Connaître les modalités du diagnostic d'un syndrome interstitiel OIC-207-06-B
Connaître les modalités du diagnostic d'un syndrome interstitiel OIC-207-06-B
Le syndrome interstitiel traduit l’existence d’une atteinte de l’interstitium pulmonaire c’est-à-dire du tissu de soutien du poumon (= squelette collagène). Il existe de très nombreuses pneumopathies interstitielles diffuses (PID), aiguës ou chroniques, et bien souvent l’atteinte ne se limite pas au secteur interstitiel mais peut aussi s’étendre aux secteurs alvéolaire ou vasculaire. Radiologiquement les PID présentent comme caractéristiques communes :
- une atteinte le plus souvent bilatérale diffuse
- un risque d’évolution vers une forme fibrosante de mauvais pronostic
Radiographie
La radiographie de thorax est systématique mais elle ne permet pas toujours un diagnostic précis. Elle peut aussi être normale. Les opacités sont en général bilatérales, diffuses, non sytématisées, réticulaires et/ou micronodulaires. Le volume pulmonaire peut être diminué lorsqu’il existe une évolution fibrosante.
Tomodensitométrie
Le scanner thoracique est indispensable pour analyser précisément la sémiologie, l’intégrer au contexte clinico-biologique et proposer des gammes diagnostiques. Il permet de caractériser les lésions élémentaires et d’apprécier leur distribution (ou prédominance) selon les axes apico-basal et hilo-pleural.
Les principales lésions élémentaires sont listées ci-dessous. Elles peuvent s’accompagner de signes de distorsion architecturale (fibrose) tels que les bronchectasies par traction, d’anomalies pleurales ou d’adénopathies médiastinales.
- Les lignes septales (épaississement des septa interlobulaires) qui s’observent dans de nombreuses pathologies : œdème cardiogénique, lymphangite carcinomateuse, fibroses, maladies de surcharge… (Figure 1)
- Les réticulations intralobulaires (entrecroisement de fines lignes irrégulières) observées généralement dans la plupart des fibroses pulmonaires (Figure 2)
- Le rayon de miel (petites images kystiques sous-pleurales accolées les unes aux autres) traduisant une destruction fibreuse irréversible du poumon, présent notamment dans la fibrose pulmonaire idiopathique où il est corrélé à l’aspect histopathologique dit de « pneumonie interstitielle commune ou PIC (Figure 3)
- Les micronodules péri-lymphatiques (nets, accolés aux septa périlobulaires et aux feuillets pleuraux) observés notamment dans la sarcoïdose et la lymphangite carcinomateuse (Figure 4)
- Les microdules centrolobulaires (flous et épargnant les régions sous-pleurales) qui s’observent dans les maladies de petites voies aériennes : bronchiolites, pneumonies d’hypersensibilité, hémorragie alvéolaire… (Figure 5)
- Le verre dépoli et les condensations (hyperdensités du parenchyme effaçant ou non les structures vasculaires) qui traduisent souvent un remplissage alvéolaire (Figure 6)
- La perfusion en mosaïque (lobules de densité variable) qui traduit une atteinte oblitérante des petites voies aériennes (Figure 7)
- Les kystes (images rondes à contenu aérique avec une paroi) que l’on rencontre dans certaines maladies rares comme la lymphangioléiomyomatose ou l’histiocytose langerhansienne (Figure 8)
Figure 1. Lignes septales lisses et régulières (flèches) dans le cadre d’une pneumonie aiguë à éosinophiles
Figure 2. Réticulations sous-pleurales (flèches) dans une sclérodermie systémique
Figure 3. Rayon de miel étendu associé à des bronchectasies de traction (flèche) dans le cadre d’une fibrose pulmonaire idiopathique
Figure 4. Micronodules de distribution péri-lymphatique dans une sarcoïdose thoracique
Figure 5. Micronodules centrolobulaires flous dans une bronchiolite liée au tabac
Figure 6. Plages bilatérales de verre dépoli (flèches oranges) et de condensation (flèches bleues) dans le cadre d’une pneumonie organisée
Figure 7. Lobules de densité diminuée (flèches) associés à des lobules de densité normale ou augmentée, dans une pneumonie d’hypersensibilité aviaire
Figure 8. Multiples kystes dans le cadre d’une histiocytose langerhansienne
