A) L’incidence de l’adénocarcinome du pancréas est en forte augmentation depuis plus de 10 ans avec un doublement du nombre de nouveaux cas par an. Son incidence annuelle était de 14 000 nouveaux cas en France en 2018.
Le plus souvent, l’âge de survenue est entre 60 et 70 ans. Les deux sexes sont également touchés. Le pronostic est très mauvais avec une survie globale tous stades confondus à 5 ans de 5 à 10 %.
Facteurs de risque
1) Environnementaux/individuels
Exogène
- Le tabac est le seul facteur de risque clairement identifié.
Endogène
- Un diabète de type II ancien. En revanche, un diabète récent (< 2 ans) n’est pas un facteur causal mais révélateur d’un cancer du pancréas (paranéoplasique)
- L’obésité est également considérée comme un facteur de risque.
- La pancréatite chronique quelle qu’en soit la cause, avec un risque particulier en cas de
§ Pancréatite chronique alcoolique : risque de 5 % à 20 ans
§ Pancréatite chronique héréditaire notamment en cas de mutation germinale du gène PRSS1 (maladie très rare) - risque cumulatif estimé de 40 % à l’âge de 50 ans
2) Héréditaire (génétique) :
- Le risque de développer un cancer du pancréas est multiplié par 3-6 en cas d’antécédent familial au 1er degré du même cancer et par 32 s’il y a 2 apparentés au 1er degré
- Les syndromes de prédisposition génétiques au cancer du pancréas (autosomique dominant) sont rares
Il existe deux principales lésions précancéreuses :
- Les Tumeurs Intra canalaires et Papillaires Mucineuses du Pancréas (TIPMP)
- Le cystadénome mucineux (tumeur rare d’aspect kystique)
B) Les tumeurs neuro-endocrines sont classées en tenant compte de la différenciation cellulaire et de l’index mitotique (évalué par le Ki67). Dans 25 % des cas ces tumeurs secrètent une hormone responsable de symptômes spécifiques (Gastrine, Insuline ; Glucagon ; VIP ; Somatostatine).
Dans 75 % des cas les tumeurs sont non sécrétantes.
.Ces tumeurs sont parfois héréditaires dans le cadre du syndrome de prédisposition héréditaire dénomme néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM 1).
La suspicion de syndrome de prédisposition génétique au cancer du pancréas (adénocarcinome ou tumeur neuroendocrine) doit conduire à proposer une consultation d’oncogénétique.
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A) L’incidence de l’adénocarcinome du pancréas est en forte augmentation depuis plus de 10 ans avec un doublement du nombre de nouveaux cas par an. Son incidence annuelle était de 14 000 nouveaux cas en France en 2018.
Le plus souvent, l’âge de survenue est entre 60 et 70 ans. Les deux sexes sont également touchés. Le pronostic est très mauvais avec une survie globale tous stades confondus à 5 ans de 5 à 10 %.
Facteurs de risque
1) Environnementaux/individuels
Exogène
- Le tabac est le seul facteur de risque clairement identifié.
Endogène
- Un diabète de type II ancien. En revanche, un diabète récent (< 2 ans) n’est pas un facteur causal mais révélateur d’un cancer du pancréas (paranéoplasique)
- L’obésité est également considérée comme un facteur de risque.
- La pancréatite chronique quelle qu’en soit la cause, avec un risque particulier en cas de
§ Pancréatite chronique alcoolique : risque de 5 % à 20 ans
§ Pancréatite chronique héréditaire notamment en cas de mutation germinale du gène PRSS1 (maladie très rare) - risque cumulatif estimé de 40 % à l’âge de 50 ans
2) Héréditaire (génétique) :
- Le risque de développer un cancer du pancréas est multiplié par 3-6 en cas d’antécédent familial au 1er degré du même cancer et par 32 s’il y a 2 apparentés au 1er degré
- Les syndromes de prédisposition génétiques au cancer du pancréas (autosomique dominant) sont rares
Il existe deux principales lésions précancéreuses :
- Les Tumeurs Intra canalaires et Papillaires Mucineuses du Pancréas (TIPMP)
- Le cystadénome mucineux (tumeur rare d’aspect kystique)
B) Les tumeurs neuro-endocrines sont classées en tenant compte de la différenciation cellulaire et de l’index mitotique (évalué par le Ki67). Dans 25 % des cas ces tumeurs secrètent une hormone responsable de symptômes spécifiques (Gastrine, Insuline ; Glucagon ; VIP ; Somatostatine).
Dans 75 % des cas les tumeurs sont non sécrétantes.
.Ces tumeurs sont parfois héréditaires dans le cadre du syndrome de prédisposition héréditaire dénomme néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM 1).
La suspicion de syndrome de prédisposition génétique au cancer du pancréas (adénocarcinome ou tumeur neuroendocrine) doit conduire à proposer une consultation d’oncogénétique.