Les polyradiculonévrites aigües évoluent en trois phases : d’extension, de plateau, et de récupération.
Phase d’extension
La phase d'extension dure par définition moins de 4 semaines. Elle est souvent de quelques jours.
Les manifestations cliniques sont :
Au cours du syndrome de Guillain-Barré démyélinisant
(vertige et sensation vertigineuse, apparition d'une difficulté à la marche, douleur, brûlure, crampes et paresthésies, faiblesse musculaire, déficit neurologique sensitif et/ou moteur, paralysie faciale, troubles de l'équilibre)
– sensitives fréquentes subjectives (paresthésies, picotements distaux des quatre membres), à évolution ascendante ; et objectives (ataxie)
– douleurs (radiculalgies des membres inférieurs).
- L'atteinte motrice est une parésie relativement symétrique, étendue et sévère, qui prédomine en proximal puis touche les extrémités.
– parésie débutant aux membres inférieurs, touchant rarement les nerfs crâniens (facial) (paralysie faciale) à la phase initiale ; l'atteinte du cou et du tronc est plus tardive ;
Au cours de la neuropathie motrice axonale aigüe
- L’atteinte est motrice pure touchant également les quatre membres.
La phase d'extension est plus rapide au cours de la neuropathie motrice axonale aigüe qu'au cours du syndrome de Guillain-Barré démyélinisant.
Phase de plateau
Il s’agit d’une phase de stabilité des déficits
Environ :
– un tiers des patients garde une capacité à marcher ;
– un tiers est confiné au lit ;
– un tiers nécessite une assistance respiratoire. (dyspnée) (détresse respiratoire aiguë)
Le déficit moteur est d'intensité variable. L'atteinte des nerfs crâniens est fréquente : nerf facial (souvent diplégie) (paralysie faciale) et troubles de déglutition (troubles de déglutition ou fausse-route) (derniers nerfs crâniens), alors que l'atteinte des nerfs oculomoteurs est plus rare.
Le déficit sensitif prédomine sur la proprioception et est responsable d'ataxie.
L'atteinte du système nerveux végétatif est fréquente (tachycardie, hypotension orthostatique, anomalie de la sudation, constipation) dans les formes sévères.
La durée du plateau est variable, plus longue dans les formes sévères (jusqu'à plusieurs mois) et dans certaines neuropathies motrice axonale aigüe.
Phase de récupération
La récupération se fait dans l'ordre inverse de l'apparition des déficits.
Au cours du syndrome de Guillain-Barré démyélinisant, elle peut durer plusieurs mois.
Au cours de la neuropathie motrice axonale aigüe, la récupération est soit rapide par levée des blocs de conduction sous traitement par immunoglobulines IV, soit très lente sur plusieurs mois en cas de persistance des blocs de conduction distaux et dégénérescence axonale.
L'absence de récupération après 12 à 18 mois peut être considérée comme définitive.
Dans les meilleures séries, il existe 5 % de décès ; 15 % des patients gardent des séquelles définitives : déficit moteur, ataxie.
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Les polyradiculonévrites aigües évoluent en trois phases : d’extension, de plateau, et de récupération.
Phase d’extension
La phase d'extension dure par définition moins de 4 semaines. Elle est souvent de quelques jours.
Les manifestations cliniques sont :
Au cours du syndrome de Guillain-Barré démyélinisant
(vertige et sensation vertigineuse, apparition d'une difficulté à la marche, douleur, brûlure, crampes et paresthésies, faiblesse musculaire, déficit neurologique sensitif et/ou moteur, paralysie faciale, troubles de l'équilibre)
– sensitives fréquentes subjectives (paresthésies, picotements distaux des quatre membres), à évolution ascendante ; et objectives (ataxie)
– douleurs (radiculalgies des membres inférieurs).
- L'atteinte motrice est une parésie relativement symétrique, étendue et sévère, qui prédomine en proximal puis touche les extrémités.
– parésie débutant aux membres inférieurs, touchant rarement les nerfs crâniens (facial) (paralysie faciale) à la phase initiale ; l'atteinte du cou et du tronc est plus tardive ;
Au cours de la neuropathie motrice axonale aigüe
- L’atteinte est motrice pure touchant également les quatre membres.
La phase d'extension est plus rapide au cours de la neuropathie motrice axonale aigüe qu'au cours du syndrome de Guillain-Barré démyélinisant.
Phase de plateau
Il s’agit d’une phase de stabilité des déficits
Environ :
– un tiers des patients garde une capacité à marcher ;
– un tiers est confiné au lit ;
– un tiers nécessite une assistance respiratoire. (dyspnée) (détresse respiratoire aiguë)
Le déficit moteur est d'intensité variable. L'atteinte des nerfs crâniens est fréquente : nerf facial (souvent diplégie) (paralysie faciale) et troubles de déglutition (troubles de déglutition ou fausse-route) (derniers nerfs crâniens), alors que l'atteinte des nerfs oculomoteurs est plus rare.
Le déficit sensitif prédomine sur la proprioception et est responsable d'ataxie.
L'atteinte du système nerveux végétatif est fréquente (tachycardie, hypotension orthostatique, anomalie de la sudation, constipation) dans les formes sévères.
La durée du plateau est variable, plus longue dans les formes sévères (jusqu'à plusieurs mois) et dans certaines neuropathies motrice axonale aigüe.
Phase de récupération
La récupération se fait dans l'ordre inverse de l'apparition des déficits.
Au cours du syndrome de Guillain-Barré démyélinisant, elle peut durer plusieurs mois.
Au cours de la neuropathie motrice axonale aigüe, la récupération est soit rapide par levée des blocs de conduction sous traitement par immunoglobulines IV, soit très lente sur plusieurs mois en cas de persistance des blocs de conduction distaux et dégénérescence axonale.
L'absence de récupération après 12 à 18 mois peut être considérée comme définitive.
Dans les meilleures séries, il existe 5 % de décès ; 15 % des patients gardent des séquelles définitives : déficit moteur, ataxie.