Principe du diagnostic
La SLA se caractérise cliniquement par un déficit moteur pur, progressif combinant un syndrome du motoneurone périphérique (MNp) avec un syndrome du motoneurone central (MNc) dans les territoires bulbaire, cervical et lombosacré. (apparition d'une difficulté à la marche) (boiterie) (claudication intermittente d'un membre) (jambes lourdes)
L’âge moyen du début de la maladie est de 63 ans. La SLA entraine le décès dans tous les cas. (annonce d'un diagnostic de maladie grave au patient et/ou à sa famille)
Éléments clés du diagnostic
Le diagnostic de SLA repose essentiellement sur les données cliniques et l'examen neurophysiologique avec l’association :
- D’une atteinte du neurone moteur périphérique (cf supra) et d’une atteinte du neurone moteur central ( signe de Babinski, spasticité) touchant les membres et la face
- D'évolution progressive ;
- Responsable à termes de troubles la parole, de la déglutition, respiratoire et le décès nécessitant une évaluation et une prise en charge en urgence. (dysphonie) (troubles de déglutition ou fausse-route) (détresse respiratoire aiguë) (toux) (dyspnée)
- Et l'absence de troubles sensitifs, sphinctériens, cérébelleux, oculomoteurs.
A noter que près de 20 % des patients développent des troubles cognitifs de type fronto-temporaux.
Une neuropathie motrice pure, telle que la neuropathie motrice à bloc de conduction ne comportera pas de signes d’atteinte du neurone moteur central ni de manifestations cognitives.
L’examen neurophysiologique confirmera l’atteinte motrice pure
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Principe du diagnostic
La SLA se caractérise cliniquement par un déficit moteur pur, progressif combinant un syndrome du motoneurone périphérique (MNp) avec un syndrome du motoneurone central (MNc) dans les territoires bulbaire, cervical et lombosacré. (apparition d'une difficulté à la marche) (boiterie) (claudication intermittente d'un membre) (jambes lourdes)
L’âge moyen du début de la maladie est de 63 ans. La SLA entraine le décès dans tous les cas. (annonce d'un diagnostic de maladie grave au patient et/ou à sa famille)
Éléments clés du diagnostic
Le diagnostic de SLA repose essentiellement sur les données cliniques et l'examen neurophysiologique avec l’association :
- D’une atteinte du neurone moteur périphérique (cf supra) et d’une atteinte du neurone moteur central ( signe de Babinski, spasticité) touchant les membres et la face
- D'évolution progressive ;
- Responsable à termes de troubles la parole, de la déglutition, respiratoire et le décès nécessitant une évaluation et une prise en charge en urgence. (dysphonie) (troubles de déglutition ou fausse-route) (détresse respiratoire aiguë) (toux) (dyspnée)
- Et l'absence de troubles sensitifs, sphinctériens, cérébelleux, oculomoteurs.
A noter que près de 20 % des patients développent des troubles cognitifs de type fronto-temporaux.
Une neuropathie motrice pure, telle que la neuropathie motrice à bloc de conduction ne comportera pas de signes d’atteinte du neurone moteur central ni de manifestations cognitives.
L’examen neurophysiologique confirmera l’atteinte motrice pure