : forme majoritaire des céphalées primaires trigémino-autonomiques, plus fréquente chez les hommes jeunes[NL]Synonyme : algie vasculaire de la face, céphalées en grappe de Horton, syndrome de sluder[NL]Nota bene : une minorité de patientes présentera une forme chronique sans rémission, à haut risque de comorbidités (dépression et suicide notamment)
55			Au niveau de l'hémicorps controlatérale à la lésion-> tableau initial d'hypoesthésie à tous les modes puis apparition progressive d'un syndrome thalamique (douleurs neuropathiques très intenses, hyperpathie, dysesthésie, allodynie)[NL]Etio : AVC avec atteinte thalamique
56			Classiquement chez une patiente quadragénaire (sous forme de poussées- -> névrite optique rétrobulbaire associée à une myélite aigue transverse, avec parfois atteibte du tronc cérébral[NL][NL]Etio : maladie de présentation analogue à une SEP avec cependant un mécanisme physiopatho différent (présence d'auto-Ac anti aquaporine 4)[NL][NL]Synonyme : neuromyélite optique
57			Apparition de signes neurodégénératigs précoces (30-40 ans)-> sd parkinsonien, tb de la marche, chorée/athétose, dystonie, ataxie, tb neuropsychiatriques (concentration, mémoire, personnalité, comportement, démence)[NL][NL]Etio : maladie héréditaire ou idiopathique par accumulation de dépôts calciques (sans trouble métabolique) dans les noyaux gris centraux[NL][NL]Synonyme : calcinose striopallidodentée bilatérale
58			Atrophie optique, scotome central et anosmie ipsilatéraux + oedème papillaire controlatéral[NL][NL]Autres signes : syndrome frontal, nausées/vomi[NL][NL]Etio : compression des nerfs optiques et olfactifs ipsilatéraux et hypertension intracranienne dans un contexte de processus expansif intracranien avec effet de masse
59			Paralysie faciale périphérique et abduction oculaire inhibée en ipsilatéral de la lésion (avec déviation des yeux vers l'hémiplégie), hémiplégie controlatérale respectant la face[NL][NL]Etio : atteinte du TC à l'étage protubérantiel (avec paralysie supranucléaire)[NL][NL]NB : il s'agit plus précisément du syndrome de Foville, dit protubérantiel bas, d'autres variants ayant été décrits
60			Début des symptômes avant 20 ans-> ataxie progressive des membres (marche ataxique puis tb de la coordination, dysgraphie), dysarthrie, dysphagie, tb oculomoteurs, malformations squelettiques (cyphoscoliose, pieds creux, varus équin), aréflexie, perte sensorielle distale[NL][NL]Complications : cardiomyopathie,hypertrophique, diab!ten cécité, surdité, spasticité, perte d'autonomie[NL][NL]Prévalence 1/50000[NL]Etio : maladie neurodégénérative autosomiques récessive par expansion bi allélique de triplets GAA du gène X25 (chr9)
61			Troubles débutants entre 10 et 30 ans-> tb du sommeil (hallucinations hypnagogiques, paralysies du sommmeil, insomnie, onirisme), somnolence diurne excessive (accès irrépressible survenant pas vagues au cours de la journée, avec sieste de courte durée rafraichissantes), cataplexie (épisodes de perte aigue du tonus musculaire, focalisée ou diffuse, avec maintien de la conscience, pathognomonique mais inconstante). Prévalence 1/5000. ETio : absence (structurelle ou fonctionnelle) des neurones à orexine/hypocrétine de l'hypothalamus latéral. Synonyme : narcolepsie de type 1
62			Agraphie + acalculie + indistinction doirte/gauche + agnosie digitale[NL][NL]Etio : atteinte cérébrale pariétale inférieure (gyrus angulaire) de l'hémisphère majeur
63			Céphalées chroniques (continues, unilatérales, d'intensité modérées), parfois émaillées de phases hyperalgiques paroxystiques (avec discrets signes de dysaurtonomie trigéminée)[NL][NL]Etio : type rare du groupe des céphalées primaires trigémino-autonomiques, marqué par la paucité des symptomes dysautonomiques et le caractère continu de la douleur
64			Mouvements anormaux (chorée d'extension progressive, dystonie, syndrome parkinsonine,), troubles psychiatriques (troubles de l'humeur, du comportement, de la personnalité) et neurologiques (syndrome dysexécutif et démence précoce avec apathie et anosognosie)[NL][NL]Complications : perte d'autonomie et évolution vers el décès inéluctables[NL][NL]Prévalence 1/15000[NL]Etio : maladie autosomique dominante (à pénétrance complète) par expansion de triplets CAG du gène HTT (Hintingtin chr4)[NL]NB : corrélation clinicogénétique entre le nombre élevé de triplets CAG et la sévérité/précocité de la maladie[NL][NL]NB : il existe un phénomène d'anticipation (aggravation de la sévérité/précocité de la malaide au cours des générations par expansion du nombre de triplets)
65			Hyperoralité, hyperphagie, hypersexualité, akathisie, apathie.[NL][NL][NL]Autres manifestations → troubles de l’attention, anxiété/dépression, agnosie visuelle, amnésie.[NL][NL][NL]Étiologie = atteinte bilatérale des lobes temporaux médians contenant les amygdales ( e.g. lobectomie, méningo-encéphalite, AVC).
66			Clonies permanentes d’une partie déterminée du corps sans altération de conscience ni extension à d’autres parties du corps.[NL][NL][NL]Étiologie = épilepsie symptomatique d’une lésion du cortex rolandique ( e.g. vasculaire, tumorale, malformative).[NL][NL] Synonyme = épilepsie partielle continue.
67			Au décours d’un épisode d’anoxie cérébrale (typiquement → arrêt cardiorespiratoire ressuscité), apparition sur un mode chronique de myoclonies d’intention et d’action.[NL][NL] ●[NL][NL] Synonyme = myoclonies d’action post-anoxiques
68			Forme chronique → démence, mutisme akinétique, astasie-abasie, dysarthrie, dépression, tétraparésie.[NL][NL][NL]Forme (sub)aiguë possible → encéphalopathie avec confusion et syndromes pyramidaux, évoluant vers le coma.[NL][NL][NL]Étiologie = complication rare de l’intoxication éthylique chronique, par démyélinisation et nécrose du corps calleux médian.
69			Paralysie faciale périphérique ipsilatérale et hémiplégie controlatérale respectant la face.[NL][NL][NL]Étiologie = atteinte unilatérale ( e.g. sur un AVC) du tronc cérébral à l’étage protubérantiel.
70			Triade d’apparition aiguë → ophtalmoplégie + marche ataxique + aréflexie généralisée.[NL][NL][NL]Étiologie = affection démyélinisante aiguë du système nerveux périphérique (variante du Guillain-Barré, associée à la présence d’auto-Ac anti-gangliosides), classiquement au décours d’une infection à Campylobacter jejuni
71			Apparition sur un mode progressif chez le jeune enfant (5-9 ans) → déficits neurologiques sévères (causés par des AIT et des AVC ischémiques/hémorragiques), céphalées, vertiges, convulsions et chorée.[NL][NL][NL]Étiologie = artériopathie intracrânienne (sténose progressive du système vasculaire basi-cérébral).
72			Chez un patient entre 45 et 65 ans → déclin cognitif progressif (avec désinhibition, rupture des conventions sociales, apathie, troubles de la mémoire sémantique) et troubles divers (comportement alimentaire, attention et langage), avec une épargne relative de la mémoire et des fonctions visuospatiales.[NL][NL][NL]Étiologie = type de démence associée à une atteinte des lobes frontal et temporal et caractérisée par des inclusions intraneuronales (agrégats de protéines Tau) appelées « corps de Pick ».[NL][NL] [NL][NL] Nota bene = la maladie de Pick est donc un sous-type des démences fronto-temporales (qui se différencie uniquement par la présence de corps de Pick).
73			Troubles de la phonation (dysarthrie parétique et dystonique) et de la déglutition, alternance de rires et pleurs spasmodiques, troubles sphinctériens et cognitifs, marche à petits pas, diminution de la mobilité de la langue.[NL][NL][NL]Étiologie = lésion des neurones moteurs centraux, conduisant à des troubles semblables à une atteinte du bulbe rachidien.
74			Apparition insidieuse et subaiguë d’un syndrome pyramidal et d’un déficit de la proprioception (bilatéraux et symétriques, principalement des membres inférieurs), avec troubles neuropsychiques et de la vision.[NL][NL][NL]Étiologie = myélopathie subaiguë par dégénérescence des cordons postéro-latéraux, classiquement sur une carence en vitamine B12 ; cette carence, principalement auto-immune ( cf. maladie de Biermer), peut aussi être retrouvée en contexte de véganisme, de prise de protoxyde d’azote (par prise récréative chronique ou au décours d’une anesthésie).[NL][NL][NL]Synonymes = sclérose combinée de la moelle, maladie de Lichtheim.
75			Chez un petit enfant → dystonie (à types de torticolis et courbure vicieuse du rachis paroxystiques et pluriquotidiens) + reflux gastro-œsophagien.
76			Début des symptômes chez l’adulte jeune → myotonie (relâchement difficile post-contraction), atrophie et faiblesse musculaires, ptosis .[NL][NL][NL]Autres atteintes → troubles cardiaques (rythme/conduction), cataracte, dyspnée, apnée du sommeil, diabète, hypogonadisme, calvitie, constipation et lithiases biliaires.[NL][NL][NL]Prévalence = 1/25 000 (mais très fréquente chez les Canadiens français).[NL][NL][NL]Étiologie = maladie autosomique dominante par expansion de triplets CTG du gène DMPK (chr. 19).[NL][NL] [NL][NL] Synonyme = dystrophie myotonique de Steinert.
77			Crises de céphalées → itératives (50-100 crises par jour, durant entre quelques secondes et 5 minutes), strictement unilatérales, sur le trajet du V (classiquement la branche V1), déclenchées par des stimuli cutanés ou moteurs et associées à des phénomènes de dysautonomie ipsilatérale (injection conjonctivale et larmoiements surtout).[NL][NL][NL]Prévalence = 1/15 000.[NL][NL][NL]Étiologie = type de céphalées primaires trigémino-autonomiques touchant préférentiellement les hommes d’âge mûr.
78			Dystonie acquise et permanente conduisant à une flexion involontaire du corps et de la tête d’un côté (avec anosognosie).[NL][NL][NL]Étiologie = syndrome iatrogène (notamment par la prise de neuroleptiques).
79			Chez un patient avec un antécédent de rougeole → régression motrice et cognitive d’apparition progressive, crises convulsives, mouvements anormaux, ataxie, dysautonomie.[NL][NL][NL]Complications = démence, stupeur, coma, décès.[NL][NL][NL]Étiologie = encéphalite progressive chronique ( via une démyélinisation des neurones cérébraux) plusieurs années post-infection par une forme mutante du virus de la rougeole, conduisant à une inflammation cérébrale persistante.[NL][NL] [NL][NL] Synonymes = panencéphalite sclérosante subaiguë, encéphalite de Dawson, leuco-encéphalite sclérosante subaiguë.
80			Céphalées postérieures + vertiges rotatoires et nystagmus + atteintes ipsilatérales (hémi-anesthésie du visage, paralysie de l’hémivoile, de l’hémipharynx et de la corde vocale, hémisyndrome cérébelleux statique et syndrome de Claude-Bernard-Horner) et controlatérales (hémi-anesthésie thermo-algique respectant la face).[NL][NL][NL]Étiologie = lésion ( e.g. sur un AVC) de la fossette latérale du bulbe conduisant à un syndrome alterne sensitif.[NL][NL] [NL][NL] Nota bene = un syndrome alterne correspond à une lésion entraînant une association d’une atteinte de nerf crânien homolatéral à la lésion et d’une voie longue homolatérale (responsable, par décussation, d’un déficit controlatéral).
81			Paralysie du nerf oculomoteur ipsilatérale + hémiplégie controlatérale.[NL][NL][NL]Étiologie = atteinte unilatérale ( e.g. sur un AVC) du mésencéphale.
82			■… les situations à risque de maltraitance.[NL][NL]■… à tout âge les troubles du neurodéveloppement.[NL][NL]■… les situations à risque de troubles de l’attachement chez un petit enfant.[NL][NL]■… les usages de substances addictives chez un adolescent.
83			■ Chez un nourrisson, un déficit de l’attention conjointe (Et/ou de la réciprocité sociale. est évocateur d’un trouble du spectre de l’autisme.)[NL][NL]■ Chez un jeune enfant, l’association de mouvements répétitifs et d’autostimulations sensorielles (Tout comme des intérêts restreints et spécifiques. doit faire suspecter un trouble du spectre de l’autisme.)[NL][NL]■ Un déficit d’accès à l’implicite et à la reconnaissance des émotions d’autrui est évocateur d’un trouble du spectre de l’autisme.[NL][NL]■ Une agitation motrice permanente doit faire considérer un TDA/H.[NL][NL]■ Chez un enfant scolarisé, un maintien d’attention difficile (Avec une précipitation pour répondre. doit faire suspecter un TDA/H.)[NL][NL]■ Comportement vindicatif et opposition sont évocateurs d’un trouble oppositionnel avec provocation.[NL][NL]■ Chez un adolescent, un comportement hétéro-agressif et des destructions répétées des biens suggèrent un trouble des conduites antisociales.
84			■ Tout diagnostic de trouble du neurodéveloppement doit faire considérer une étiologie génétique (L’étiologie des troubles du neurodéveloppement est multifactorielle, les facteurs génétiques étant impliqués dans une proportion importante de leur variance. .)[NL][NL]■ Tout trouble du neurodéveloppement doit s’accompagner d’une évaluation du retentissement sur les différents domaines de la vie.[NL][NL]■ Tout trouble du spectre de l’autisme doit faire rechercher d’autres troubles du neurodéveloppement associés, ainsi que la présence de troubles anxiodépressifs.[NL][NL]■ En contexte de trouble du spectre de l’autisme, tout comportement inhabituel (Agressivité avec mutilations ou au contraire un retrait. doit faire évoquer un syndrome douloureux.)
85			■ doit faire rechercher un trouble oppositionnel avec provocation associé et vice versa .[NL][NL]■ doit faire évaluer le retentissement socio-scolaire (Notamment s’il est associé à un trouble des apprentissages. . )
86			■[NL][NL]Macules et plaques cutanées asymétriques et prurigineuses des zones non photo-exposées (notamment du siège) avec extension progressive (sous forme de nodules et/ou d’érythrodermie, avec atteinte viscérale possible).[NL]■[NL][NL]Étiologie = lymphome à lymphocytes T épidermotrope.[NL][NL] ●[NL][NL] Nota bene = le syndrome d’Alibert-Bazin est peu ou prou synonyme de mycosis fongoïde ; cependant ce dernier revêt d’autres aspects possibles ( e.g . la forme érythrodermique de type Hallopeau-Besnier lorsque l’érythrodermie prurigineuse est au premier plan).
87			■[NL][NL]Malformations vasculaires multiples, touchant préférentiellement la peau et le tractus digestif (avec risques de saignements digestifs et d’anémie subséquente).[NL][NL] ●[NL][NL] Synonyme = blue rubber bleb nævus syndrome.
88			■[NL][NL]Plaque érythémateuse plus ou moins pigmentée, infiltrée et couverte de squames/croûtes (avec possibles localisations multiples cutanéo-muqueuses).[NL]■[NL][NL]Étiologie = carcinome malpighien intra-épithélial (→ précurseur de carcinome épidermoïde).
89			■[NL][NL]Association de malformations artérioveineuses dans un même métamère → atteintes sur les territoires cutanés (tache de vin principalement), médullaire (avec risques d’accidents hémorragiques ou de congestion veineuse et donc de symptômes sensitivomoteurs ou de troubles sphinctériens) et musculosquelettique (douleurs).[NL]■[NL][NL]Étiologie = désordre de la phase précoce de l’embryogenèse.[NL][NL] ●[NL][NL] Synonyme = syndrome métamérique artérioveineux spinal.
90			■[NL][NL]Rash cutané extensif (allant jusqu’à l’érythrodermie), prurigineux et infiltré (œdème du visage et des extrémités), polyadénopathie, fièvre élevée, atteintes viscérales multiples (dont hépatite, néphropathie interstitielle, pneumopathie interstitielle, syndrome d’activation macrophagique).[NL]■[NL][NL]Biologie = hyperéosinophilie, syndrome mononucléosique, réactivation possible des virus du groupe herpès.[NL]■[NL][NL]Évolution = régression lente avec poussées ultérieures possibles.[NL]■[NL][NL]Étiologie = toxidermie apparaissant dans les 2-8 semaines après initiation du traitement inducteur.
91			■[NL][NL]Chez l’enfant ou le jeune adulte, dans un contexte de prurit chronique et de maladie cœliaque → éruption microvésiculeuse sur les fesses et les faces d’extension (coudes et genoux).[NL]■[NL][NL]Étiologie = hypersensibilité à la gliadine du gluten.[NL][NL] ●[NL][NL] Synonyme = dermatite herpétiforme.
92			■[NL][NL]Apparition initiale d’une plaque dite « de Brocq » sur le thorax ou le cou (d’aspect caractéristique → ovale, de 2-10 cm, à délimitation nette, avec une zone centrale claire et une périphérie rosée et surélevée) suivie dans les 2 semaines par un rash cutané maculo-papuleux finement squameux de couleur saumonée (avec des lésions à centre clair et à périphérie en collerette) sur le torse et les bras.[NL]■[NL][NL]Évolution = récupération ad integrum en quelques semaines.[NL]■[NL][NL]Étiologie = dermatose bénigne du sujet jeune (apparaissant parfois au décours d’une infection ORL et pour laquelle un mécanisme réactionnel à une infection virale de type Human herpesvirus a été proposé).[NL][NL] ●[NL][NL] Synonyme = pityriasis rosea .[NL] ●[NL][NL] Nota bene = à ne pas confondre avec le pityriasis versicolor , qui est une mycose cutanée superficielle bénigne causée par Malassezia furfur se traduisant par la présence de plaques squameuses asymptomatiques pouvant présenter un aspect hyper- ou hypopigmenté.
93			■[NL][NL]Lésions pustuleuses chroniques des extrémités (partie distale des doigts, replis unguéaux et lit des ongles).[NL]■[NL][NL]Évolution = dystrophie digito-unguéale, tendance à l’extension et possible évolution vers un psoriasis pustuleux généralisé.[NL]■[NL][NL]Étiologie = forme sévère et aiguë de psoriasis pustuleux.[NL][NL] ●[NL][NL] Synonyme = acrodermatite continue suppurative de Hallopeau.
94			■[NL][NL]Tumeur vasculaire (de type hémangio-endothéliome kaposiforme ; volumineuse, ecchymotique, violacée et inflammatoire) qui peut être congénitale ou acquise avant l’âge de 6 mois.[NL][NL] ●[NL][NL] Complications = thrombopénie majeure et coagulopathie de consommation.
95			Malformations vasculaires (capillaires, veineuses et lymphatiques) associées à une hypertrophie acquise des os et des tissus mous d’un membre (classiquement un membre inférieur, avec possible asymétrie de longueur).
96			■[NL][NL]Prodromes → dans les 7-21 jours post-début de traitement inducteur → fièvre > 39 °C, brûlures oculaires, pharyngite, éruptions cutanées érythémateuses douloureuses et non prurigineuses débutant sur le tronc (macules purpuriques évoluant en vésicules/bulles, pseudo-cocardes).[NL]■[NL][NL]Par la suite → décollements cutanés superficiels en lambeaux de type « linge mouillé » avec signe de Nikolsky positif et érosions muqueuses (énanthème, bulles, érosions post-bulleuses).[NL]■[NL][NL]Complications = déshydratation (risque d’hypovolémie et d’insuffisance rénale aiguë), désordres électrolytiques, infections, hypercatabolisme, détresse respiratoire aiguë, atteinte oculaire grave.[NL]■[NL][NL]Classification selon la surface corporelle atteinte = Stevens-Johnson < 10 % ≤ chevauchement ≤ 30 % < Lyell.[NL]■[NL][NL]Étiologie = toxidermie aiguë majoritairement iatrogène (ou parfois post-infection à Mycoplasma pneumoniae ).[NL][NL] ●[NL][NL] Synonyme du syndrome de Lyell = nécrolyse épidermique toxique.
97			■[NL][NL]Malformation artérioveineuse congénitale au sein d’un membre conduisant à son hypertrophie.[NL][NL] ●[NL][NL] Synonyme = syndrome angio-ostéohypertrophique.[NL] ●[NL][NL] Nota bene = il s’agit d’un type de malformation restreint au contingent artérioveineux, contrairement au syndrome de Klippel-Trenaunay.
98			■[NL][NL]Rash érythémateux (face, cou, torse) prurigineux, hypotension, angiœdème, anxiété dans les 10 minutes après le début d’une perfusion de vancomycine.[NL]■[NL][NL]Étiologie = réaction d’hypersensibilité non allergique (activation directe et non spécifique des mastocytes avec libération d’histamine).
99			■[NL][NL]Synovite (sacro-iliaque, hanche, genou) + Acné (sévère) + Pustulose (palmoplantaire) + Hyperostose + Ostéite.[NL]■[NL][NL]Étiologie = maladie auto-inflammatoire chronique, principalement caractérisée par une atteinte neutrophilique cutanée associée à une ostéomyélite.
100			■[NL][NL]Érythrodermie desquamative avec prurit sévère, hépatosplénomégalie et polyadénopathie, ectropion, alopécie, kératodermie palmo-plantaire, onychodystrophie.[NL]■[NL][NL]Étiologie = forme agressive de lymphome T épidermotrope (= forme leucémique érythrodermique du mycosis fongoïde) avec présence de cellules de Sézary dans le sang (lymphocytes T à noyaux irréguliers).
101			■[NL][NL]Bulles claires (avec signe de Nikolsky positif) sur un fond cutané érythémateux scarlatiniforme, avec décollement cutané en larges lambeaux.[NL]■[NL][NL]Signes associés = fièvre, altération de l’état général, déshydratation.[NL]■[NL][NL]Étiologie = forme généralisée de l’impétigo bulleux chez le jeune enfant avec diffusion d’exfoliatines à partir d’un foyer de colonisation ou d’infection à Staphylococcus aureus .[NL][NL] ●[NL][NL] Synonymes = épidermolyse staphylococcique aiguë, maladie de Ritter (chez le nouveau-né).
102			■[NL][NL]Trouble neurocutané congénital caractérisé par des malformations vasculaires méningo-oculo-cutanées → angiome plan du front ou de la paupière supérieure (territoire du V1, avec possible hypertrophie osseuse et des tissus mous), atteintes oculaires (glaucome congénital, buphtalmie, mégalocornée) et cérébrales (angiome méningé de la pie-mère avec risques d’épilepsie, d’hémiplégie et de retard mental).[NL][NL] ●[NL][NL] Synonyme = angiomatose encéphalotrigéminée.
103			■[NL][NL]Nodules sous-cutanés douloureux et abcès localisés en région périnéale et au sein des grands plis pouvant évoluer vers la suppuration, la fistulisation et la cicatrisation hypertrophique.[NL]■[NL][NL]Évolution = poussées/rémissions (avec parfois un fond continu).[NL]■[NL][NL]Étiologie = inflammation cutanée chronique et suppurante (mécanisme → occlusion du follicule pilo-sébacé avec infection secondaire) dans les zones contenant des glandes apocrines.[NL][NL] ●[NL][NL] Synonyme = hydrosadénite suppurative.
104			■[NL][NL]Chez un patient avec ou sans antécédent de psoriasis → apparition brutale d’une altération de l’état général avec fièvre/frissons, de placards cutanés rouge vif couverts de pustules aseptiques.[NL]■[NL][NL]Complications = déshydratation, hypercatabolisme, surinfection, insuffisance hémodynamique et défaillance multiviscérale.[NL]■[NL][NL]Étiologie = forme sévère et aiguë de psoriasis pustuleux (notamment causée par un événement intercurrent chez un patient atteint de psoriasis).[NL][NL] ●[NL][NL] Synonyme = psoriasis pustuleux généralisé.
105			■[NL][NL]Intertrigos interorteils bilatéraux avec extension à l’ensemble du pied (lésions érythématosquameuses et prurigineuses avec hyperkératose, décrivant le « pied d’athlète »), accompagnés par la suite d’une atteinte analogue de la main dominante via un mécanisme d’auto-inoculation.[NL]■[NL][NL]Étiologie = dermatophytose à Trichophyton rubrum .
106			■ Une acné sans comédons ni microkystes n’en est pas une.[NL][NL]■Toute acné nodulaire aiguë fébrile doit faire craindre une forme fulminante.[NL][NL]■Une acné faite de nodules inflammatoires doit faire suspecter une forme conglobata .[NL][NL]■Toute acné féminine grave et réfractaire au traitement doit faire penser à un syndrome des ovaires polykystiques sous-jacent.[NL][NL]■En contexte de rapports sexuels non protégés, la survenue d’une acné ne doit pas faire méconnaître une syphilis.[NL][NL]■Toute grossesse chez une patiente traitée par rétinoïdes doit faire redouter une tératogénicité.[NL][NL]■Une acné papulo-pustuleuse monomorphe est évocatrice d’une iatrogénie 1[NL][NL]1 Ou d’une rosacée. .[NL][NL]■Toute rosacée doit faire scruter des complications oculaires associées.[NL]■Toute dermite séborrhéique sévère et/ou chronique doit faire rechercher une infection VIH sous-jacente.[NL]■Chez un jeune adulte, tout tableau de dermatite séborrhéique requiert de chercher une atteinte extrafaciale - Afin de ne pas méconnaître un sébopsoriasis. .
107			■[NL][NL]Tout tableau de lésions squamo-croûteuses en zones séborrhéiques doit faire penser à un pemphigus superficiel.[NL]■[NL][NL]L’association d’érosions buccales traînantes et de bulles flasques ne doit pas faire omettre un pemphigus vulgaire débutant.[NL]■[NL][NL]Chez un jeune adulte, des bulles flasques sur les zones de frottement doivent faire évoquer une épidermolyse bulleuse acquise.[NL]■[NL][NL]Maladies intestinales et maladies bulleuses : toute dermatite herpétiforme impose de rechercher une maladie cœliaque sous-jacente lorsque toute épidermolyse bulleuse acquise doit faire rechercher une maladie de Crohn.
108			■[NL][NL]Toute tumeur vasculaire congénitale indurée doit faire redouter une étiologie sarcomateuse.[NL]■[NL][NL]Tout angiome plan congénital avec thrill /souffle est une malformation artérioveineuse jusqu’à preuve du contraire.[NL]■[NL][NL]La présence d’hémangiomes en plaques et étendus implique de rechercher un syndrome malformatif associé.[NL]■[NL][NL]Une tuméfaction bleutée congénitale est évocatrice d’un angiome veineux.[NL]■[NL][NL]Tout hémangiome cervico-facial inférieur exige d’explorer une extension sous-glottique associée.[NL]■[NL][NL]Toute hémangiomatose viscérale est à risque d’insuffisance cardiaque à haut débit.[NL]■[NL][NL]Tout angiome sur le territoire du V1 implique de penser à un syndrome de Sturge-Weber-Krabbe.[NL]■[NL][NL]Toute malformation veineuse étendue est à risque de thrombose 3[NL][NL]3 Avec troubles de la coagulation associés. .[NL][NL]■[NL][NL]Toute malformation artérioveineuse est à risque de complications ischémo-hémorragiques de principe.[NL]■[NL][NL]Des télangiectasies labio-linguales doivent faire penser à une maladie de Rendu-Osler.[NL]■[NL][NL]Piège diagnostique : une tuméfaction vasculaire qui n’est pas congénitale n’est pas une malformation vasculaire.
109			■[NL][NL] Toute érythrodermie doit faire redouter des complications hydro-électrolytico-nutritives et infectieuses.[NL] ■[NL][NL] Une érythrodermie prurigineuse et réfractaire au traitement symptomatique doit faire suspecter un lymphome T cutané sous-jacent.[NL] ■[NL][NL] Triade diagnostique du sujet âgé institutionnalisé érythrodermique : gale croûteuse, lymphome cutané, toxidermie.
110			■[NL][NL]Tout prurit diffus est une gale jusqu’à preuve du contraire.[NL]■[NL][NL]Un prurit aquagénique est fortement évocateur d’une maladie de Vaquez.[NL]■[NL][NL]Chez un jeune adulte, tout prurit chronique nu doit faire redouter un lymphome de Hodgkin.[NL]■[NL][NL]Chez un jeune adulte avec prurit chronique, la présence associée d’une éruption vésiculeuse sur la face d’extension des membres doit faire suspecter une dermatite herpétiforme.[NL]■[NL][NL]Chez un sujet très âgé, tout prurit chronique sine materia doit faire soupçonner une pemphigoïde bulleuse débutante 4[NL][NL]4 Corollaire : chez un sujet très âgé avec prurit chronique, des bulles tendues associées doivent faire redouter une pemphigoïde bulleuse. .[NL][NL]■[NL][NL]Tout prurit du cuir chevelu exige de traquer une pédiculose sous-jacente.[NL]■[NL][NL]Un prurit périnéal ne doit pas faire méconnaître une phtiriase.[NL]■[NL][NL]Une lésion génitale chronique érythémateuse et prurigineuse ne doit pas faire méconnaître une candidose.[NL]■[NL][NL]En contexte de précarité, tout prurit avec prurigo doit faire suspecter une pédiculose corporelle.[NL]■[NL][NL]Tout eczéma de contact doit faire considérer une maladie professionnelle.
111			■[NL][NL]Tout psoriasis (Notamment en contexte de psoriasis unguéal ou du cuir chevelu.) cutané doit faire rechercher un rhumatisme psoriasique associé.[NL][NL]■[NL][NL]En contexte de psoriasis cutané, un doigt/orteil « en saucisse » doit faire suspecter une forme rhumatismale associée (Ou une goutte).[NL][NL]■[NL][NL]Tout psoriasis doit faire rechercher un syndrome métabolique associé.[NL]■[NL][NL]Un psoriasis pustuleux ou extensif doit faire penser à une infection à VIH associée.[NL]■[NL][NL]Piège diagnostique : un tableau psoriasiforme inaugural du sujet âgé ne doit pas faire méconnaître un mycosis fongoïde.
112			■[NL][NL]Chez un adulte d’âge mûr, toute jambe rouge aiguë et fébrile est un érysipèle de principe…[NL]■[NL][NL]… érysipèle qui doit faire traquer une porte d’entrée infectieuse locorégionale.[NL]■[NL][NL]Toute dermo-hypodermite hyperalgique et/ou hyperextensive doit faire redouter une forme nécrosante.[NL]■[NL][NL]En contexte infectieux, une crépitation neigeuse sous-cutanée signe de principe une infection à germes anaérobies.[NL]■[NL][NL]Tout furoncle centro-facial doit faire redouter une staphylococcie maligne de la face.[NL]■[NL][NL]Toute folliculite chronique du périnée implique de penser à une maladie de Verneuil.[NL]■[NL][NL]En contexte d’effraction cutanée, tout œdème musculaire tendu et hyperalgique doit faire suspecter une myosite.[NL]■[NL][NL]Hors contexte de dermatose, toute impétiginisation doit faire rechercher une gale (ou une pédiculose) sous-jacente.
113			■[NL][NL]Toute alopécie, tout état squamo-croûteux du cuir chevelu est une teigne jusqu’à preuve du contraire.[NL]■[NL][NL]Tout dermatophyte est pathogène de principe.[NL]■[NL][NL]Stéréotypie des intertrigos acraux ( Exceptions : candidose du 1 er espace interorteil et dermatophytose de type « 2 pieds 1 main ». : candidose au doigt et dermatophytose au pied.)[NL][NL]■[NL][NL]Intertrigos des grands plis : un fond fissuré avec enduit crémeux est candidosique de principe alors qu’une guérison centrale est dermatophytique.[NL]■[NL][NL]Un intertrigo des grands plis réfractaire au traitement antifongique doit faire suspecter un psoriasis inversé.
114			■[NL][NL]… tout retard de croissance doit faire rechercher à l’interrogatoire une allergie alimentaire associée.[NL]■[NL][NL]Une dermatite atopique réfractaire ou de localisation atypique doit faire soupçonner un eczéma de contact associé.[NL]■[NL][NL]Errance diagnostique : chez un adulte, la dermatite atopique reste un diagnostic d’exclusion 8[NL][NL]8 Diagnostic qu’il sera possible de poser après avoir écarté les autres causes de dermatose prurigineuse. .
115			■[NL][NL]Toute ulcération chronique rebelle aux soins est cancéreuse jusqu’à preuve du contraire.[NL]■[NL][NL]Chez un jeune homme fumeur, toute ulcération digitale est une maladie de Buerger jusqu’à preuve du contraire.[NL]■[NL][NL]Tout ulcère atypique doit faire rechercher une étiologie non vasculaire 9[NL][NL]9 D’autant plus si l’examen artérioveineux est normal. .[NL][NL]■[NL][NL]Chez un patient polyvasculaire, un ulcère suspendu est volontiers artériel 10[NL][NL]10 Et donc creusant et hyperalgique. .[NL][NL]■[NL][NL]Chez une patiente âgée et en surpoids, un ulcère est volontiers veineux 11[NL][NL]11 Et donc extensif et peu algique. .[NL][NL]■[NL][NL]Chez une femme âgée hypertendue, un ulcère hyperalgique en face antéro-externe de jambe doit faire suspecter une angiodermite nécrotique 12[NL][NL]12 Suspicion qui doit d’abord faire écarter une vascularite. .[NL][NL]■[NL][NL]Tout pyoderma gangrenosum doit faire explorer une affection sous-jacente 13[NL][NL]13 Principalement MICI, maladie auto-immune ou hémopathie. .
116			■[NL][NL]Toute lésion nacrée en zone photo-exposée doit faire suspecter un carcinome basocellulaire.[NL]■[NL][NL]Tout carcinome basocellulaire doit faire rechercher d’autres lésions similaires synchrones.[NL]■[NL][NL]Toute plaque chronique érythémato-squameuse en zone photo-exposée doit faire redouter un processus cancéreux.[NL]■[NL][NL]Piège diagnostique : le caractère prurigineux de cette plaque et sa présence en zone non photo-exposée doivent faire évoquer un lymphome cutané.
117			■[NL][NL]Tout naevus dont les caractéristiques évoluent est un mélanome jusqu’à preuve du contraire.[NL]■[NL][NL]Toute lésion mélanocytaire ulcéro-hémorragique est cancéreuse de principe.[NL]■[NL][NL]Un naevus du lit de l’ongle présent sur un seul doigt doit faire suspecter un mélanome.[NL]■[NL][NL]Tout naevus congénital géant doit faire craindre une transformation maligne.
118			■[NL][NL]Toute réaction anaphylactique pharmaco-induite doit faire craindre une récidive avec tous les produits de même effet pharmacologique.[NL]■[NL][NL]Tout exanthème maculo-papuleux est une toxidermie jusqu’à preuve du contraire.[NL]■[NL][NL]À la réintroduction d’un traitement, des plaques érythémateuses réapparaissant au même site révèlent de principe un érythème pigmenté fixe.[NL]■[NL][NL]Dans les semaines post-introduction, une érythrodermie infiltrée et prurigineuse doit faire redouter un DRESS syndrome .[NL]■[NL][NL]Tout DRESS syndrome doit faire rechercher des atteintes viscérales associées.[NL]■[NL][NL]Toute angine traitée par pénicilline se compliquant d’une éruption érythémateuse doit faire suspecter une mononucléose infectieuse sous-jacente.[NL]■[NL][NL]Chez un jeune adulte, des lésions en cocarde à distribution acrale ne doivent pas faire méconnaître un érythème polymorphe.
119			■[NL][NL]… décollement en vastes lambeaux cutanés est un syndrome de Lyell jusqu’à preuve du contraire.[NL]■[NL][NL]… érosion muqueuse avec asthénie fébrile doit faire suspecter une nécrolyse épidermique débutante.[NL]■[NL][NL]… érythème scarlatiniforme pustuleux des grands plis d’apparition précoce doit faire suspecter une pustulose exanthématique aiguë généralisée.[NL]■[NL][NL]… tableau de papules fixes urticariennes avec arthralgies doit faire évoquer une maladie sérique.
120			▪ Tableau clinique floride → céphalées, acouphènes, hydrocéphalie, nystagmus, ataxie, troubles neurosensitifs, raideur/douleur de nuque, opisthotonos, vertiges, dysarthrie, dysphagie, dysautonomie, apnée du sommeil.[NL][NL]▪ Complications principales = syringomyélie, engagement des amygdales cérébelleuses.[NL][NL]▪ Étiologie = malformation congénitale rare du cervelet avec implantation basse des amygdales venant progressivement s'engager dans le foramen magnum.
121			▪ Ostéochondromes multiples (notamment près du genou) apparaissant au cours de la première décennie.[NL][NL]▪ Complications = douleurs, déformations, transformation en chondrosarcome.[NL][NL]▪ Prévalence = 1/50 000.[NL][NL]▪ Étiologie = maladie autosomique dominante par mutation d'un des gènes EXT.[NL][NL]• Synonyme = maladie des exostoses multiples.
122			▪ Symptômes communs pouvant être retrouvés dans la maladie de Kahler → hypercalcémie, insuffisance rénale, anémie, lésions osseuses à l'emporte-pièce.
123			▪ Douleur épigastrique ou de l'hypochondre (pouvant orienter à tort vers une étiologie digestive) avec point douloureux exquis du rebord costal et reproduction de la douleur au crochetage de la côte.[NL][NL] ▪ Étiologie = subluxation du cartilage des extrémités antérieures d'une des dernières côtes avec compression d'un nerf intercostal.
124			▪ Apparition progressive bilatérale de nodules tendineux et de blocages en flexion des doigts (initialement « à ressaut » puis permanents et irréductibles).[NL][NL]▪ Étiologie = fibrose rétractile de l'aponévrose palmaire moyenne.
125			▪ Chez un enfant/jeune adulte (fréquemment un adolescent de 12-13 ans) → apparition d'une tuméfaction osseuse hyperalgique (typiquement pelvienne, thoracique ou « près du genou, loin du coude »).[NL][NL]▪ Complications = compressions locorégionales, haut pouvoir métastatique.[NL][NL]▪ Incidence = 3/1 000 000 d'enfants de moins de 15 ans.[NL][NL]▪ Étiologie = tumeur maligne de type neuro-ectodermique primitive, classiquement causée par une translocation spécifique du gène EWSR1 (chr. 22).
126			▪ Triade caractéristique → polyarthrite rhumatoïde (sévère et évoluée) + splénomégalie + neutropénie (avec infections bactériennes récidivantes).[NL][NL]▪ Autres atteintes → épisclérite, vascularite, pleurite, fibrose pulmonaire, neuropathies, ulcères de jambe, hyperpigmentation cutanée.[NL][NL] • Nota bene = le pseudo-Felty correspond à une leucémie à grands lymphocytes granuleux associée à une polyarthrite rhumatoïde.
127			▪ Douleur et raideur rachidiennes évoluant sur un mode chronique chez les patients de plus de 60 ans.[NL][NL]▪ Étiologie = ostéophytose profuse avec ossification des ligaments prévertébraux, sans pincement discal.[NL][NL] • Synonyme = hyperostose rachidienne engainante.
128			▪ Talalgie chronique et réaction inflammatoire cutanée, aggravée par la marche.[NL][NL]▪ Étiologie = malformation du calcaneus conduisant à une mise en conflit entre la chaussure et la zone d'insertion du tendon d'Achille, avec pour conséquence une inflammation de ce dernier.
129			▪ Signes d'appel → douleurs osseuses (ou fractures pathologiques), asthénie, syndrome anémique, hypercalcémie.[NL][NL]▪ Complications = insuffisance rénale (cf. Néphrologie), insuffisance médullaire (anémie, hémorragies, infections), compression médullaire, neuropathies.[NL][NL]▪ Incidence = 4 000/an en France (= 1 % des cancers et 10 % des hémopathies malignes).[NL][NL]▪ Étiologie = syndrome lymphoprolifératif par expansion clonale plasmocytaire envahissant la moelle hématopoïétique, classiquement précédé par un état prémyélomateux dit MGUS.[NL][NL] • Synonyme = myélome multiple.
130			▪ Tétrade caractéristique → douleurs cervicales + implantation postérieure basse des cheveux + cou court + amplitude de mobilisation cervicale limitée.[NL][NL]▪ Prévalence = 1/50 000.[NL][NL]▪ Étiologie = malformation congénitale par défaut de segmentation des somites cervicaux avec fusion des vertèbres cervicales.
131			▪ Épaississements nodulaires multiples et progressifs des aponévroses plantaires.[NL][NL]▪ Complications = rétraction de l'aponévrose, déformation du pied en varus, flexion des orteils « en griffe ».[NL][NL]▪ Étiologie = fibrose rétractile de l'aponévrose plantaire.[NL][NL] • Synonyme = fibromatose plantaire.[NL][NL] • Nota bene = il s'agit du versant pédieux de la maladie de Dupuytren.
132			▪ Lombalgie basse (classiquement unilatérale, de rythme mécanique, touchant la région sacro-iliaque et pouvant mimer une douleur viscérale ou articulaire) associée à une cellulalgie localisée.[NL][NL]▪ Étiologie = douleur projetée, causée par une compression d'une des racines nerveuses de la charnière thoraco-lombaire.[NL][NL] • Synonyme = syndrome de la jonction thoraco-lombaire.
133			▪ Chez une patiente âgée → apparition progressive d'une tuméfaction douloureuse de l'épaule avec perte de fonction et épanchement articulaire hémorragique.[NL][NL]▪ Étiologie = arthropathie destructrice (avec microcristaux d'hydroxy-apatite).[NL][NL] • Synonymes = épaule hémorragique sénile, épaule de Milwaukee.[NL][NL] • Nota bene = une bilatéralité est retrouvée dans plus de la moitié des cas.
134			▪ Douleur brutale et violente du 3e espace inter-métatarsien (avec reproduction de la douleur à la pression).[NL][NL]▪ Étiologie = développement d'un nodule inflammatoire sur le trajet du nerf digital lors de son passage dans le tunnel inter-métatarsien.
135			▪ Prédisposition aux enchondromes multiples et asymétriques.[NL][NL]▪ Complications = déformations squelettiques, asymétrie de longueur des membres, cancérisation en chondrosarcome.[NL][NL]▪ Prévalence = 1/100 000.[NL][NL]▪ Étiologie = maladie génétique (plusieurs gènes incriminés dont IDH1/2).[NL][NL] • Synonyme = maladie des enchondromes multiples.[NL][NL] • Nota bene = le syndrome de Maffucci correspond à maladie d'Ollier associée à des hémangiomes des parties molles.
136			▪ Gonalgie, boiterie et œdème du genou aggravés par l'activité physique.[NL][NL]▪ Étiologie = apophysite tibiale par hyperstimulation du ligament patellaire chez l'adolescent sportif.[NL][NL] • Synonyme = ostéochondrose tibiale antérieure.
137			▪ Symptômes → atteinte principalement par compression des structures nerveuses (céphalées, surdité, canal lombaire étroit).[NL][NL]▪ Évolution = risque de transformation en ostéosarcome.[NL][NL]▪ Étiologie = maladie du remodelage osseux (avec activité ostéoclastique excessive et synthèse osseuse désorganisée, révélées par une élévation isolée des phosphatases alcalines), fréquemment a-/pauci-symptomatique.
138			▪ Apparition soudaine d'omo-cervico-brachialgies lancinantes (à type de brûlure) avec faiblesse musculaire puis amyotrophie subséquente avec récupération lente sur plusieurs mois.[NL][NL]▪ Étiologie = idiopathique ou au décours d'un événement déclencheur (e.g. traumatisme, chirurgie, vaccination).[NL][NL] • Synonymes = plexopathie brachiale aiguë, névralgie amyotrophique.
139			▪ Gonalgie avec diminution de mobilité du genou.[NL][NL]▪ Étiologie = ossification du ligament collatéral médial du genou.
140			▪ Aplasie/hypoplasie unilatérale du grand pectoral +/- anomalies homolatérales (e.g. brachydactylie, aplasie d'autres muscles, anomalie du mamelon).[NL][NL]▪ Prévalence = 1/100 000 naissances.[NL][NL]▪ Étiologie = insuffisance vasculaire au cours du développement suspectée.
141			▪ Chez l'adolescent → apparition d'une cyphose (douloureuse ou non).[NL][NL]▪ Étiologie = dystrophie rachidienne de croissance la plus fréquente.[NL][NL] • Synonyme = cyphose juvénile.
142			▪ Douleur talonnière aggravée par l'activité physique.[NL][NL]▪ Étiologie = ostéochondrite du calcanéum notamment par hyperstimulation du tendon d'Achille chez l'enfant.[NL][NL] • Synonyme = apophysite postérieure calcanéenne.
143			▪ Rupture du ligament croisé postérieur par traumatisme direct antéropostérieur sur le genou fléchi à 90° (par recul du tableau de bord lors d'un choc frontal en voiture).
144			▪ Rupture du ligament croisé antérieur + rupture du ligament croisé postérieur + rupture du ligament collatéral médial + lésion du ménisque médial + atteinte du point d'angle postéromédial → oriente vers un mécanisme traumatique en valgus-flexion-rotation externe.
145			▪ Claudication intermittente neurogène uni-/bi-latérale (avec douleurs neuropathiques, paresthésies, réduction du périmètre de marche), lomboradiculalgies (mal systématisées, parfois à bascule).[NL][NL]▪ Étiologie = sténose du canal lombaire ostéo-articulaire, qui peut être congénital (« étroit ») ou acquis (« rétréci »).[NL][NL] • Synonyme = syndrome du canal lombaire étroit.
146			▪ Main douloureuse, avec cyanose, dysesthésies et un aspect caractéristique en « griffe irréductible ».[NL][NL]▪ Étiologie = complication exceptionnelle du syndrome des loges de l'avant-bras, par rétraction ischémique.
147			▪ … une amnésie antérograde doit faire évoquer un syndrome de Korsakoff.[NL]▪ … tout apport brutal de soluté glucosé doit faire craindre une encéphalopathie de Gayet-Wernicke séquellaire.[NL]▪ … toute correction rapide d'une hyponatrémie est à risque de myélinolyse centropontine.[NL]▪ … des crampes nocturnes des membres inférieurs sont évocatrices d'une polyneuropathie longueur dépendante.
148			▪ Toute symptomatologie neurologique aiguë est une hypoglycémie jusqu'à preuve du contraire…[NL]▪ … mais une hypoglycémie n'est jamais syncopale.[NL]▪ Un déficit neurologique brutal et d'emblée maximal est vasculaire de principe…[NL]▪ … lorsqu'une évolution par poussées évoque une atteinte inflammatoire.[NL]▪ En contexte d'arythmie cardiaque, tout déficit neurologique aigu doit faire suspecter un AVC ischémique.[NL]▪ En contexte d'antécédents cardiovasculaires, un vertige (transitoire) inaugural doit faire penser à un accident ischémique (transitoire) du territoire vertébro-basilaire.[NL]▪ En contexte d'HTA chronique, un syndrome pseudobulbaire doit faire suspecter un état lacunaire.[NL]▪ Tout syndrome alterne aigu doit faire suspecter un infarctus du tronc cérébral.[NL]▪ Chez un jeune patient, toute manifestation neurologique centrale récidivante doit faire suspecter une sclérose en plaques.[NL]▪ Chez un jeune patient, tout trouble vésico-sphinctérien (ou une paraparésie spastique) réversible doit faire envisager une sclérose en plaques débutante.[NL]▪ Tout déficit focal subaigu à extension en tache d'huile doit faire suspecter un processus tumoral sous-jacent.[NL]▪ Une atteinte progressive de plusieurs nerfs crâniens doit faire penser à une tumeur du tronc cérébral (Ou à une méningite carcinomateuse en contexte cancéreux.).[NL]▪ Errance diagnostique : une paraplégie spastique ne doit pas faire méconnaître une atteinte corticale bifrontale paramédiane (E.g. via un méningiome de la faux du cerveau.).[NL]▪ Errance diagnostique (bis) : un tableau récurrent de paralysie brutale des membres inférieurs et du tronc ne doit pas faire méconnaître une paralysie périodique familiale par hypokaliémie.[NL]▪ Piège diagnostique : un syndrome pyramidal en phase aiguë se présente via une paralysie flasque.
149			▪ Une atteinte motrice symétrique distale est évocatrice d'une polyneuropathie.[NL]▪ Une atteinte déficitaire symétrique proximale et distale est évocatrice d'une polyradiculonévrite.[NL]▪ Toute polyradiculonévrite aiguë doit faire rechercher une cause secondaire.[NL]▪ Toute paralysie flasque évoluant sur un mode aigu doit faire suspecter un syndrome de Guillain-Barré…[NL]▪ … qui devra notamment faire dépister les signes de détresse respiratoire aiguë.[NL]▪ Toute fatigabilité fluctuante des muscles oculo-palpébraux (Ou du carrefour aérodigestif.) doit faire suspecter une myasthénie…[NL]▪ … et toute myasthénie auto-immune doit faire rechercher une atteinte thymique associée.[NL]▪ Chez un patient myasthénique, tout événement intercurrent est de principe à risque de crise myasthénique (Manifestée notamment par une dyspnée aiguë.).[NL]▪ Chez un homme d'âge mûr, toute myasthénie des membres inférieurs doit faire suspecter un syndrome de Lambert-Eaton (Classiquement révélateur d'un cancer bronchopulmonaire à petites cellules.).[NL]▪ Chez un adulte d'âge mûr, tout déficit strictement moteur progressif (d’autant plus s'il est associé à des fasciculations) doit faire suspecter une maladie de Charcot.[NL]▪ Chez un jeune adulte, tout syndrome pyramidal bilatéral doit faire envisager une sclérose combinée de la moelle toxique par inhalation répétée de protoxyde d'azote.[NL]▪ En contexte de maladie de Biermer, tout syndrome pyramidal bilatéral doit faire craindre une sclérose combinée de la moelle.[NL]▪ Chez un patient originaire d'Afghanistan ou du Pakistan, tout syndrome déficitaire moteur pur doit faire redouter une poliomyélite.[NL]▪ Piège diagnostique : une (pseudo)hypertrophie musculaire (avec un déficit moteur associé) peut être le mode de présentation d'un syndrome myogène.[NL]▪ Errance diagnostique : un tableau neurologique subaigu sans étiologie évidente ne doit pas faire méconnaître une neurosyphilis.
150			▪ Toute anesthésie aiguë en selle est un syndrome de la queue de cheval jusqu'à preuve du contraire.[NL]▪ Toute ataxie proprioceptive doit faire considérer une neuropathie démyélinisante sous-jacente.[NL]▪ Une hypoesthésie à tous les modes touchant un hémicorps doit faire penser à une atteinte thalamique controlatérale.[NL]▪ Une hypoesthésie à prédominance brachio-faciale est évocatrice d'une atteinte du cortex pariétal.[NL]▪ Un déficit thermo-algique dissocié des membres supérieurs doit faire suspecter une syringomyélie.
151			▪ Marche déficitaire : à l'hémiplégie le fauchage, à l'atteinte neuropathique périphérique le steppage.[NL]▪ Toute claudication de jambe indolore doit faire suspecter une atteinte médullaire.[NL]▪ Une marche dandinante est évocatrice d'une atteinte myogène.[NL]▪ Hors contexte parkinsonien, une marche à petits pas doit faire penser à une hydrocéphalie à pression normale (notamment en contexte de ralentissement psychomoteur).[NL]▪ Chez une femme de plus de 50 ans, des troubles progressifs de la marche doivent faire rechercher un méningiome rachidien.[NL]▪ Après 50 ans, des troubles progressifs de la marche avec syndrome pyramidal doivent faire penser à une fistule durale sous-jacente.
152			▪ Tout syndrome médullaire aigu est compressif jusqu'à preuve du contraire.[NL]▪ Toute compression médullaire est une urgence chirurgicale jusqu'à preuve du contraire.[NL]▪ En contexte de compression médullaire lente, une aggravation aiguë doit faire redouter une ischémie médullaire.[NL]▪ En contexte de compression médullaire, un syndrome rachidien associé doit faire suspecter une lésion vertébrale.[NL]▪ Hors contexte traumatique, un tableau de compression médullaire du jeune adulte doit faire suspecter une tumeur médullaire sous-jacente.[NL]▪ Une compression médullaire lente avec syndrome radiculaire au premier plan doit faire évoquer un neurinome.[NL]▪ Piège diagnostique : un syndrome de la queue de cheval ne donne pas d'atteinte neurologique centrale (et donc pas de syndrome pyramidal).
153			▪ La règle est que toute douleur qui dépasse le poignet ou la cheville n'est pas tronculaire.[NL]▪ Tout déficit tronculaire (ou toute mononeuropathie multiple) aigu douloureux doit faire évoquer une vascularite.[NL]▪ Toute mononeuropathie doit faire rechercher une compression mécanique.[NL]▪ Toute plexopathie doit faire suspecter une infiltration tumorale.[NL]▪ Une atteinte tronculaire bilatérale, asymétrique et asynchrone doit faire suspecter une mononeuropathie multiple.[NL]▪ Une polyneuropathie associée à des lésions cutanées hypochromes doit faire considérer une lèpre.[NL]▪ Un tableau de polyneuropathie exclusivement sensitive doit faire rechercher une gammapathie monoclonale débutante.[NL]▪ En contexte de dysautonomie, une symptomatologie douloureuse et thermo-algique des membres inférieurs est évocatrice d'une amylose.[NL]▪ En contexte de canal lombaire étroit, toute aggravation des symptômes doit faire craindre un syndrome de la queue de cheval débutant.[NL]▪ Chez un fumeur d'âge mûr, une neuropathie asymétrique et exclusivement sensitive des quatre membres doit faire suspecter un syndrome paranéoplasique.[NL]▪ Errance diagnostique : une radiculalgie avec membre inférieur déficitaire ne doit pas faire méconnaître un syndrome de la queue de cheval.[NL]▪ Errance diagnostique (bis) : polyradiculonévrite et polyneuropathie sensitive peuvent être les modes de révélation d'une infection à VIH.
154			▪ Chez un adulte, toute diplopie fluctuante est une myasthénie jusqu'à preuve du contraire.[NL]▪ Toute ophtalmoplégie douloureuse du III doit faire redouter une fissuration imminente d'anévrisme (de la carotide interne supra-clinoïdienne ou de la communicante postérieure).[NL]▪ Avant 40 ans, une paralysie d'adduction isolée est évocatrice d'une sclérose en plaques.[NL]▪ Après 50 ans, une paralysie d'adduction isolée doit faire suspecter une lacune ischémique du tronc cérébral.[NL]▪ Toute diplopie avec céphalées doit faire rechercher une hypertension intracrânienne.[NL]▪ Toute diplopie associée à une éruption cutanée dans le territoire du V1 doit faire suspecter un zona ophtalmique compliqué.[NL]▪ Une diplopie d'installation progressive doit faire penser à une tumeur orbitaire.
155			▪ Tout syndrome parkinsonien avant 40 ans est une maladie de Wilson jusqu'à preuve du contraire.[NL]▪ Une maladie de Parkinson qui ne répond pas de manière prolongée au traitement dopaminergique doit faire rechercher un diagnostic différentiel.
156			▪ … symétrique avec chutes récidivantes (et/ou ophtalmoplégie de la verticalité) oriente vers une paralysie supranucléaire progressive.[NL]▪ … avec aggravation des symptômes lors de la mise sous traitement dopaminergique est évocateur d'une démence à corps de Lewis.[NL]▪ … associé à une démence avec hallucinations doit faire soupçonner une démence à corps de Lewis[NL]▪ … avec dysautonomie au premier plan doit faire penser à une atrophie multisystématisée.[NL]▪ … avec sensation de main étrangère doit faire songer à une dégénérescence cortico-basale.[NL]▪ … avec troubles associés de la phonation et de la déglutition est évocateur d'une forme vasculaire.
157			▪ Tout tremblement lent de repos doit faire rechercher un syndrome parkinsonien.[NL]▪ Toute chorée d'aggravation progressive doit évoquer une maladie de Huntington.
158			▪ Toute confusion fébrile est une méningo-encéphalite jusqu'à preuve du contraire.[NL]▪ En contexte de pathologie neurologique chronique, tout événement de stress intercurrent est à risque de confusion.[NL]▪ Chez un sujet âgé, tout épisode de confusion mentale devra faire rechercher à distance une démence sous-jacente.[NL]▪ Errance diagnostique : une confusion avec d'importantes céphalées ne doit pas faire méconnaître une hémorragie intracrânienne.[NL]▪ Errance diagnostique (bis) : une confusion fébrile réfractaire au traitement doit faire rechercher un foyer infectieux profond.
159			▪ Après 50 ans, toute migraine inaugurale doit faire rechercher une autre étiologie.[NL]▪ Toute migraine inhabituelle ou qui s'aggrave doit faire rechercher une cause secondaire.[NL]▪ Chez un jeune adulte, tout scotome scintillant doit faire suspecter une migraine avec aura.[NL]▪ Piège diagnostique : toute migraine avec aura pour laquelle la céphalée précède l'aura doit faire rechercher une cause secondaire.[NL]▪ Errance diagnostique : une aura brutale (ou qui ne régresse pas complètement en moins d'une heure) doit faire rechercher une autre étiologie qu'une migraine avec aura.
160			▪ Toute céphalée nouvelle ou inhabituelle est secondaire jusqu'à preuve du contraire… même chez un patient avec des céphalées chroniques ![NL]▪ Toute céphalée en coup de tonnerre est une hémorragie sous-arachnoïdienne jusqu'à preuve du contraire.[NL]▪ Tout syndrome de Claude Bernard-Horner douloureux est une dissection carotidienne jusqu'à preuve du contraire.[NL]▪ Toute névralgie trigéminée avec un examen neurologique anormal est secondaire jusqu'à preuve du contraire.[NL]▪ Toute céphalée aiguë périorbitaire avec baisse de l'acuité visuelle est un glaucome aigu par fermeture de l'angle jusqu'à preuve du contraire.[NL]▪ Toute céphalée frontale doit faire rechercher une rhinorrhée purulente, évocatrice de sinusite aiguë.[NL]▪ Une céphalée en coup de tonnerre et récurrente en salves doit faire suspecter un syndrome de vasoconstriction réversible.[NL]▪ Une céphalée évoluant par crises depuis des mois et altérant la qualité de vie doit faire penser à une étiologie migraineuse.[NL]▪ Une céphalée chronique quotidienne sans cause secondaire identifiée doit faire suspecter une migraine chronique.[NL]▪ Errance diagnostique : un syndrome méningé non fébrile ne doit pas faire méconnaître une hémorragie méningée.[NL]▪ Errance diagnostique (bis) : une céphalée brutale avec troubles visuels ne doit pas faire méconnaître une nécrose pituitaire.
161			▪ Après 50 ans, toute céphalée inhabituelle (d’autant plus en contexte inflammatoire) est une maladie de Horton jusqu'à preuve du contraire.[NL]▪ En contexte d'HTA non contrôlée, l'apparition subaiguë de céphalées avec troubles visuels doit faire évoquer un PRES.[NL]▪ En contexte de céphalées chroniques, une quadranopsie temporale supérieure doit faire évoquer un adénome hypophysaire.[NL]▪ Au décours d'une ponction lombaire (ou lors d'une rachis-anesthésie), toute céphalée inhabituelle orthostatique doit faire suspecter un syndrome post-ponction durale.[NL]▪ Chez un jeune adulte, des céphalées orbitaires sévères et strictement unilatérales doivent faire suspecter une algie vasculaire de la face.[NL]▪ Chez un sujet d'âge mûr, des accès douloureux paroxystiques brefs unilatéraux et touchant une branche du nerf V sont évocateurs d'une névralgie essentielle du trijumeau.
162			▪ … l'apparition de crises hémicorporelles (ou d'un déficit moteur) à bascule doit faire suspecter une thrombose veineuse cérébrale.[NL]▪ … toute anisocorie doit faire craindre un engagement temporal.[NL]▪ … tout torticolis doit faire redouter un engagement amygdalien.[NL]▪ … tout hoquet doit faire redouter un engagement diencéphalique.[NL]▪ … toute éclipse visuelle doit faire craindre une baisse d'acuité visuelle …et toute baisse d'acuité visuelle doit faire craindre une cécité irréversible.[NL]▪ Réflexe : toute hypertension intracrânienne progressive doit faire rechercher un processus intracrânien expansif.[NL]▪ Réflexe (bis) : une hypertension intracrânienne à imagerie cérébrale normale doit faire suspecter une méningite chronique.
163			▪ Chez un jeune adulte, un tableau encéphalitique avec atteinte cognitive au premier plan doit faire évoquer un encéphalite auto-immune (chez une jeune femme, il conviendra de rechercher un syndrome paranéoplasique sur tératome ovarien.).[NL]▪ Chez un sujet âgé, tout tableau de plainte mnésique progressive doit faire évoquer une maladie d'Alzheimer.[NL]▪ En cas d'antécédents familiaux de démence avant 60 ans, tout signe prédémentiel précoce doit faire suspecter une forme autosomique dominante de maladie d'Alzheimer.[NL]▪ Après 50 ans, un syndrome frontal d'apparition insidieuse doit faire évoquer une dégénérescence lobaire fronto-temporale.[NL]▪ Chez un patient âgé, un syndrome frontal avec anosmie est évocateur d'un méningiome olfactif.[NL]▪ Chez un sujet âgé hypertendu et/ou diabétique, une démence s'aggravant par à-coups doit faire évoquer une forme vasculaire.[NL]▪ Une démence d'évolution subaiguë avec mouvements anormaux doit faire craindre une maladie de Creutzfeldt-Jakob.[NL]▪ Errance diagnostique : chez un sujet âgé, une plainte mnésique peut être le symptôme révélateur d'un syndrome d'apnée du sommeil.
164			▪ Toute crise d'épilepsie partielle est symptomatique jusqu'à preuve du contraire.[NL]▪ Chez un adulte, toute crise épileptique inaugurale et isolée doit faire rechercher une cause secondaire19.[NL]▪ Toute absence épileptique à début et fin progressifs est atypique de principe.[NL]▪ La règle est que les symptômes inauguraux d'une crise partielle à extension ont une grande valeur localisatrice.[NL]▪ Chez un patient vivant en zone tropicale, toute épilepsie inaugurale doit faire suspecter une neurocysticercose.[NL]▪ Chez un jeune adulte, des crises à types de rupture de contact et d'automatismes moteurs doivent faire évoquer une épilepsie temporale interne.[NL]▪ En contexte de crises d'épilepsie, une altération de la conscience ou des signes neurologiques qui persistent en intercritique doivent faire redouter un état de mal épileptique.[NL]▪ Errance diagnostique : un tableau d'hallucinations stéréotypées ne doit pas faire méconnaître une épilepsie.
165			▪ Troubles du sommeil et Psychiatrie : difficultés d'endormissement pour l'anxiété, réveil trop précoce pour la dépression.[NL]▪ Une paralysie du sommeil avec hallucinations hypnagogiques est évocatrice d'une narcolepsie.[NL]▪ Toute somnolence diurne excessive doit faire suspecter un syndrome d'apnée obstructive du sommeil.[NL]▪ Un syndrome des jambes sans repos doit faire considérer une anémie ferriprive sous-jacente.[NL]▪ Chez un homme d'âge mûr, tout trouble du comportement en sommeil paradoxal doit faire rechercher une maladie de Parkinson sous-jacente.[NL]▪ Chez un sujet âgé, tout trouble du sommeil doit faire rechercher une maladie neurodégénérative sous-jacente.
166			▪ Tout diagnostic d'astrocytome doit faire rechercher un contexte de neurofibromatose de type 1.[NL]▪ Tout diagnostic d'hémangioblastome cérébelleux doit faire rechercher une maladie de Von Hippel-Lindau.[NL]▪ Errance diagnostique : une polyglobulie isolée ne doit pas faire méconnaître un hémangioblastome du cervelet.
167			▪ … une hémiplégie à prédominance brachio-faciale est évocatrice d'un infarctus sylvien superficiel controlatéral.[NL]▪ … une hémiplégie massive proportionnelle doit faire penser à un infarctus sylvien profond controlatéral.[NL]▪ … une hémiplégie à prédominance crurale oriente vers un infarctus cérébral antérieur controlatéral.[NL]▪ … une hémianesthésie doit faire suspecter un infarctus postérieur profond controlatéral.
168			▪ Tout accident ischémique transitoire doit être considéré comme un syndrome de menace cérébrale, potentiellement annonciateur d'un AVC subséquent.[NL]▪ Un AVC est par définition déficitaire… mais la présence de signes positifs ne doit pas faire récuser le diagnostic.[NL]▪ Tout AVC doit faire rechercher de principe la présence d'une HTA sous-jacente.[NL]▪ Tout AVC ischémique devra faire craindre une transformation hémorragique.[NL]▪ Tout AVC du cervelet doit faire redouter un engagement des amygdales.[NL]▪ La présence de céphalées est évocatrice d'un mécanisme hémorragique.[NL]▪ Un AVC atteignant des territoires distincts est évocateur d'une cardiopathie emboligène.[NL]▪ Chez un jeune adulte, toute rupture d'anévrisme doit faire rechercher une maladie héréditaire du tissu conjonctif sous-jacente.[NL]▪ Tout souffle intracrânien perçu par un patient doit faire suspecter une malformation artérioveineuse cérébrale.
169			▪ En contexte d'hémorragie méningée, toute hypertension intracrânienne qui s'aggrave doit faire redouter un engagement.[NL]▪ À environ une semaine d'une hémorragie méningée, toute réaggravation des symptômes doit faire craindre un vasospasme cérébral.
170			▪ Tout examen ophtalmologique doit être bilatéral et répété.
171			▪ Toute amputation douloureuse du champ visuel doit faire redouter un anévrisme carotidien.[NL]▪ Toute hémianopsie bitemporale progressive doit faire suspecter un processus expansif hypophysaire (principalement un adénome hypophysaire ; penser au craniopharyngiome chez un enfant).[NL]▪ Une hémianopsie bitemporale associée à des taches café-au-lait est évocatrice d'un gliome du chiasma.[NL]▪ En contexte de myopie forte, une amputation brutale du champ visuel périphérique doit faire craindre un décollement de rétine.[NL]▪ Une amputation unilatérale et partielle du champ visuel doit faire suspecter une occlusion de branche de l'artère centrale de la rétine.[NL]▪ Toute vision tubulaire doit faire redouter un glaucome évolué.[NL]▪ Chez un sujet âgé, un scotome périphérique insidieux doit faire suspecter un glaucome chronique.[NL]▪ Toute hémianopsie latérale homonyme progressive doit faire rechercher un processus tumoral du côté opposé au trouble visuel.[NL]▪ Errance diagnostique : une hémianopsie latérale homonyme brutale et isolée ne doit pas faire méconnaître un infarctus postérieur superficiel controlatéral.
172			▪ Toute baisse d'acuité visuelle brutale et hyperalgique est un glaucome aigu par fermeture de l'angle jusqu'à preuve du contraire…[NL]▪ … glaucome aigu qui doit systématiquement faire rechercher une bilatéralité.[NL]▪ Toute amaurose fugace est à considérer comme un syndrome de menace annonciateur d'une cécité (corollaire : l'amaurose transitoire est à la cécité ce que l'accident ischémique transitoire est à l'AVC).[NL]▪ Toute cécité corticale brutale est un AVC du territoire vertébro-basilaire jusqu'à preuve du contraire.[NL]▪ Après 50 ans, une baisse d'acuité visuelle unilatérale et brutale doit faire considérer deux diagnostics : occlusion de l'artère centrale de la rétine et neuropathie optique ischémique antérieure.[NL]▪ Toute occlusion de la veine centrale de la rétine bilatérale (ou avant 50 ans) doit faire rechercher une thrombophilie sous-jacente.[NL]▪ Une occlusion vasculaire rétinienne peut être la manifestation inaugurale d'une thrombophilie.[NL]▪ Après 50 ans, une baisse d'acuité visuelle brutale avec métamorphopsies doit faire suspecter une dégénérescence maculaire liée à l'âge exsudative.[NL]▪ Chez un porteur de lentilles de contact, toute baisse d'acuité visuelle doit faire considérer une kératite infectieuse.[NL]▪ Chez une jeune femme, toute baisse d'acuité visuelle unilatérale avec douleur à la mobilisation oculaire doit faire suspecter une sclérose en plaques (via une neuropathie optique rétrobulbaire).
173			▪ Toute héméralopie progressive doit faire considérer une rétinopathie pigmentaire.[NL]▪ Chez un sujet âgé, une baisse d'acuité visuelle progressive et bilatérale doit faire évoquer de principe une cataracte.[NL]▪ Une cataracte avec gêne à la vision de près et de loin est évocatrice d'une étiologie iatrogène ou métabolique (via une atteinte sous-capsulaire postérieure).[NL]▪ Chez un patient âgé fumeur, une baisse d'acuité visuelle progressive ne doit pas faire méconnaître une dégénérescence maculaire liée à l'âge atrophique.
174			▪ L'apparition brutale de myodésopsies avec phosphènes doit faire suspecter une déchirure rétinienne (qui doit systématiquement faire rechercher une bilatéralité).[NL]▪ Tout scotome scintillant même isolé doit faire rechercher une migraine ophtalmique sous-jacente.[NL]▪ Errance diagnostique : les myodésopsies peuvent être le seul symptôme d'une hémorragie intravitréenne ou d'une hyalite.
175			▪ Une diplopie monoculaire est oculaire de principe (le kératocône et la cataracte en constituant les principales causes).[NL]▪ Une ophtalmoplégie internucléaire du patient jeune est évocatrice d'une sclérose en plaques sous-jacente.[NL]▪ Après 50 ans, toute ophtalmoplégie internucléaire doit faire suspecter un AVC du tronc cérébral.[NL]▪ Une diplopie à la descente des escaliers doit faire penser à une paralysie du IV.
176			▪ Une atteinte isolée des muscles intrinsèques du III est évocatrice d'une cause compressive (les fibres des muscles intrinsèques étant en périphérie du III).[NL]▪ Toute rubéose irienne doit faire craindre un glaucome néovasculaire.
177			▪ Tout ptosis bilatéral fluctuant doit faire évoquer une myasthénie (d'autant plus s'il est associé à une ophtalmoplégie intermittente).[NL]▪ Tout nodule palpébral perlé et télangiectasique est un carcinome basocellulaire jusqu'à preuve du contraire.[NL]▪ Toute tuméfaction palpébrale chronique doit faire suspecter un mélanome.
178			▪ Toute sclérite (ou récidive d'épisclérite) doit faire rechercher une maladie auto-immune sous-jacente.[NL]▪ Toute kératite aiguë est herpétique jusqu'à preuve du contraire.[NL]▪ Étiologies de conjonctivites : une atteinte mucopurulente est d'étiologie bactérienne de principe lorsque l'association à un chémosis est évocatrice d'une allergie.[NL]▪ Chez un migrant (notamment originaire d'Afrique), toute conjonctivite chronique doit faire suspecter un trachome (avec risque de cécité séquellaire).[NL]▪ Chez un sujet âgé, une conjonctivite chronique synéchiante doit faire penser à une pemphigoïde cicatricielle.
179			▪ Toute uvéite antérieure doit être considérée de principe comme le symptôme sentinelle d'une affection générale (infectieuse, inflammatoire ou auto-immune).[NL]▪ Toute uvéite antérieure doit faire rechercher une atteinte postérieure associée.[NL]▪ Chez un jeune patient du pourtour méditerranéen, une uvéite récidivante doit faire suspecter une maladie de Behçet.[NL]▪ Chez un enfant arthritique, une uvéite sévère doit faire penser à une arthrite juvénile chronique.[NL]▪ Chez un jeune adulte arthritique, une uvéite récidivante doit faire penser à une spondylarthropathie.[NL]▪ Chez un sujet âgé, toute hyalite doit faire suspecter un lymphome oculo-cérébral.
180			▪ Le glaucome chronique est l'apanage du patient âgé athéromateux et du myope fort.[NL]▪ Toute hypertonie oculaire n'est pas synonyme de glaucome chronique… et l'inverse est parfois vrai en cas de glaucome à pression normale.[NL]▪ Toute baisse d'acuité visuelle brutale du glaucomateux chronique doit faire craindre une occlusion de la veine centrale de la rétine.
181			▪ En contexte de chirurgie oculaire récente, toute baisse d'acuité visuelle est une endophtalmie jusqu'à preuve du contraire.[NL]▪ En contexte de prise d'antipaludéens de synthèse, toute dyschromatopsie d'axe jaune/bleu doit faire suspecter une maculopathie toxique.[NL]▪ En contexte de prise d'éthambutol, toute dyschromatopsie d'axe rouge/vert doit faire suspecter une neuropathie toxique.
182			▪ En contexte de crise aiguë hypertensive, toute baisse d'acuité visuelle doit faire redouter un décollement de rétine exsudatif.[NL]▪ Piège diagnostique : en contexte d'HTA chronique, les symptômes visuels restent des complications très tardives.
183			▪ Toute altération aiguë du champ visuel doit faire redouter une compression du nerf optique.[NL]▪ Les complications cornéennes doivent systématiquement être dépistées.[NL]▪ Toute orbitopathie, notamment chez le fumeur, doit faire rechercher une évolution maligne.
184			▪ Toute brûlure oculaire par une base concentrée est grave de principe.[NL]▪ Toute contusion oculaire est à risque de cataracte séquellaire.[NL]▪ Toute hémorragie sous-conjonctivale traumatique doit faire explorer une plaie sous-jacente.[NL]▪ Tout corps étranger intraoculaire devra faire dépister une ophtalmie sympathique séquellaire
185			▪ Déficit dans les rapports sociaux (avec notamment altération des comportements non verbaux, manque de réciprocité sociale, inadaptation au contexte social), intérêts/activités/comportements restreints et stéréotypés, adhésion inflexible à des rituels spécifiques, maniérismes moteurs stéréotypés et répétitifs, maladresse physique, utilisation atypique du langage.[NL][NL]▪ Étiologie = forme particulière de TSA avec cependant une absence de déficit intellectuel et de retard du langage.[NL][NL] • Nota bene = ce syndrome n'apparaît plus comme un trouble à part entière dans le DSM (Diagnostic and Statistical manual of Mental disorders)-V.
186			▪ Plaintes somatiques multiples et variées (troubles digestifs, cardiovasculaires et génito-urino-sexuels, douleurs diverses) se manifestant pendant de nombreuses années et débutant vers l'âge de 30 ans, sans pouvoir être totalement expliqués par une affection médicale.[NL][NL] • Synonyme = trouble de somatisation.[NL][NL] • Nota bene = ce syndrome n'apparaît plus comme un trouble à part entière dans le DSM-V.
187			▪ Trouble de l'identification des personnages → certitude indéfectible pour le patient que ses proches (ainsi que les visages qui lui sont familiers) ont été remplacés par des sosies.[NL][NL]▪ Étiologies = multiples, pouvant être du ressort de la Neurologie (e.g. en contexte de maladie neurodégénérative) ou de la Psychiatrie (e.g. schizophrénie).[NL][NL] • Synonyme = délire d'illusion des sosies de Capgras.
188			▪ Conviction chronique délirante d'être aimé (mécanisme intuitif puis interprétatif).[NL][NL]▪ Évolution en 3 phases → espoir (phase longue), dépit, rancune (correspondant à une phase à risque de passage à l'acte hétéro-agressif).[NL][NL] • Synonyme = le terme « syndrome de Clérambault » (aujourd'hui désuet) correspond à la description initiale de l'érotomanie, se rapprochant de l'actuel trouble délirant érotomaniaque.[NL][NL] • Nota bene = à ne pas confondre avec l'automatisme mental de Clérambault, faisant référence aux hallucinations conduisant un patient à être convaincu que quelqu'un (ou quelque chose) s'est emparé de sa conscience et/ou guide ses actes.
189			▪ Forme particulière d'épisode dépressif caractérisé grave qui associe des idées délirantes à types de négation d'organes (voire du corps avec « zombification psychiatrique »), du temps ou du monde.
190			▪ Syllogomanie (accumulation compulsive d'objets divers), incurie (avec négligence d'hygiènes corporelle/domestique), anosognosie, retrait social et refus d'aides externes.[NL][NL] • Nota bene = syndrome fréquemment associé à un trouble mental et/ou chez la personne âgée dans un contexte de solitude après la mort d'un proche.
191			▪ Prurit persistant avec conviction inébranlable d'une infection sous-cutanée (avec parfois excoriations, ulcérations) et extraction/collection de squames (considérées comme des « preuves d'infestation »).[NL][NL]▪ Étiologie = forme particulière de trouble délirant chronique centré sur une parasitophobie (conviction d'être infesté d'ectoparasites).[NL][NL] • Nota bene = le syndrome est parfois étendu à toute conviction délirante d'infestation (e.g. insectes).
192			▪ Trouble de l'identification des personnages au cours duquel le patient se sent persécuté par un individu changeant régulièrement d'apparence.[NL][NL]▪ Étiologies = multiples, pouvant être notamment du ressort de la Neurologie (e.g. chez un patient parkinsonien traité par lévodopa ou en contexte de maladie neurodégénérative) ou de la Psychiatrie (e.g. délire chronique non dissociatif).
193			▪ Dans un contexte fréquent de comorbidités psychiatriques (TDAH, TSA, automutilations) → association chronique > 1 an (avec succession de phases d'accalmie/aggravation) de tics involontaires, soudains, brefs et intermittents pouvant être moteurs (clignements des yeux, haussement d'épaules, crispation de bouche, secousse de tête, mouvements non appropriés au contexte tels que toucher, sentir ou frapper, copropraxie, échopraxie) et/ou vocaux (reniflements, toussotements, raclements de gorge, palilalie, écholalie, coprolalie).[NL][NL]▪ Étiologie = polyfactorielle, sans cause clairement identifiable (a priori dysfonctionnement biochimique des noyaux gris centraux).
194			▪ Dans un contexte de trouble mental (troubles de l'humeur, schizophrénie) ou de maladie organique (e.g. maladie d'Addison, encéphalite) → catalepsie, négativisme, stéréotypies, verbigération, écholalie/échopraxie.[NL][NL] • Synonyme = syndrome catatonique.
195			▪ Épisodes récurrents (durant quelques jours) → hypersomnie + déréalisation + troubles du comportement alimentaire et sexuel + troubles de l'humeur + troubles cognitifs (apathie, confusion mentale, ralentissement psychomoteur, amnésie).[NL][NL]▪ Étiologie = syndrome touchant préférentiellement l'adolescent de sexe masculin, avec une infection princeps suspectée.
196			▪ Production volontaire de signes et/ou symptômes (physiques ou psychologiques), ceci dans un but d'attirer l'attention (des proches et/ou du corps médical).[NL][NL] • Synonymes = trouble factice, pathomimie.
197			▪ En contexte de sevrage à l'héroïne → présence de lymphœdème des mains et des avant-bras par utilisation détournée (auto-injection de buprénorphine).
198			▪ Dans un contexte de crise suicidaire → calme apparent, retrait, émoussement émotionnel, diminution de la réactivité et des échanges interpersonnels, diminution de l'agressivité, fantasmes suicidaires.[NL][NL]▪ Évolution = phase de « calme avant la tempête », avec haut risque de passage à l'acte.[NL][NL] • Synonyme = syndrome pré-suicidaire.