Différentes étapes sont nécessaires pour établir le diagnostic.
- Confirmer la nature épileptique du malaise initial.
- Confirmer son caractère non provoqué.
Pour les crises symptomatiques aigües voir item 342 (Malaise, perte de connaissance, crise d’épilepsie) et 346 (Convulsions de l’enfant)
Devant une suspicion de crise généralisée tonicoclonique, principalement deux diagnostics peuvent être discutés :
• les syncopes: contexte particulier (effort, miction, toux, douleur…), signes lipothymiques associés, peuvent comporter des phénomènes de version tonique, des trémulations possibles répétées (pas aussi rythmiques que les clonies), mais reprise de conscience rapide, absence de confusion post-critique. La perte d'urine et la morsure de langue (pointe classiquement) sont possibles ;
• les crises non épileptiques psychogènes (CNEP) : contexte psychologique particulier à rechercher avec psycho-traumatismes anciens (sévices corporels, sexuels, psychologiques…), symptomatologie critique polymorphe et très prolongée (mouvement de négation de la tête, balancement du bassin, pleurs, persistance des yeux clos, résistance à l'ouverture des yeux, activité motrice asynchrone et irrégulière…). Parfois les CNEP peuvent être difficiles à différencier au plan sémiologique d'une crise épileptique et seul l'enregistrement simultané vidéo-EEG permet le diagnostic en montrant l’absence d’activité épileptique à l’EEG concomittant des manifestations cliniques (demande et prescription raisonnée et choix d’un examen diagnostique)
Devant une suspicion de crise focale, 3 diagnostics différentiels principaux doivent être discutés:
• aura migraineuse : contexte de migraine le plus souvent connu, marche migraineuse plus progressive et plus longue qu'une crise épileptique : sur une période de 5 à 60 minutes, succession plus ou moins complète d'hallucinations visuelles à type de phosphènes puis troubles sensitifs à type de paresthésies latéralisées puis de troubles phasiques (manque du mot, paraphasies…). Les céphalées apparaissent en fin de séquence et peuvent alors persister plusieurs heures à plusieurs jours;
• accident ischémique transitoire : contexte de facteurs de risque cardiovasculaire, déficit neurologique transitoire correspondant à un territoire vasculaire avec imagerie cérébrale normale, s’installant d’emblée (pas de dynamique temporelle comme dans les crises), de durée plus prolongée que la crise. La répétition d'un déficit neurologique stéréotypée d’allure ischémique transitoire mais avec une stricte normalité de l’IRM doit faire évoquer une crise d'épilepsie focale et recourir à un avis spécialisé voire une vidéo-EEG prolongée.
• malaise hypoglycémique : contexte de diabète, intoxication à l'insuline… ; des phénomènes déficitaires neurologiques jusqu'au coma peuvent être observés durant une hypoglycémie sévère. De manière associée sont constatés des phénomènes hyperadrénergiques : agitation, tremblements, sueurs, tachycardie, hypertension. Le resucrage permet la correction de l'ensemble des troubles neurologiques et confirme le diagnostic. Attention l’hypoglycémie peut aussi se manifester sous la forme d’une crise épileptique (crise symptomatique aiguë).
- anamnèse : recherche d'événements antérieurs suspects de crises passées inaperçues ou d’antécédents prédisposants
- examen neurologique intercritique : recherche de signes de focalisation, retard des acquisitions
- EEG voire EEG-vidéo prolongé si l’EEG précoce était normal: recherche des éléments paroxystiques épileptiques.
- imagerie cérébrale : IRM encéphalique (selon le diagnostic syndromique)
- autres examens complémentaires possibles : ponction lombaire (recherche de maladie métabolique ou inflammatoire), bilan génétique, bilan métabolique, bilan neuropsychologique
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Différentes étapes sont nécessaires pour établir le diagnostic.
- Confirmer la nature épileptique du malaise initial.
- Confirmer son caractère non provoqué.
Pour les crises symptomatiques aigües voir item 342 (Malaise, perte de connaissance, crise d’épilepsie) et 346 (Convulsions de l’enfant)
Devant une suspicion de crise généralisée tonicoclonique, principalement deux diagnostics peuvent être discutés :
• les syncopes: contexte particulier (effort, miction, toux, douleur…), signes lipothymiques associés, peuvent comporter des phénomènes de version tonique, des trémulations possibles répétées (pas aussi rythmiques que les clonies), mais reprise de conscience rapide, absence de confusion post-critique. La perte d'urine et la morsure de langue (pointe classiquement) sont possibles ;
• les crises non épileptiques psychogènes (CNEP) : contexte psychologique particulier à rechercher avec psycho-traumatismes anciens (sévices corporels, sexuels, psychologiques…), symptomatologie critique polymorphe et très prolongée (mouvement de négation de la tête, balancement du bassin, pleurs, persistance des yeux clos, résistance à l'ouverture des yeux, activité motrice asynchrone et irrégulière…). Parfois les CNEP peuvent être difficiles à différencier au plan sémiologique d'une crise épileptique et seul l'enregistrement simultané vidéo-EEG permet le diagnostic en montrant l’absence d’activité épileptique à l’EEG concomittant des manifestations cliniques (demande et prescription raisonnée et choix d’un examen diagnostique)
Devant une suspicion de crise focale, 3 diagnostics différentiels principaux doivent être discutés:
• aura migraineuse : contexte de migraine le plus souvent connu, marche migraineuse plus progressive et plus longue qu'une crise épileptique : sur une période de 5 à 60 minutes, succession plus ou moins complète d'hallucinations visuelles à type de phosphènes puis troubles sensitifs à type de paresthésies latéralisées puis de troubles phasiques (manque du mot, paraphasies…). Les céphalées apparaissent en fin de séquence et peuvent alors persister plusieurs heures à plusieurs jours;
• accident ischémique transitoire : contexte de facteurs de risque cardiovasculaire, déficit neurologique transitoire correspondant à un territoire vasculaire avec imagerie cérébrale normale, s’installant d’emblée (pas de dynamique temporelle comme dans les crises), de durée plus prolongée que la crise. La répétition d'un déficit neurologique stéréotypée d’allure ischémique transitoire mais avec une stricte normalité de l’IRM doit faire évoquer une crise d'épilepsie focale et recourir à un avis spécialisé voire une vidéo-EEG prolongée.
• malaise hypoglycémique : contexte de diabète, intoxication à l'insuline… ; des phénomènes déficitaires neurologiques jusqu'au coma peuvent être observés durant une hypoglycémie sévère. De manière associée sont constatés des phénomènes hyperadrénergiques : agitation, tremblements, sueurs, tachycardie, hypertension. Le resucrage permet la correction de l'ensemble des troubles neurologiques et confirme le diagnostic. Attention l’hypoglycémie peut aussi se manifester sous la forme d’une crise épileptique (crise symptomatique aiguë).
- anamnèse : recherche d'événements antérieurs suspects de crises passées inaperçues ou d’antécédents prédisposants
- examen neurologique intercritique : recherche de signes de focalisation, retard des acquisitions
- EEG voire EEG-vidéo prolongé si l’EEG précoce était normal: recherche des éléments paroxystiques épileptiques.
- imagerie cérébrale : IRM encéphalique (selon le diagnostic syndromique)
- autres examens complémentaires possibles : ponction lombaire (recherche de maladie métabolique ou inflammatoire), bilan génétique, bilan métabolique, bilan neuropsychologique