Connaître les principales étiologies d'aménorrhée primaire OIC-035-08-B
On distingue les causes ovariennes des causes centrales (hypothalamo-hypophysaire) et des causes anatomiques. Une grossesse doit aussi être exclue !
Les causes ovariennes :
- Syndrome des ovaires polykystiques
- L’insuffisance ovarienne prématurée (de causes iatrogènes, génétiques, auto-immunes ou idiopathiques). En particulier le syndrome de Turner.
Les causes anatomiques :
- L’absence d’utérus et ainsi la découverte d'une malformation de l'appareil génital est une étiologie évidente d’aménorrhée primaire. Dans ce cas, il est important de faire la différence entre deux grandes causes possibles: une agénésie müllérienne (le syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) est le plus célèbre) et une anomalie sévère de la biosynthèse ou de la réceptivité aux androgènes (syndrome d’insensibilité aux androgènes avec dans ce cas un caryotype 46, XY)
- L’imperforation hyménéale, la fusion des lèvres, une cloison vaginale entraîne aussi une aménorrhée primaire
Les causes d’origine hypothalamo-hypophysaire
L’aménorrhée est associée à un impubérisme si la pathologie est présente avant la puberté.
- L’aménorrhée hypothalamique fonctionnelle (AHF) est diagnostiquée dans un contexte d’amaigrissement (troubles des conduites alimentaires (anorexie ou boulimie)), de malnutrition, d’affections générales (insuffisance rénale, cardiaque, respiratoire tumeur, troubles de l’absorption, maladie cœliaque, maladie de Crohn …).
- les hypogonadismes hypogonadotropes congénitaux (avec ou sans anosmie), associés souvent à un impubérisme plus ou moins complet. Une aménorrhée associée à une anosmie porte le nom de syndrome de Kallmann de Morsier.
- les tumeurs ou lésions hypothalamo-hypophysaires (adénome, craniopharyngiome, granulome, hypophysite…)