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Connaître les modalités du diagnostic d'une maladie génétique OIC-046-02-A

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Connaître les modalités du diagnostic d'une maladie génétique OIC-046-02-A


Les éléments cliniques qui doivent faire penser à une maladie génétique sont les suivants :

-         Contexte familial pouvant faire évoquer une transmission mendélienne (autosomique dominante, autosomique récessive, liée au chromosomique) ou non mendélienne (mitochondriale, par expansion de triplets, empreinte génomique, oligogénique...) ;

-         Syndrome malformatif, en particulier les syndromes polymalformatifs ;

-     Anomalie du développement psychomoteur et déficience intellectuelle : c’est une des causes les plus fréquentes de demande d’analyse pangénomique permettant de faire un diagnostic génétique dans environ 50 % des cas ;

-         Anomalies de la croissance staturo-pondérale, en particulier les retards de croissance ;

-         Forme atypique d’une maladie, par exemple symptômes présents chez un sujet jeune alors qu’ils sont habituellement observés chez une personne plus âgée et/ou symptômes très sévères ;

-        Difficulté à procréer : les causes génétiques d’infertilité sont fréquentes. Il faut débuter par la prescription d’un caryotype puis adresser à un spécialiste pour la prescription d’analyses génétiques plus poussées ;

-         Convulsions : les causes génétiques d’épilepsies du nouveau-né et nourrisson sont fréquentes. Il faut savoir les rechercher. Ce sont souvent les néonatalogues ou les pédiatres, après avis d’un généticien, qui prescrivent un test génétique ;

-         Troubles du langage et/ou phonation. Après une évaluation clinique par un neuropédiatre ou un généticien, en fonction du contexte familial et des signes cliniques associés, une analyse génétique peut-être demandée ;

-         Baisse de l'audition/surdité : il est estimé que 50 % des surdités pré-linguales sont d’origine génétique;

-         Association de symptômes ne répondant à aucune maladie connue.




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Les éléments cliniques qui doivent faire penser à une maladie génétique sont les suivants :

-         Contexte familial pouvant faire évoquer une transmission mendélienne (autosomique dominante, autosomique récessive, liée au chromosomique) ou non mendélienne (mitochondriale, par expansion de triplets, empreinte génomique, oligogénique...) ;

-         Syndrome malformatif, en particulier les syndromes polymalformatifs ;

-     Anomalie du développement psychomoteur et déficience intellectuelle : c’est une des causes les plus fréquentes de demande d’analyse pangénomique permettant de faire un diagnostic génétique dans environ 50 % des cas ;

-         Anomalies de la croissance staturo-pondérale, en particulier les retards de croissance ;

-         Forme atypique d’une maladie, par exemple symptômes présents chez un sujet jeune alors qu’ils sont habituellement observés chez une personne plus âgée et/ou symptômes très sévères ;

-        Difficulté à procréer : les causes génétiques d’infertilité sont fréquentes. Il faut débuter par la prescription d’un caryotype puis adresser à un spécialiste pour la prescription d’analyses génétiques plus poussées ;

-         Convulsions : les causes génétiques d’épilepsies du nouveau-né et nourrisson sont fréquentes. Il faut savoir les rechercher. Ce sont souvent les néonatalogues ou les pédiatres, après avis d’un généticien, qui prescrivent un test génétique ;

-         Troubles du langage et/ou phonation. Après une évaluation clinique par un neuropédiatre ou un généticien, en fonction du contexte familial et des signes cliniques associés, une analyse génétique peut-être demandée ;

-         Baisse de l'audition/surdité : il est estimé que 50 % des surdités pré-linguales sont d’origine génétique;

-         Association de symptômes ne répondant à aucune maladie connue.



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