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Connaître les principes de la prise en charge d'un déficit immunitaire commun variable OIC-189-08-B

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1.Susbtitution par Ig polyvalentes (IV ous SC)

  • Systématique pour les agammaglobulinémies héréditaires (Maladie de Bruton, déficits Ig complet)
  • Fonction des signes cliniques pour DICV et déficits en sous-classe d'IgG

2.Antibiothérapie systématique des épisodes infectieux

antibiothérapie précoce et prolongée, tenant compte des antécédents infectieux du patient, active sur les germes le plus couramment en cause (Pneumococcus, Haemophilus influenzae...)

3.Vaccinations

  • Contre-indiquées: Vaccins vivants atténués: ROR, BCG, antipoliomyélitique oral, Fièvre jaune, VZV
  • Efficacité partielle lorsqu’elles peuvent être utiles, les vaccinations doivent être réalisées à distance des perfusions d’Ig, en pratique à 10 jours d’une perfusion en cas de substitution toutes les 3 semaines.

4. Surveillance régulière : survenue MAI, lymphomes, granulomatose




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1.Susbtitution par Ig polyvalentes (IV ous SC)

  • Systématique pour les agammaglobulinémies héréditaires (Maladie de Bruton, déficits Ig complet)
  • Fonction des signes cliniques pour DICV et déficits en sous-classe d'IgG

2.Antibiothérapie systématique des épisodes infectieux

antibiothérapie précoce et prolongée, tenant compte des antécédents infectieux du patient, active sur les germes le plus couramment en cause (Pneumococcus, Haemophilus influenzae...)

3.Vaccinations

  • Contre-indiquées: Vaccins vivants atténués: ROR, BCG, antipoliomyélitique oral, Fièvre jaune, VZV
  • Efficacité partielle lorsqu’elles peuvent être utiles, les vaccinations doivent être réalisées à distance des perfusions d’Ig, en pratique à 10 jours d’une perfusion en cas de substitution toutes les 3 semaines.

4. Surveillance régulière : survenue MAI, lymphomes, granulomatose



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