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Connaître les principales familles d'autoanticorps évocatrices de maladie autoimmune systémique OIC-192-04-B

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Anticorps anti nucléaires

  • Les AAN représentent une famille d’auto-anticorps reconnaissant des antigènes du noyau des cellules
  • Ils sont très présents précocement (= avant les signes cliniques) chez les patients atteints de connectivite.
  • Ils peuvent être présents chez des sujets sains, et dans des contextes variés en dehors des connectivites (médicaments, hémopathies, infections…).
  • Ils sont rendus sont forme d’un titre de dilution (le titre correspond à la dilution la plus grande permettant de détecter des AAN sur cellules Hep-2 dans un sérum). Plus le titre de dilution est important, plus le sérum contient une grande quantité d’AAN.
Autoanticorps Lupus érythémateux systémique Autres maladies auto-immunes
Anticorps antinucléaires (AAN) 98 % 30 % des PR

80 % des GS I

95 % des sclérodermies systémiques

Anti-ADN natif* > 90 %
Anti-Sm* 30 %
Anti-U1RNP 30 % 100 % Sharp

15 % sclérodermie, PR, myosites

Anti-Ro/SS-A 30 % 70 % des GS I

30 % des GSII

Anti-La/SS-B 10 % 70 % des GS I

10 % des GS II


Anticorps anti tissus ou anti cellules

  • Ces anticorps sont retrouvés au cours des maladies auto-immunes spécifiques d'organe : hépatites auto-immunes, dermatoses bulleuses.
  • Ex: anticorps antimitochondrie : caractéristiques de la cirrhose biliaire primitive

Anticorps anti-IgG ou facteurs rhumatoïdes

  • Ce sont des anticorps dirigés contre le fragment Fc des immunoglobulines G (IgG). Ils sont dans la grande majorité des cas de type IgM.
  • Ces anticorps sont présents dans plusieurs pathologies rhumatologiques (ex : PR) ou infectieuses et peuvent également être présents à des taux très faibles chez le sujet sain.

Anticorps anti-protéines / peptides citrullinés (ACPA)

  • Les IgG sont très spécifiques de la polyarthrite rhumatoïde. Ils sont d'apparition précoce et associés au facteurs rhumatoïdes dans les formes les plus actives.

Anticorps antiphospholipides

  • Ces anticorps sont retrouvés au cours du syndrome des antiphospholipides (SAPL) mais également dans d’autres contextes (sujets sains, infections…)
  • Les principaux sont les anticardiolipines (ACL), les anticoagulants circulants (ACC) et les anticorps anti-β2-glycoprotéine 1 (anti-β2GP1). Les ACC de type lupique sont des anticorps induisant un allongement des tests de coagulation (TCA) in vitro.

Anticorps anticytoplasmes des polynucléaires neutrophiles (ANCA)

  •  Ce sont des anticorps dirigés contre des antigènes présents dans les granules azurophiles des polynucléaires neutrophiles. Ils sont retrouvés essentiellement au cours des vascularites systémiques nécrosantes
  • On distingue deux types d'ANCA définis selon l'aspect de la fluorescence :
    • ·      les cANCA (ANCA entrainant une fluorescence cytoplasmique) : ils correspondent le plus souvent à des anticorps anti-protéinase 3 (PR3) que l'on peut caractériser par ELISA et qui sont très spécifiques de la granulomatose avec polyangéite
    • ·      les pANCA (ANCA entrainant une fluorescence périnucléaire) : leur cible est, une fois sur deux environ, la myéloperoxydase (MPO). Les anticorps MPO sont des marqueurs sensibles des vascularites systémiques comme la polyangéite microscopique ou la granulomatose éosinophile avec polyangéite.
  • Des ANCA sont aussi détectés aussi au cours de certaines maladies inflammatoires chroniques de l'intestin et de certaines hépatopathies auto-immunes. Dans ces cas, les antigènes ne sont par la PR3 ni la MPO.



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Anticorps anti nucléaires

  • Les AAN représentent une famille d’auto-anticorps reconnaissant des antigènes du noyau des cellules
  • Ils sont très présents précocement (= avant les signes cliniques) chez les patients atteints de connectivite.
  • Ils peuvent être présents chez des sujets sains, et dans des contextes variés en dehors des connectivites (médicaments, hémopathies, infections…).
  • Ils sont rendus sont forme d’un titre de dilution (le titre correspond à la dilution la plus grande permettant de détecter des AAN sur cellules Hep-2 dans un sérum). Plus le titre de dilution est important, plus le sérum contient une grande quantité d’AAN.
Autoanticorps Lupus érythémateux systémique Autres maladies auto-immunes
Anticorps antinucléaires (AAN) 98 % 30 % des PR

80 % des GS I

95 % des sclérodermies systémiques

Anti-ADN natif* > 90 %
Anti-Sm* 30 %
Anti-U1RNP 30 % 100 % Sharp

15 % sclérodermie, PR, myosites

Anti-Ro/SS-A 30 % 70 % des GS I

30 % des GSII

Anti-La/SS-B 10 % 70 % des GS I

10 % des GS II


Anticorps anti tissus ou anti cellules

  • Ces anticorps sont retrouvés au cours des maladies auto-immunes spécifiques d'organe : hépatites auto-immunes, dermatoses bulleuses.
  • Ex: anticorps antimitochondrie : caractéristiques de la cirrhose biliaire primitive

Anticorps anti-IgG ou facteurs rhumatoïdes

  • Ce sont des anticorps dirigés contre le fragment Fc des immunoglobulines G (IgG). Ils sont dans la grande majorité des cas de type IgM.
  • Ces anticorps sont présents dans plusieurs pathologies rhumatologiques (ex : PR) ou infectieuses et peuvent également être présents à des taux très faibles chez le sujet sain.

Anticorps anti-protéines / peptides citrullinés (ACPA)

  • Les IgG sont très spécifiques de la polyarthrite rhumatoïde. Ils sont d'apparition précoce et associés au facteurs rhumatoïdes dans les formes les plus actives.

Anticorps antiphospholipides

  • Ces anticorps sont retrouvés au cours du syndrome des antiphospholipides (SAPL) mais également dans d’autres contextes (sujets sains, infections…)
  • Les principaux sont les anticardiolipines (ACL), les anticoagulants circulants (ACC) et les anticorps anti-β2-glycoprotéine 1 (anti-β2GP1). Les ACC de type lupique sont des anticorps induisant un allongement des tests de coagulation (TCA) in vitro.

Anticorps anticytoplasmes des polynucléaires neutrophiles (ANCA)

  •  Ce sont des anticorps dirigés contre des antigènes présents dans les granules azurophiles des polynucléaires neutrophiles. Ils sont retrouvés essentiellement au cours des vascularites systémiques nécrosantes
  • On distingue deux types d'ANCA définis selon l'aspect de la fluorescence :
    • ·      les cANCA (ANCA entrainant une fluorescence cytoplasmique) : ils correspondent le plus souvent à des anticorps anti-protéinase 3 (PR3) que l'on peut caractériser par ELISA et qui sont très spécifiques de la granulomatose avec polyangéite
    • ·      les pANCA (ANCA entrainant une fluorescence périnucléaire) : leur cible est, une fois sur deux environ, la myéloperoxydase (MPO). Les anticorps MPO sont des marqueurs sensibles des vascularites systémiques comme la polyangéite microscopique ou la granulomatose éosinophile avec polyangéite.
  • Des ANCA sont aussi détectés aussi au cours de certaines maladies inflammatoires chroniques de l'intestin et de certaines hépatopathies auto-immunes. Dans ces cas, les antigènes ne sont par la PR3 ni la MPO.


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