Les scores pronostiques IPSS et IPSS-R reposent sur :
· le nombre et la profondeur des cytopénies
· les résultats du caryotype
· Le % de blastes médullaire
Permet de définir des SMD de faible risque (survie prolongée et faible risque évolutif en LAM) et des SMD de haut risque (survie brève et haut risque de transformation en LAM)
· Liées à l’insuffisance médullaire
o anémie
o thrombopénie à saignement (causent de décès 15%)
o neutropénie fébrile
· Liées à la progression de la maladie
o d’un SMD de faible risque à haut risque
o d’un SMD vers une LAM : risque de transformation de 30% en général, mais +++ dans les SMD de haut risque
· Liées à la surcharge en fer
o du fait de l’hématopoïèse inefficace
o du fait des transfusions (et autres complications des transfusions)
· Liées aux traitements
· SMD de faible risque
o Objectif : lutter contre les cytopénies
o Moyens : transfusion, EPO
· SMD de haut risque
o Objectif : améliorer la survie
o Moyens : agents hypométhylants, chimiothérapie de LAM (parfois), allogreffe (seul traitement curatif, mais réservé aux plus jeunes des patients)
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Les scores pronostiques IPSS et IPSS-R reposent sur :
· le nombre et la profondeur des cytopénies
· les résultats du caryotype
· Le % de blastes médullaire
Permet de définir des SMD de faible risque (survie prolongée et faible risque évolutif en LAM) et des SMD de haut risque (survie brève et haut risque de transformation en LAM)
· Liées à l’insuffisance médullaire
o anémie
o thrombopénie à saignement (causent de décès 15%)
o neutropénie fébrile
· Liées à la progression de la maladie
o d’un SMD de faible risque à haut risque
o d’un SMD vers une LAM : risque de transformation de 30% en général, mais +++ dans les SMD de haut risque
· Liées à la surcharge en fer
o du fait de l’hématopoïèse inefficace
o du fait des transfusions (et autres complications des transfusions)
· Liées aux traitements
· SMD de faible risque
o Objectif : lutter contre les cytopénies
o Moyens : transfusion, EPO
· SMD de haut risque
o Objectif : améliorer la survie
o Moyens : agents hypométhylants, chimiothérapie de LAM (parfois), allogreffe (seul traitement curatif, mais réservé aux plus jeunes des patients)