Connaître les anomalies du myélogramme OIC-316-04-B

· Myélogramme

indispensable au diagnostic
la moelle est de richesse normale ou augmentée contrastant avec les cytopénies périphériques : ce contraste reflète le caractère inefficace de l’hématopoïèse
anomalies morphologiques atteignent une ou plusieurs lignées : dysmyélopoïèse
anomalies des érythroblastes (dysérythropoïèse) : anomalies nucléaires diverses, cytoplasmes mal hémoglobinisés
anomalies des précurseurs granulocytaires (dysgranulopoïèse) : cytoplasme pauvre en granulations, neutrophiles matures mal segmentés
anomalies des mégacaryocytes (dysmégacaryopoïèse) : taille réduite, petit noyau
parfois un excès de blastes (cellules immatures) mais toujours inférieur à 20%
coloration de Perls (sidéroblastes en couronne – ce ne sont pas des blastes !!!!)
permet la réalisation du caryotype (élément diagnostique et pronostique)

· Caryotype médullaire

à partir des cellules de la moelle osseuse
élément essentiel du pronostic
parfois, aide au diagnostic
pas d’anomalie caryotypique spécifique des syndromes myélodysplasiques
normal dans 50 % des cas
anomalies de structure (translocations équilibrées): rares, contrairement aux leucémies aiguës.
anomalies de nombre fréquentes (Monosomie, Trisomie)
les anomalies les plus fréquentes : délétion du bras du long du chromosome 5, ou del(5q), la monosomie 7 et la trisomie 8.

Ces anomalies sont acquises et ne sont présentes que dans les cellules hématopoïétiques (sauf cas exceptionnel de maladie constitutionnelle sous-jacente, ces anomalies ne sont donc présentes que dans les cellules de la maladie)

· Classification des SMD (OMS)

Elle repose sur :

· l'existence d’anomalies morphologiques sur une ou plusieurs des lignées médullaires

· le pourcentage de blastes dans le sang et la moelle osseuse

· la présence de sidéroblastes « en couronne »

· Le caryotype (pour le syndrome 5q moins)

Elle comprend plusieurs catégories

· SMD avec dysplasie unilignée ou avec dysplasie multilignée quand il existe une ou plusieurs cytopénies

· SMD avec sidéroblastes en couronnes quand on découvre des sidéroblastes « en couronne » dans la moelle osseuse (> 15 %)

· SMD avec excès de blastes quand il existe un excès de blastes dans la moelle osseuse (>4% mais moins de 20 %) avec ou sans la présence d’un pourcentage limité de blastes circulants

· syndromes myélodysplasiques avec del(5q) (ou « syndrome 5q‒ »)

· leucémie myélomonocytaire chronique lorsque la monocytose est > 1 G/L

Objectif de connaissance
Identifiant	OIC-316-04-B
Item parent	Syndromes myélodysplasiques
Rang	B
Intitulé	Connaître les anomalies du myélogramme
Description	Myélogramme : richesse augmentée, signes de Dysmyélopoïèse
Rubrique	Diagnostic positif
Contributeurs
Ordre	4

Objectif de connaissance
Identifiant	OIC-316-04-B
Item parent	Syndromes myélodysplasiques
Rang	B
Intitulé	Connaître les anomalies du myélogramme
Description	Myélogramme : richesse augmentée, signes de Dysmyélopoïèse
Rubrique	Diagnostic positif
Contributeurs
Ordre	4