Connaître les principales complications de la polykystose rénale OIC-266-05-B
| Objectif de connaissance
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| Identifiant
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OIC-266-05-B
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| Item parent
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Polykystose rénale
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| Rang
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B
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| Intitulé
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Connaître les principales complications de la polykystose rénale
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| Description
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IRC, Kyste hépatique, Complications des kystes rénaux, HTA, Anévrismes artériels
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| Rubrique
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Diagnostic positif
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| Contributeurs
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Dominique Guerrot
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| Ordre
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5
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Atteinte rénale de la polykystose rénale autosomique dominante
L’atteinte rénale est secondaire au développement progressif de multiples et volumineux kystes dans les deux reins, responsables d’une néphropathie tubulo-interstitielle chronique.
La PKRAD se caractérise en général par une période de 2 à 4 décennies sans anomalie clinique rénale perceptible.
L’insuffisance rénale chronique est la complication sévère la plus fréquente de la PKRAD.
- L’évolution de la fonction rénale dans la PKRAD est hétérogène d’une famille à l’autre, mais aussi au sein d’une même famille
- L’âge habituel de l’insuffisance rénale terminale se situe entre 50 et 70 ans
- Le pronostic rénal de la PKRAD est principalement lié à l’anomalie génétique et au volume des reins
Les autres complications rénales de la PKRAD sont :
- Pesanteurs lombaires et abdominales chroniques qui peuvent altérer de façon importante la qualité de vie
- Douleurs lombaires aiguës ou subaiguës. En l’absence de fièvre, il peut s’agir :
- Hématurie macroscopique. En l’absence de fièvre, il s’agit le plus souvent d’une hémorragie intrakystique avec rupture secondaire dans la voie urinaire excrétrice, plus rarement d’une migration lithiasique
- Infection du rein. Toute fièvre d’origine incertaine au cours de la PKRAD doit faire considérer la possibilité d’une infection rénale :
- Pyélonéphrite aiguë
- Infection intrakystique. Dans ce cas, les signes fonctionnels urinaires sont rares et l’urine est souvent stérile. La biologie montre un syndrome inflammatoire marqué. Le PET-scan est utile pour confirmer le diagnostic et localiser le kyste infecté. Le traitement des infections du haut appareil urinaire repose dans tous les cas sur l’usage d’un antibiotique ayant une bonne diffusion intrakystique poursuivi trois à quatre semaines. Une bithérapie est nécessaire initialement en cas d’infection intra-kystique.
Kystes hépatiques
- Ils sont très fréquents dans la PKRAD
- Ils apparaissent généralement plus précocement et sont plus volumineux chez la femme que chez l’homme.
- L’atteinte hépatique est le plus souvent asymptomatique
- Dans un petit nombre de cas se développe une hépatomégalie massive responsable de pesanteurs, inconfort, douleurs et compression digestive. Une élévation des gamma-GT et phosphatases alcalines est alors fréquente.
- Ils ne sont pas une cause d’insuffisance hépatocellulaire
Hypertension artérielle
- Une hypertension artérielle est très fréquente, liée à la fois à l’atteinte vasculaire spécifique de la PKRAD et à l’atteinte rénale
- Elle apparaît précocement, avant même le déclin de la fonction rénale, en général avant 40 ans et parfois dès l’enfance
Anévrismes artériels intracrâniens
- Leur prévalence dans la PKRAD (et par conséquent le risque de rupture) est plus de 5 fois supérieure à celle de la population générale
- Un antécédent familial d’anévrisme artériel intracrânien double la probabilité de retrouver un anévrisme chez un patient atteint de PKRAD
- Les anévrismes siègent le plus souvent au niveau du polygone de Willis
- Un dépistage des anévrismes artériels intracrâniens par IRM peut être proposé, notamment aux apparentés du premier degré des patients PKRAD ayant rompu un anévrysme cérébral ou pour certaines professions jugées à risque (pilote de ligne, …)