Amylose héréditaire et primitive (gammapathie)
La polyneuropathie amyloïde est secondaire aux dépôts de substance amyloïde (préalbumine mutée au cours des amyloses héréditaires ou gammapathie monoclonale au cours des amyloses primitives) (analyse de l'électrophorèse des protéines sériques) dans le nerf.
La recherche d'une amylose doit être effectuée devant :
- Une polyneuropathie axonale chronique ;
- Comportant une expression dysautonomique riche ; (troubles sexuels et troubles de l'érection) (vertige et sensation vertigineuse) (malaise/perte de connaissance)
- Et un syndrome du canal carpien uni- ou bilatéral ;
- Et systématiquement en cas de contexte familial.
La preuve est obtenue sur la présence de substance amyloïde sur un tissu, en particulier sur le nerf sensitif après biopsie nerveuse (interprétation d'un compte rendu d'anatomopathologie) ; sur la mise en évidence d’une mutation sur le gène de la transthyrétine (préalbumine) dans les formes familiales.
Causes infectieuses
Le sida peut entraîner une polyneuropathie sensitive à la phase tardive de l'affection (découverte diagnostic positif dépistage rapide VIH).
Autres causes
Des douleurs prédominantes, un déficit moteur associé, un début asymétrique de la neuropathie doit faire évoquer une vascularite évoluée (syndrome inflammatoire aigu ou chronique)
et discuter une biopsie nerveuse.
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Amylose héréditaire et primitive (gammapathie)
La polyneuropathie amyloïde est secondaire aux dépôts de substance amyloïde (préalbumine mutée au cours des amyloses héréditaires ou gammapathie monoclonale au cours des amyloses primitives) (analyse de l'électrophorèse des protéines sériques) dans le nerf.
La recherche d'une amylose doit être effectuée devant :
- Une polyneuropathie axonale chronique ;
- Comportant une expression dysautonomique riche ; (troubles sexuels et troubles de l'érection) (vertige et sensation vertigineuse) (malaise/perte de connaissance)
- Et un syndrome du canal carpien uni- ou bilatéral ;
- Et systématiquement en cas de contexte familial.
La preuve est obtenue sur la présence de substance amyloïde sur un tissu, en particulier sur le nerf sensitif après biopsie nerveuse (interprétation d'un compte rendu d'anatomopathologie) ; sur la mise en évidence d’une mutation sur le gène de la transthyrétine (préalbumine) dans les formes familiales.
Causes infectieuses
Le sida peut entraîner une polyneuropathie sensitive à la phase tardive de l'affection (découverte diagnostic positif dépistage rapide VIH).
Autres causes
Des douleurs prédominantes, un déficit moteur associé, un début asymétrique de la neuropathie doit faire évoquer une vascularite évoluée (syndrome inflammatoire aigu ou chronique)
et discuter une biopsie nerveuse.