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Connaître les principales causes de splénomégalie (dont infections et hémopathies) OIC-275-08-A

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Hypertension portale

Toute cause d’hypertension portale peut être responsable d’une splénomégalie et donc d’un hypersplénisme. D’autres signes cliniques sont le plus souvent présents : hépatomégalie, ascite, circulation veineuse collatérale, ictère.

Les cirrhoses sont principalement en cause, qu’elles soient d’origine alcoolique, virale ou autre. Les thromboses de la veine porte, et les thromboses des veines sus-hépatiques (syndrome de Budd-Chiari) peuvent également être responsables d’hypertension portale et donc de splénomégalie.

Hémopathies malignes

Hémopathies lymphoïdes (sauf myélome), myéloïdes (syndromes myéloprolifératifs).

Infections

Infections bactériennes, virales, fongiques ou parasitaires (chercher une fièvre +++)

-      Infections bactériennes : une endocardite infectieuse (découverte d'anomalies à l'auscultation cardiaque, syndrome inflammatoire aigu ou chronique), tuberculose.

-      Infections virales : virus de l’immunodéficience humaine (VIH), virus Epstein-Barr (EBV), cytomégalovirus (CMV), virus des hépatites virales (adénopathies unique ou multiples, une cytolyse hépatique et syndrome mononucléosique).

-      Infections parasitaires : paludisme.

Hémolyses chroniques

A évoquer en cas d’ictère et urines foncées, diagnostic devant une anémie (baisse de l’hémoglobine) régénérative (réticulocytes ≥ 120 G/L), avec baisse de l’haptoglobine, et augmentation de la bilirubine libre et des LDH.

- hémolyses héréditaires corpusculaires (hémoglobinopathies; maladies de la membrane du globule rouge (sphérocytose héréditaire); déficits enzymatiques (déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PD) ou pyruvate kinase)

- hémolyses acquises extra-corpusculaires : anémies hémolytiques auto-immunes, micro-angiopathies thrombotiques.

Autres causes de splénomégalie

Maladies systémiques (lupus systémique, sarcoïdose)

Maladies de surcharge




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Hypertension portale

Toute cause d’hypertension portale peut être responsable d’une splénomégalie et donc d’un hypersplénisme. D’autres signes cliniques sont le plus souvent présents : hépatomégalie, ascite, circulation veineuse collatérale, ictère.

Les cirrhoses sont principalement en cause, qu’elles soient d’origine alcoolique, virale ou autre. Les thromboses de la veine porte, et les thromboses des veines sus-hépatiques (syndrome de Budd-Chiari) peuvent également être responsables d’hypertension portale et donc de splénomégalie.

Hémopathies malignes

Hémopathies lymphoïdes (sauf myélome), myéloïdes (syndromes myéloprolifératifs).

Infections

Infections bactériennes, virales, fongiques ou parasitaires (chercher une fièvre +++)

-      Infections bactériennes : une endocardite infectieuse (découverte d'anomalies à l'auscultation cardiaque, syndrome inflammatoire aigu ou chronique), tuberculose.

-      Infections virales : virus de l’immunodéficience humaine (VIH), virus Epstein-Barr (EBV), cytomégalovirus (CMV), virus des hépatites virales (adénopathies unique ou multiples, une cytolyse hépatique et syndrome mononucléosique).

-      Infections parasitaires : paludisme.

Hémolyses chroniques

A évoquer en cas d’ictère et urines foncées, diagnostic devant une anémie (baisse de l’hémoglobine) régénérative (réticulocytes ≥ 120 G/L), avec baisse de l’haptoglobine, et augmentation de la bilirubine libre et des LDH.

- hémolyses héréditaires corpusculaires (hémoglobinopathies; maladies de la membrane du globule rouge (sphérocytose héréditaire); déficits enzymatiques (déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PD) ou pyruvate kinase)

- hémolyses acquises extra-corpusculaires : anémies hémolytiques auto-immunes, micro-angiopathies thrombotiques.

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