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Connaître les étiologies des principales polyneuropathies démyélinisantes OIC-096-08-B

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Les polyeuropathies démyélinisantes sont soit héréditaires, à prédominance motrice, soit acquises, à prédominance ataxiante, en rapport avec une gammapathie monoclonale IgM à activité anti-MAG (analyse de l'électrophorèse des protéines sériques) ;

Neuropathie en rapport avec une gammapathie monoclonale IgM à activité anti-MAG ;

·      Neuropathie de la personne de plus de 50 ans.

·      Ataxiante, associée à un tremblement des mains (troubles de l'équilibre)

·      Peu de déficit moteur au début.

·      Lentement progressive.

·      L'électroneuromygramme (ENMG) montre une polyneuropathie démyélinisante à prédominance distale.

Les neuropathies héréditaires sont dominées par les polyneuropathies sensitivomotrices de Charcot-Marie-Tooth. (annonce d'un diagnostic de maladie grave au patient et/ou à sa famille)

·      Atrophie des mollets, pieds creux, atteinte sensitivomotrice à prédominance motrice.  Peu ou pas de symptomatologie sensitive (paresthésies).

·      Les formes démyélinisantes autosomiques dominantes sont les mieux caractérisées.

·      Le dia­gnostic est porté par le test génétique : duplication du gène PMP22 sur le chromosome 17 dans les formes dominantes.




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Les polyeuropathies démyélinisantes sont soit héréditaires, à prédominance motrice, soit acquises, à prédominance ataxiante, en rapport avec une gammapathie monoclonale IgM à activité anti-MAG (analyse de l'électrophorèse des protéines sériques) ;

Neuropathie en rapport avec une gammapathie monoclonale IgM à activité anti-MAG ;

·      Neuropathie de la personne de plus de 50 ans.

·      Ataxiante, associée à un tremblement des mains (troubles de l'équilibre)

·      Peu de déficit moteur au début.

·      Lentement progressive.

·      L'électroneuromygramme (ENMG) montre une polyneuropathie démyélinisante à prédominance distale.

Les neuropathies héréditaires sont dominées par les polyneuropathies sensitivomotrices de Charcot-Marie-Tooth. (annonce d'un diagnostic de maladie grave au patient et/ou à sa famille)

·      Atrophie des mollets, pieds creux, atteinte sensitivomotrice à prédominance motrice.  Peu ou pas de symptomatologie sensitive (paresthésies).

·      Les formes démyélinisantes autosomiques dominantes sont les mieux caractérisées.

·      Le dia­gnostic est porté par le test génétique : duplication du gène PMP22 sur le chromosome 17 dans les formes dominantes.



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