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Identifier les anomalies biologiques devant faire évoquer un déficit constitutionnel ou acquis en facteur de la coagulation OIC-216-07-B

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Une hémophilie constitutionnelle sévère affecte le garçon à l'âge de la marche et le TCA est le test de dépistage le plus sensible en objectivant un allongement. Le diagnostic est ensuite confirmé en dosant les taux de FVIII et FIX. Les autres déficits constitutionnels sont très rares dépistés par un allongement du TCA et/ou du temps de Quick.

Concernant les déficits acquis de la coagulation, lorsque le temps de Quick est allongé (ou TP diminué) le taux de facteur V permet de distinguer une hypovitaminose K (où il est normal) d'une insuffisance hépatocellulaire (où il est abaissé), plus fréquente chez l’adulte.

Une CIVD survient dans un contexte clinique évocateur et entraîne des anomalies de l'hémostase qui sont évolutives, associant, lorsqu'elle est décompensée, une diminution des plaquettes et de la concentration plasmatique du fibrinogène avec une augmentation des produits de dégradation de la fibrine (PDF, monomères de fibrine).

Une hémophilie acquise peut rarement affecter le sujet âgé ou une femme jeune dans le post-partum. Le diagnostic est évoqué chez un patient par un syndrome hémorragique récent avec un allongement du TCA, non corrigé par l'addition de plasma normal, et un taux de FVIII abaissé.




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Une hémophilie constitutionnelle sévère affecte le garçon à l'âge de la marche et le TCA est le test de dépistage le plus sensible en objectivant un allongement. Le diagnostic est ensuite confirmé en dosant les taux de FVIII et FIX. Les autres déficits constitutionnels sont très rares dépistés par un allongement du TCA et/ou du temps de Quick.

Concernant les déficits acquis de la coagulation, lorsque le temps de Quick est allongé (ou TP diminué) le taux de facteur V permet de distinguer une hypovitaminose K (où il est normal) d'une insuffisance hépatocellulaire (où il est abaissé), plus fréquente chez l’adulte.

Une CIVD survient dans un contexte clinique évocateur et entraîne des anomalies de l'hémostase qui sont évolutives, associant, lorsqu'elle est décompensée, une diminution des plaquettes et de la concentration plasmatique du fibrinogène avec une augmentation des produits de dégradation de la fibrine (PDF, monomères de fibrine).

Une hémophilie acquise peut rarement affecter le sujet âgé ou une femme jeune dans le post-partum. Le diagnostic est évoqué chez un patient par un syndrome hémorragique récent avec un allongement du TCA, non corrigé par l'addition de plasma normal, et un taux de FVIII abaissé.



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