Leucémie Myéloïde Chronique en phase chronique
- Hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles (majoritairement), éosinophile et basophiles
- Myélémie équilibrée
- Mise en évidence du transcrit BCR-ABL1 dans le sang ou la moelle osseuse
- Myélogramme : moelle riche sans excès de blaste ni trouble de maturation (phase chronique)
- Caryotype : translocation t(9 ;22), anomalies additionnelles possibles
Polyglobulie de Vaquez : 3 critères majeurs ou 2 critères majeurs et 1 critère mineur
Critères majeurs
1. Hémoglobine > 16,5 g/dL ou hématocrite > 49% chez l’homme
Hémoglobine > 16 g/dL ou hématocrite > 48% chez la femme
ou
Augmentation de la mase sanguine de plus de 25% de la normale
2. Biopsie médullaire avec hypercellularité et aspect anatomopathologique compatible
3. Mutation JAK2 V617F ou mutation JAK2 exon 12
Critères mineurs
1. Taux d’érythropoïétine normal ou abaissé
Thrombocytémie essentielle : 4 critères majeurs ou 3 critères majeurs et 1 critère mineur
Critères majeurs
1. Plaquettes > 450 G/L
2. Biopsie médullaire avec hypercellularité et anomalies des mégacaryocytes (méga nombreux, de grande taille, noyau hyperlobulé). Fibrose réticulinique de grade 1 maximum.
3. Elimination de LMC avec thrombocytose (BCR-ABL1), PV, MF et myélodysplasie avec thrombocytose
4. Mutation JAK2, CLAR ou MPL
Critères mineurs
1. Pas de cause de thrombocytose réactionnelle ou présence d’un marqueur de clonalité
Myélofibrose primitive : 3 critères majeurs et 1 critère mineur
Critères majeurs
1. Biopsie médullaire avec anomalies des mégacaryocytes et fibrose réticulinique et/ou collagène de grade > 1
2. Elimination de LMC (BCR-ABL1), PV, TE et myélodysplasie
3. Mutation JAK2, CLAR ou MPL
Critères mineurs
1. Anémie sans autre cause
2. Leucocytose ≥ 11 G/L
3. Splénomégalie
4. Augmentation es LDH
5. Erythromyélémie
♥∞
Leucémie Myéloïde Chronique en phase chronique
- Hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles (majoritairement), éosinophile et basophiles
- Myélémie équilibrée
- Mise en évidence du transcrit BCR-ABL1 dans le sang ou la moelle osseuse
- Myélogramme : moelle riche sans excès de blaste ni trouble de maturation (phase chronique)
- Caryotype : translocation t(9 ;22), anomalies additionnelles possibles
Polyglobulie de Vaquez : 3 critères majeurs ou 2 critères majeurs et 1 critère mineur
Critères majeurs
1. Hémoglobine > 16,5 g/dL ou hématocrite > 49% chez l’homme
Hémoglobine > 16 g/dL ou hématocrite > 48% chez la femme
ou
Augmentation de la mase sanguine de plus de 25% de la normale
2. Biopsie médullaire avec hypercellularité et aspect anatomopathologique compatible
3. Mutation JAK2 V617F ou mutation JAK2 exon 12
Critères mineurs
1. Taux d’érythropoïétine normal ou abaissé
Thrombocytémie essentielle : 4 critères majeurs ou 3 critères majeurs et 1 critère mineur
Critères majeurs
1. Plaquettes > 450 G/L
2. Biopsie médullaire avec hypercellularité et anomalies des mégacaryocytes (méga nombreux, de grande taille, noyau hyperlobulé). Fibrose réticulinique de grade 1 maximum.
3. Elimination de LMC avec thrombocytose (BCR-ABL1), PV, MF et myélodysplasie avec thrombocytose
4. Mutation JAK2, CLAR ou MPL
Critères mineurs
1. Pas de cause de thrombocytose réactionnelle ou présence d’un marqueur de clonalité
Myélofibrose primitive : 3 critères majeurs et 1 critère mineur
Critères majeurs
1. Biopsie médullaire avec anomalies des mégacaryocytes et fibrose réticulinique et/ou collagène de grade > 1
2. Elimination de LMC (BCR-ABL1), PV, TE et myélodysplasie
3. Mutation JAK2, CLAR ou MPL
Critères mineurs
1. Anémie sans autre cause
2. Leucocytose ≥ 11 G/L
3. Splénomégalie
4. Augmentation es LDH
5. Erythromyélémie