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Connaître les caractéristiques cliniques des principaux acrosyndromes OIC-239-02-A

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Affirmer un PR repose essentiellement sur l’interrogatoire, rarement sur la constatation d’une crise, parfois sur l’examen d’une photographie prise par le patient.

Le PR est caractérisé par phases de modification de couleur des extrémités (classiquement 3 phases).(anomalies de couleur des extrémités :

  • une phase syncopale avec blanchiment distal des doigts, insensibilité et parfois douleur: la plus fréquente et obligatoire pour poser le diagnostic de PR) ;
  • parfois suivie d’une phase asphyxique (doigts cyanosés, dysesthésies) ;
  • parfois suivie d’une phase hyperhémique avec rougeur douloureuse.

Le diagnostic d’érythermalgie est clinique et repose sur :

des crises de :


déclenchement par la chaleur, l’exercice ou l’orthostatisme ;

soulagement par le froid, le repos ou l’élévation du membre ;

augmentation de la chaleur cutanée pendant les crises ;

sensibilité à l’aspirine.

L’acrocyanose est indolore, et s’accompagne souvent d’une hyperhidrose (hypersudation). Elle débute le plus souvent à l’adolescence (acrocyanose essentielle qui représente l’immense majorité des acrocyanoses). Elle est plus fréquente chez les sujets de faible corpulence. Elle touche le plus souvent à la fois les mains et les pieds, de manière symétrique.

Les engelures sont caractérisées par des papules œdémateuses, prurigineuses et parfois algiques, érythrocyanotiques, volontiers bilatérales (orteils, plus rarement doigts) qui surviennent au froid humide. Le caractère prurigineux (prurit) est particulièrement évocateur, un œdème digital localisé est souvent associé (SD-54 : œdème localisé). L’évolution se fait par poussées de 2 à 3 semaines avec guérison spontanée au printemps et rechutes saisonnières possibles Elle peuvent se compliquer de bulles hémorragiques ( bulles, éruption bulleuse) et d’exulcérations. Les premières manifestations surviennent le plus souvent à l’adolescence avec une prédominance féminine. Cette affection ne comporte pas de manifestation viscérale ou biologique.

Le tableau d'ischémie digitale est celui d’un doigt (ou d’un orteil) ou d’une extrémité de doigt ou d'orteil cyanique ou blanc ( anomalies de couleur des extrémités), froid, douloureux. Le tableau peut être aussi celui d’une ulcération de la pulpe digitale (ulcère cutané) ou d’une nécrose digitale avec un aspect de gangrène (bulles, éruption bulleuse)




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Affirmer un PR repose essentiellement sur l’interrogatoire, rarement sur la constatation d’une crise, parfois sur l’examen d’une photographie prise par le patient.

Le PR est caractérisé par phases de modification de couleur des extrémités (classiquement 3 phases).(anomalies de couleur des extrémités :

  • une phase syncopale avec blanchiment distal des doigts, insensibilité et parfois douleur: la plus fréquente et obligatoire pour poser le diagnostic de PR) ;
  • parfois suivie d’une phase asphyxique (doigts cyanosés, dysesthésies) ;
  • parfois suivie d’une phase hyperhémique avec rougeur douloureuse.

Le diagnostic d’érythermalgie est clinique et repose sur :

des crises de :


déclenchement par la chaleur, l’exercice ou l’orthostatisme ;

soulagement par le froid, le repos ou l’élévation du membre ;

augmentation de la chaleur cutanée pendant les crises ;

sensibilité à l’aspirine.

L’acrocyanose est indolore, et s’accompagne souvent d’une hyperhidrose (hypersudation). Elle débute le plus souvent à l’adolescence (acrocyanose essentielle qui représente l’immense majorité des acrocyanoses). Elle est plus fréquente chez les sujets de faible corpulence. Elle touche le plus souvent à la fois les mains et les pieds, de manière symétrique.

Les engelures sont caractérisées par des papules œdémateuses, prurigineuses et parfois algiques, érythrocyanotiques, volontiers bilatérales (orteils, plus rarement doigts) qui surviennent au froid humide. Le caractère prurigineux (prurit) est particulièrement évocateur, un œdème digital localisé est souvent associé (SD-54 : œdème localisé). L’évolution se fait par poussées de 2 à 3 semaines avec guérison spontanée au printemps et rechutes saisonnières possibles Elle peuvent se compliquer de bulles hémorragiques ( bulles, éruption bulleuse) et d’exulcérations. Les premières manifestations surviennent le plus souvent à l’adolescence avec une prédominance féminine. Cette affection ne comporte pas de manifestation viscérale ou biologique.

Le tableau d'ischémie digitale est celui d’un doigt (ou d’un orteil) ou d’une extrémité de doigt ou d'orteil cyanique ou blanc ( anomalies de couleur des extrémités), froid, douloureux. Le tableau peut être aussi celui d’une ulcération de la pulpe digitale (ulcère cutané) ou d’une nécrose digitale avec un aspect de gangrène (bulles, éruption bulleuse)



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