1. Deux grandes catégories de signes cliniques sont habituelles dans les crises généralisées
• les signes moteurs : d'emblée bilatéraux et symétriques ;
• longtemps appelés « convulsions » : BIEN QUE FAISANT PARTIE DES SITUATIONS DE DEPART, CE TERME NE FAIT PLUS PARTIE DE LA CLASSIFICATION INTERNATIONALE ET NE DOIT PLUS ETRE EMPLOYE
• les signes moteurs peuvent être toniques, cloniques, tonicocloniques, myocloniques ;
• les troubles de conscience.
2. Classification des crises généralisées
L'identification des signes cliniques principaux permet de classer les crises généralisées :
• avec signes moteurs « convulsions » au premier plan: comme par exemple les crises tonicocloniques, les crises myocloniques ;
• avec altération de la conscience au premier plan : comme par exemple les absences typiques.
3. Présentation clinique de quelques crises généralisées
Elle se déroule en trois phases successives :
• la phase tonique (20 à 30 secondes): vocalisation, abolition de la conscience, contraction tonique soutenue axiale et des membres, apnée avec cyanose, des troubles végétatifs importants (tachycardie, mydriase, hypersécrétion bronchique et salivaire), une morsure latérale de langue possible ;
• la phase clonique (20 à 30 secondes): secousses bilatérales, synchrones, intenses, s'espaçant progressivement (« convulsions » );
• la phase résolutive (ou post-critique) de quelques minutes: altération profonde de la conscience (perte de connaissance), hypotonie généralisée avec possibilité d'une énurésie, stertor puis des signes de réveil, progressif marqué par une confusion et parfois une agitation. Le sujet ne garde aucun souvenir de la crise et de sa période post-critique. Enfin, la phase post-critique comporte souvent des céphalées, des myalgies, des douleurs en relation avec la morsure latérale de la langue, le traumatisme occasionné par la chute voire avec une luxation d'épaule ou un tassement vertébral survenus au cours de la phase tonique.
Ce sont les seules crises généralisées sans trouble de la conscience : elles sont très brèves (< 1 seconde à quelques secondes) et comportent des secousses musculaires très brèves, isolées ou répétées en courtes salves, avec lâchage ou projection de l'objet tenu plus rarement chute brutale en pleine conscience (myoclonie des membres inférieurs). Elles sont spontanées ou provoquées par des stimulations, en particulier une stimulation lumineuse intermittente, notamment lors de l’exposition aux écrans. Fréquentes immédiatement après le réveil, elles doivent être distinguées des myoclonies physiologiques survenant à l'endormissement.
Les absences typiques comportent un trouble de la conscience isolé (perte de connaissance sans chute), de début et fin brutales, avec arrêt de l'activité en cours, fixité voire plafonnement du regard pendant quelques secondes, favorisée par l’hyperpnée.
L'EEG au cours de l'absence typique se caractérise par une décharge paroxystique généralisée, bilatérale, symétrique et synchrone de pointes-ondes à 3 Hz, de début et fin brusques, de quelques secondes, interrompant une activité de fond normale. Cet aspect de l'EEG critique est pathognomonique des absences typiques.
Les signes ou symptômes focaux traduisent la perturbation fonctionnelle des zones corticales impliquées par la décharge épileptique initiale et par sa propagation. L'analyse précise de la séquence temporelle des signes cliniques permet de localiser précisément l'origine des crises focales.
· sensations subjectives initiales végétatives (sensation épigastrique ascendante, sensation de chaleur), émotionnelles (angoisse) et/ou mnésiques (illusion de déjà-vu, état de rêve qui correspond à une hallucination visuelle complexe d’un souvenir qui est revécu par le patient en pleine conscience) ;
· trouble de la conscience inconstant et toujours secondaire quand il est présent ;
· automatismes oro-alimentaires de mâchonnement le plus souvent secondaires également ;
· automatismes gestuels élémentaires (émiettement, manipulation) ;
· durée prolongée supérieure à une minute ;
· généralisation tonico-clonique secondaire exceptionnelle sous traitement.
· paresthésies et/ou des clonies conscientes débutant typiquement au niveau de la main avec une progression ascendant le long du membre supérieur puis l’implication de la face (marche Bravais Jacksonienne) ;
· possible déficit moteur ou sensitif post-critique du membre et/ou de la face impliqué par les clonies et/ou paresthésies.
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1. Deux grandes catégories de signes cliniques sont habituelles dans les crises généralisées
• les signes moteurs : d'emblée bilatéraux et symétriques ;
• longtemps appelés « convulsions » : BIEN QUE FAISANT PARTIE DES SITUATIONS DE DEPART, CE TERME NE FAIT PLUS PARTIE DE LA CLASSIFICATION INTERNATIONALE ET NE DOIT PLUS ETRE EMPLOYE
• les signes moteurs peuvent être toniques, cloniques, tonicocloniques, myocloniques ;
• les troubles de conscience.
2. Classification des crises généralisées
L'identification des signes cliniques principaux permet de classer les crises généralisées :
• avec signes moteurs « convulsions » au premier plan: comme par exemple les crises tonicocloniques, les crises myocloniques ;
• avec altération de la conscience au premier plan : comme par exemple les absences typiques.
3. Présentation clinique de quelques crises généralisées
Elle se déroule en trois phases successives :
• la phase tonique (20 à 30 secondes): vocalisation, abolition de la conscience, contraction tonique soutenue axiale et des membres, apnée avec cyanose, des troubles végétatifs importants (tachycardie, mydriase, hypersécrétion bronchique et salivaire), une morsure latérale de langue possible ;
• la phase clonique (20 à 30 secondes): secousses bilatérales, synchrones, intenses, s'espaçant progressivement (« convulsions » );
• la phase résolutive (ou post-critique) de quelques minutes: altération profonde de la conscience (perte de connaissance), hypotonie généralisée avec possibilité d'une énurésie, stertor puis des signes de réveil, progressif marqué par une confusion et parfois une agitation. Le sujet ne garde aucun souvenir de la crise et de sa période post-critique. Enfin, la phase post-critique comporte souvent des céphalées, des myalgies, des douleurs en relation avec la morsure latérale de la langue, le traumatisme occasionné par la chute voire avec une luxation d'épaule ou un tassement vertébral survenus au cours de la phase tonique.
Ce sont les seules crises généralisées sans trouble de la conscience : elles sont très brèves (< 1 seconde à quelques secondes) et comportent des secousses musculaires très brèves, isolées ou répétées en courtes salves, avec lâchage ou projection de l'objet tenu plus rarement chute brutale en pleine conscience (myoclonie des membres inférieurs). Elles sont spontanées ou provoquées par des stimulations, en particulier une stimulation lumineuse intermittente, notamment lors de l’exposition aux écrans. Fréquentes immédiatement après le réveil, elles doivent être distinguées des myoclonies physiologiques survenant à l'endormissement.
Les absences typiques comportent un trouble de la conscience isolé (perte de connaissance sans chute), de début et fin brutales, avec arrêt de l'activité en cours, fixité voire plafonnement du regard pendant quelques secondes, favorisée par l’hyperpnée.
L'EEG au cours de l'absence typique se caractérise par une décharge paroxystique généralisée, bilatérale, symétrique et synchrone de pointes-ondes à 3 Hz, de début et fin brusques, de quelques secondes, interrompant une activité de fond normale. Cet aspect de l'EEG critique est pathognomonique des absences typiques.
Les signes ou symptômes focaux traduisent la perturbation fonctionnelle des zones corticales impliquées par la décharge épileptique initiale et par sa propagation. L'analyse précise de la séquence temporelle des signes cliniques permet de localiser précisément l'origine des crises focales.
· sensations subjectives initiales végétatives (sensation épigastrique ascendante, sensation de chaleur), émotionnelles (angoisse) et/ou mnésiques (illusion de déjà-vu, état de rêve qui correspond à une hallucination visuelle complexe d’un souvenir qui est revécu par le patient en pleine conscience) ;
· trouble de la conscience inconstant et toujours secondaire quand il est présent ;
· automatismes oro-alimentaires de mâchonnement le plus souvent secondaires également ;
· automatismes gestuels élémentaires (émiettement, manipulation) ;
· durée prolongée supérieure à une minute ;
· généralisation tonico-clonique secondaire exceptionnelle sous traitement.
· paresthésies et/ou des clonies conscientes débutant typiquement au niveau de la main avec une progression ascendant le long du membre supérieur puis l’implication de la face (marche Bravais Jacksonienne) ;
· possible déficit moteur ou sensitif post-critique du membre et/ou de la face impliqué par les clonies et/ou paresthésies.