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Connaître la définition des syndromes myéloprolifératifs et leur classification OIC-317-01-A

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Hémopathies myéloïdes clonales touchant une cellule souche hématopoïétique aboutissant à une hyperplasie médullaire globale et une augmentation de production des éléments figurés du sang :

-         Anomalie quantitative prédominant sur la lignée granulocytaire (polynucléaires) : leucémie myéloïde chronique

-         Anomalie quantitative prédominant sur la lignée érythroblastique (globules rouges) : polyglobulie primitive ou polyglobulie de Vaquez

-         Anomalie quantitative prédominant sur la lignée mégacaryocytaire (plaquettes) : thrombocytémie essentielle, myélofibrose primitive


L’incidence est environ de 1 à 2 cas pour 100 000 habitants par an par type de myéloprolifération (excepté la myélofibrose primitive qui est plus rare)

· La médiane d’âge au diagnostic est de 50 à 70 ans

· Légèrement plus fréquent chez l’homme (sauf la thrombocytémie essentielle)




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Hémopathies myéloïdes clonales touchant une cellule souche hématopoïétique aboutissant à une hyperplasie médullaire globale et une augmentation de production des éléments figurés du sang :

-         Anomalie quantitative prédominant sur la lignée granulocytaire (polynucléaires) : leucémie myéloïde chronique

-         Anomalie quantitative prédominant sur la lignée érythroblastique (globules rouges) : polyglobulie primitive ou polyglobulie de Vaquez

-         Anomalie quantitative prédominant sur la lignée mégacaryocytaire (plaquettes) : thrombocytémie essentielle, myélofibrose primitive


L’incidence est environ de 1 à 2 cas pour 100 000 habitants par an par type de myéloprolifération (excepté la myélofibrose primitive qui est plus rare)

· La médiane d’âge au diagnostic est de 50 à 70 ans

· Légèrement plus fréquent chez l’homme (sauf la thrombocytémie essentielle)



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