infections bactériennes répétées ORL et pulmonaires (près de 100% des cas)
auto-immunité : essentiellement d’organe : cytopénies auto-immunes (anémie, neutropénie, lymphopénie, thrombopénie), maladie de Biermer, thyroïdite, parfois systémique (connectivite) (25 % des cas)
syndrome lymphoprolifératif : adénopathies généralisées et/ou de splénomégalie (40% des cas)
diarrhées chroniques : infection par des parasites (Giardia) ou des bactéries (Campylobacter, Salmonella), hyperplasie nodulaire lymphoïde (20 à 50 % des cas)
granulomatose : le diagnostic de DICV doit être évoqué devant une granulomatose s'il existe une hypogammaglobulinémie. (10 à 20 % des cas)
infections bactériennes répétées ORL et pulmonaires (près de 100% des cas)
auto-immunité : essentiellement d’organe : cytopénies auto-immunes (anémie, neutropénie, lymphopénie, thrombopénie), maladie de Biermer, thyroïdite, parfois systémique (connectivite) (25 % des cas)
syndrome lymphoprolifératif : adénopathies généralisées et/ou de splénomégalie (40% des cas)
diarrhées chroniques : infection par des parasites (Giardia) ou des bactéries (Campylobacter, Salmonella), hyperplasie nodulaire lymphoïde (20 à 50 % des cas)
granulomatose : le diagnostic de DICV doit être évoqué devant une granulomatose s'il existe une hypogammaglobulinémie. (10 à 20 % des cas)