Une dermatose bulleuse auto-immune doit bien entendu être suspectée cliniquement devant des lésions cutanées à type de bulle, d’érosion post-bulleuse, de décollement en linge mouillé et de signe de Nikolsky. Elle doit cependant également être évoquée devant des lésions vésiculeuses, des plaques urticariennes, des lésions eczématiformes et des érosions des muqueuses (buccales, conjonctivales, nasales, génitales, anales, oesophagiennes, laryngo-pharyngées).
La confirmation diagnostique passe par la réalisation de deux biopsies cutanées, l’une pour une analyse histologique standard et l’autre pour un examen en immunofluorescence directe.
L’analyse histologique permet de distinguer le lieu de formation de la bulle dans la peau (intra épidermique ou sous épidermique) mais ne précise pas le mécanisme de formation de la bulle.
C’est la positivité de l’immunofluorescence directe lorsqu’elle met en évidence la présence d’auto anticorps au sein des lésions qui permet d’affirmer la nature auto immune d’une dermatose bulleuse. Dans le cas où l’immunofluorescence directe est négative, le diagnostic de dermatose bulleuse auto immune est écarté .
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Une dermatose bulleuse auto-immune doit bien entendu être suspectée cliniquement devant des lésions cutanées à type de bulle, d’érosion post-bulleuse, de décollement en linge mouillé et de signe de Nikolsky. Elle doit cependant également être évoquée devant des lésions vésiculeuses, des plaques urticariennes, des lésions eczématiformes et des érosions des muqueuses (buccales, conjonctivales, nasales, génitales, anales, oesophagiennes, laryngo-pharyngées).
La confirmation diagnostique passe par la réalisation de deux biopsies cutanées, l’une pour une analyse histologique standard et l’autre pour un examen en immunofluorescence directe.
L’analyse histologique permet de distinguer le lieu de formation de la bulle dans la peau (intra épidermique ou sous épidermique) mais ne précise pas le mécanisme de formation de la bulle.
C’est la positivité de l’immunofluorescence directe lorsqu’elle met en évidence la présence d’auto anticorps au sein des lésions qui permet d’affirmer la nature auto immune d’une dermatose bulleuse. Dans le cas où l’immunofluorescence directe est négative, le diagnostic de dermatose bulleuse auto immune est écarté .