Les maladies bulleuses auto-immunes sont classées en deux groupes distincts, celui des pemphigoïdes caractérisées par une bulle sous-épidermique et celui des pemphigus caractérisés par une bulle intra-épidermique.
La bulle sous-épidermique est définie par un clivage sous l’épiderme tandis que la bulle intra-épidermique siège dans l’épiderme (région supra-basale pour le pemphigus vulgaire, région sous-cornée pour le pemphigus superficiel).
La bulle des pemphigoïdes est habituellement tendue (sauf sur les muqueuses où elle se rompt rapidement) et la bulle des pemphigus est flasque et fragile.
La distinction entre pemphigoïde et pemphigus repose sur des arguments cliniques, histologiques, d’immunofluorescence directe et indirecte et sur les tests sérologiques.
Cliniquement, la pemphigoïde bulleuse touche un sujet âgé de plus de 70 ans, souvent en mauvais état général,. Elle s’accompagne d’un prurit intense et se manifeste sous forme de lésions eczématiformes ou urticariennes recouvertes de bulles tendues. Les lésions sont localisées à la racine et sur les faces de flexion des membres ; elles épargnent la tête, le cou et les muqueuses. Biologiquement, il existe une hyperéosinophilie sanguine.
Le pemphigus vulgaire touche un sujet d’environ 45 ans et se manifeste sous forme d’érosions douloureuses de la muqueuse buccale et des autres muqueuses (génitales, anales, nasales, conjonctivales). Il peut y avoir secondairement des bulles cutanées survenant sur une peau non inflammatoire et un signe de Nikolsky. Il peut être induit par un médicament ou associé à une autre maladie auto-immune. Dans le pemphigus superficiel, il n’y a pas de lésion muqueuse mais que des lésions cutanées qui sont squamo-croûteuses ou même kératosiques.
Histologiquement, on retrouve une bulle sous-épidermique avec un infiltrat de polynucléaires éosinophiles dans la pemphigoïde bulleuse et une bulle intra-épidermique avec une acantholyse (détachement des kératinocytes) dans le pemphigus vulgaire.
En immunofluorescence directe, il existe un dépôt linéaire d’IgG et de C3 à la jonction dermo-épidermique dans la pemphigoïde bulleuse et un dépôt d’IgG et de C3 à la surface des kératinocytes dans le pemphigus (marquage inter-cellulaire ou en résille).
En immunofluorescence indirecte, on retrouve des anticorps circulants reconnaissant la jonction dermo-épidermique à un titre élevé dans la pemphigoïde bulleuse et des anticorps circulants reconnaissant la substance intercellulaire dans le pemphigus.
Ces anticorps circulants reconnaissent en ELISA les antigènes cibles suivants : les protéines BP180 et BP230 dans la pemphigoïde bulleuse et la desmogléine 3 dans le pemphigus vulgaire et la desmogléine 1 dans le pemphigus superficiel.
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Les maladies bulleuses auto-immunes sont classées en deux groupes distincts, celui des pemphigoïdes caractérisées par une bulle sous-épidermique et celui des pemphigus caractérisés par une bulle intra-épidermique.
La bulle sous-épidermique est définie par un clivage sous l’épiderme tandis que la bulle intra-épidermique siège dans l’épiderme (région supra-basale pour le pemphigus vulgaire, région sous-cornée pour le pemphigus superficiel).
La bulle des pemphigoïdes est habituellement tendue (sauf sur les muqueuses où elle se rompt rapidement) et la bulle des pemphigus est flasque et fragile.
La distinction entre pemphigoïde et pemphigus repose sur des arguments cliniques, histologiques, d’immunofluorescence directe et indirecte et sur les tests sérologiques.
Cliniquement, la pemphigoïde bulleuse touche un sujet âgé de plus de 70 ans, souvent en mauvais état général,. Elle s’accompagne d’un prurit intense et se manifeste sous forme de lésions eczématiformes ou urticariennes recouvertes de bulles tendues. Les lésions sont localisées à la racine et sur les faces de flexion des membres ; elles épargnent la tête, le cou et les muqueuses. Biologiquement, il existe une hyperéosinophilie sanguine.
Le pemphigus vulgaire touche un sujet d’environ 45 ans et se manifeste sous forme d’érosions douloureuses de la muqueuse buccale et des autres muqueuses (génitales, anales, nasales, conjonctivales). Il peut y avoir secondairement des bulles cutanées survenant sur une peau non inflammatoire et un signe de Nikolsky. Il peut être induit par un médicament ou associé à une autre maladie auto-immune. Dans le pemphigus superficiel, il n’y a pas de lésion muqueuse mais que des lésions cutanées qui sont squamo-croûteuses ou même kératosiques.
Histologiquement, on retrouve une bulle sous-épidermique avec un infiltrat de polynucléaires éosinophiles dans la pemphigoïde bulleuse et une bulle intra-épidermique avec une acantholyse (détachement des kératinocytes) dans le pemphigus vulgaire.
En immunofluorescence directe, il existe un dépôt linéaire d’IgG et de C3 à la jonction dermo-épidermique dans la pemphigoïde bulleuse et un dépôt d’IgG et de C3 à la surface des kératinocytes dans le pemphigus (marquage inter-cellulaire ou en résille).
En immunofluorescence indirecte, on retrouve des anticorps circulants reconnaissant la jonction dermo-épidermique à un titre élevé dans la pemphigoïde bulleuse et des anticorps circulants reconnaissant la substance intercellulaire dans le pemphigus.
Ces anticorps circulants reconnaissent en ELISA les antigènes cibles suivants : les protéines BP180 et BP230 dans la pemphigoïde bulleuse et la desmogléine 3 dans le pemphigus vulgaire et la desmogléine 1 dans le pemphigus superficiel.