Dans ce chapitre, les lésions hépatiques « nodulaires » purement kystiques et/ou infectieuses ne sont pas traitées.
Il s’agit par ordre de fréquence :
- Kyste biliaire simple, parfois multiple (très fréquent)
- Abcès du foie à germe pyogène ou amibien (infectieux)
- Kyste hydatique (infectieux)
- Echinococcose alvéolaire (infectieux)
Il faut distinguer les nodules de contenu purement liquidien qui sont toujours bénins des nodules solides ou mixtes parmi lesquels il va falloir différencier les tumeurs bénignes des tumeurs malignes.
Les tumeurs hépatiques se caractérisent par des nodules tissulaires de nature différente de celle du parenchyme hépatique adjacent. Elles peuvent être malignes ou bénignes. L’enjeu principal de leur prise en charge est de différencier les tumeurs bénignes des tumeurs malignes. A noter que dans de rares cas, les cancers du foie primitifs ou secondaires peuvent se présenter sous la forme d’une infiltration plus ou moins diffuse du foie.
De même, plusieurs types de lésions hépatiques nodulaires peuvent coexister chez un même patient.
Il n’existe pas de données épidémiologiques précises sur la prévalence des tumeurs hépatiques dans la population générale. Elle varie selon les types de tumeurs et en fonction de facteurs de risque (exemples : antécédent de cancer du côlon et risque de métastases hépatiques métachrones, cirrhose associée à un risque de carcinome hépatocellulaire ...).
On peut estimer la prévalence des tumeurs hépatiques à environ 5 % dans la population générale.
Par ordre de fréquence décroissante dans la population générale française, les principales tumeurs hépatiques sont les suivantes :
- Hémangiome bénin (bénin)
- Métastase hépatique (malin)
- Carcinome hépatocellulaire (CHC) (malin, le cancer primitif du foie le plus fréquent)
- Hyperplasie nodulaire focale (bénin)
- Adénome hépatocellulaire (bénin le plus souvent, mais certains ont un potentiel de transformation maligne)
- Cholangiocarcinome (malin, le 2ème type de cancer primitif du foie)
Les tumeurs bénignes hépatiques
Il existe principalement trois types de tumeurs hépatiques bénignes : l’hémangiome hépatique, l’hyperplasie nodulaire focale et l’adénome hépatocellulaire. A de rares exceptions, elles surviennent sans maladie hépatique chronique associée. Elles peuvent être associées chez un même patient.
1. Hémangiome bénin
C’est une tumeur bénigne fréquente (3 à 5 % de la population) faite d’une prolifération de vaisseaux capillaires anormaux dilatés correspondant à une sorte de malformation vasculaire. Il ne dégénère jamais et se complique exceptionnellement. Dans sa forme typique, le diagnostic est échographique sous la forme d’une lésion hyper-échogène avec renforcement postérieur. Les hémangiomes ne nécessitent pas de traitement ni de surveillance.
2. Hyperplasie nodulaire focale
Cette tumeur bénigne est rare avec une prévalence estimée à moins de 0,1 %. Elle est plus fréquente chez la femme et elle est le plus fréquemment de découverte fortuite. L’hyperplasie nodulaire focale est un amas d’hépatocytes organisés en nodules limités par des septa fibreux d’aspect stellaire (ou de cicatrice centrale) au centre de la lésion donnant un aspect caractéristique à la lésion. En imagerie, cette lésion présente deux caractéristiques : une prise de contraste massive au temps artériel comparativement au foie adjacent et une cicatrice centrale fibreuse non ou peu rehaussée après injection. Le diagnostic échographique de cette lésion est difficile car la différence d'échogénicité entre la lésion et le parenchyme hépatique peut être minime. Le scanner et/ou l’IRM hépatique sans et avec injection de produit de contraste permet de caractériser de façon plus précise ce type de lésion dans plus de 80 % des cas. Elle apparaît chez les femmes jeunes, ce qui est aussi la particularité de l’adénome hépatocellulaire. Cette tumeur ne se complique jamais. L’hyperplasie nodulaire focale ne nécessite pas de traitement et de surveillance.
3. Adénome hépatocellulaire
Cette tumeur est également rare avec une prévalence estimée à moins de 0,01 %. Il s’agit d’une tumeur bénigne caractérisée par une prolifération d’hépatocytes monoclonaux, essentiellement observée chez la femme (environ 75 % des cas). La survenue d’adénome hépatocellulaire est favorisée par la prise prolongée d’oestrogènes, en particulier la prise de contraceptifs oestro-progestatifs. Le risque de transformation maligne est augmenté lorsque l’adénome survient chez l’homme. La biopsie tumorale permet de confirmer le diagnostic et d’évaluer le risque de transformation. L'adénome peut être unique ou multiple et, plus de 10 adénomes définissent une adénomatose hépatique.
Les tumeurs malignes hépatiques
Il existe principalement trois types de tumeurs hépatiques malignes : les métastases hépatiques et les tumeurs primitives hépatiques, le CHC et le cholangio-carcinome intra-hépatique, qui surviennent sur une maladie hépatique chronique associée respectivement dans 90 % et 50 % des cas.
1. Métastases hépatiques
Les métastases hépatiques peuvent être synchrones (présentes au moment du diagnostic initial) ou métachrones (récidive survenant secondairement après le traitement curatif d’un cancer localisé), uniques ou multiples. Les arguments en faveur du diagnostic sont : le caractère multiple, un antécédent de cancer, des éléments cliniques, biologiques ou radiologiques en faveur d’un tumeur primitive ou des lésions extra-hépatiques (pulmonaires, péritonéales, ganglionnaires, osseuses ou cérébrales) suspectes de métastases. Les cancers primitifs sont par ordre de fréquence : les cancers digestifs, le cancer du poumon, le cancer du sein, les tumeurs neuroendocrines, plus rarement le mélanome malin, les tumeurs stromales, les carcinomes épidermoïdes ORL. Dans environ 25% des cas, les métastases hépatiques sont révélatrices ou de découverte synchrone du cancer. Dans moins de 10 % des cas, et malgré un bilan diagnostique complet adapté à l’anatomopathologie, aucune lésion primitive n’est identifiée.
2. Carcinome hépatocellulaire
Il s’agit de la tumeur maligne primitive hépatique la plus fréquente avec une incidence annuelle en France estimée à plus de 8000 nouveaux cas et une prédominance masculine.
3. Cholangiocarcinome
Il s’agit d’une tumeur maligne développée à partir des cellules biliaires qui prend un aspect de tumeur intra-hépatique quand elle se développe à partir des voies biliaires intra-hépatiques. Elle est 7 à 8 fois moins fréquente que le CHC, soit moins de 1000 nouveaux cas par an. Le risque de cholangiocarcinome est augmenté en cas d’hépatopathie chronique (au stade de cirrhose ou non) et de maladies des voies biliaires associées à une inflammation biliaire chronique (cholangite sclérosante, lithiase intra-hépatique et parasitoses biliaires). Le diagnostic pourra être évoqué radiologiquement sur les données du scanner et de l’IRM hépatique. En l’absence de contre-indication et en fonction du projet thérapeutique, une biopsie hépatique de la lésion permettra le diagnostic.
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Dans ce chapitre, les lésions hépatiques « nodulaires » purement kystiques et/ou infectieuses ne sont pas traitées.
Il s’agit par ordre de fréquence :
- Kyste biliaire simple, parfois multiple (très fréquent)
- Abcès du foie à germe pyogène ou amibien (infectieux)
- Kyste hydatique (infectieux)
- Echinococcose alvéolaire (infectieux)
Il faut distinguer les nodules de contenu purement liquidien qui sont toujours bénins des nodules solides ou mixtes parmi lesquels il va falloir différencier les tumeurs bénignes des tumeurs malignes.
Les tumeurs hépatiques se caractérisent par des nodules tissulaires de nature différente de celle du parenchyme hépatique adjacent. Elles peuvent être malignes ou bénignes. L’enjeu principal de leur prise en charge est de différencier les tumeurs bénignes des tumeurs malignes. A noter que dans de rares cas, les cancers du foie primitifs ou secondaires peuvent se présenter sous la forme d’une infiltration plus ou moins diffuse du foie.
De même, plusieurs types de lésions hépatiques nodulaires peuvent coexister chez un même patient.
Il n’existe pas de données épidémiologiques précises sur la prévalence des tumeurs hépatiques dans la population générale. Elle varie selon les types de tumeurs et en fonction de facteurs de risque (exemples : antécédent de cancer du côlon et risque de métastases hépatiques métachrones, cirrhose associée à un risque de carcinome hépatocellulaire ...).
On peut estimer la prévalence des tumeurs hépatiques à environ 5 % dans la population générale.
Par ordre de fréquence décroissante dans la population générale française, les principales tumeurs hépatiques sont les suivantes :
- Hémangiome bénin (bénin)
- Métastase hépatique (malin)
- Carcinome hépatocellulaire (CHC) (malin, le cancer primitif du foie le plus fréquent)
- Hyperplasie nodulaire focale (bénin)
- Adénome hépatocellulaire (bénin le plus souvent, mais certains ont un potentiel de transformation maligne)
- Cholangiocarcinome (malin, le 2ème type de cancer primitif du foie)
Les tumeurs bénignes hépatiques
Il existe principalement trois types de tumeurs hépatiques bénignes : l’hémangiome hépatique, l’hyperplasie nodulaire focale et l’adénome hépatocellulaire. A de rares exceptions, elles surviennent sans maladie hépatique chronique associée. Elles peuvent être associées chez un même patient.
1. Hémangiome bénin
C’est une tumeur bénigne fréquente (3 à 5 % de la population) faite d’une prolifération de vaisseaux capillaires anormaux dilatés correspondant à une sorte de malformation vasculaire. Il ne dégénère jamais et se complique exceptionnellement. Dans sa forme typique, le diagnostic est échographique sous la forme d’une lésion hyper-échogène avec renforcement postérieur. Les hémangiomes ne nécessitent pas de traitement ni de surveillance.
2. Hyperplasie nodulaire focale
Cette tumeur bénigne est rare avec une prévalence estimée à moins de 0,1 %. Elle est plus fréquente chez la femme et elle est le plus fréquemment de découverte fortuite. L’hyperplasie nodulaire focale est un amas d’hépatocytes organisés en nodules limités par des septa fibreux d’aspect stellaire (ou de cicatrice centrale) au centre de la lésion donnant un aspect caractéristique à la lésion. En imagerie, cette lésion présente deux caractéristiques : une prise de contraste massive au temps artériel comparativement au foie adjacent et une cicatrice centrale fibreuse non ou peu rehaussée après injection. Le diagnostic échographique de cette lésion est difficile car la différence d'échogénicité entre la lésion et le parenchyme hépatique peut être minime. Le scanner et/ou l’IRM hépatique sans et avec injection de produit de contraste permet de caractériser de façon plus précise ce type de lésion dans plus de 80 % des cas. Elle apparaît chez les femmes jeunes, ce qui est aussi la particularité de l’adénome hépatocellulaire. Cette tumeur ne se complique jamais. L’hyperplasie nodulaire focale ne nécessite pas de traitement et de surveillance.
3. Adénome hépatocellulaire
Cette tumeur est également rare avec une prévalence estimée à moins de 0,01 %. Il s’agit d’une tumeur bénigne caractérisée par une prolifération d’hépatocytes monoclonaux, essentiellement observée chez la femme (environ 75 % des cas). La survenue d’adénome hépatocellulaire est favorisée par la prise prolongée d’oestrogènes, en particulier la prise de contraceptifs oestro-progestatifs. Le risque de transformation maligne est augmenté lorsque l’adénome survient chez l’homme. La biopsie tumorale permet de confirmer le diagnostic et d’évaluer le risque de transformation. L'adénome peut être unique ou multiple et, plus de 10 adénomes définissent une adénomatose hépatique.
Les tumeurs malignes hépatiques
Il existe principalement trois types de tumeurs hépatiques malignes : les métastases hépatiques et les tumeurs primitives hépatiques, le CHC et le cholangio-carcinome intra-hépatique, qui surviennent sur une maladie hépatique chronique associée respectivement dans 90 % et 50 % des cas.
1. Métastases hépatiques
Les métastases hépatiques peuvent être synchrones (présentes au moment du diagnostic initial) ou métachrones (récidive survenant secondairement après le traitement curatif d’un cancer localisé), uniques ou multiples. Les arguments en faveur du diagnostic sont : le caractère multiple, un antécédent de cancer, des éléments cliniques, biologiques ou radiologiques en faveur d’un tumeur primitive ou des lésions extra-hépatiques (pulmonaires, péritonéales, ganglionnaires, osseuses ou cérébrales) suspectes de métastases. Les cancers primitifs sont par ordre de fréquence : les cancers digestifs, le cancer du poumon, le cancer du sein, les tumeurs neuroendocrines, plus rarement le mélanome malin, les tumeurs stromales, les carcinomes épidermoïdes ORL. Dans environ 25% des cas, les métastases hépatiques sont révélatrices ou de découverte synchrone du cancer. Dans moins de 10 % des cas, et malgré un bilan diagnostique complet adapté à l’anatomopathologie, aucune lésion primitive n’est identifiée.
2. Carcinome hépatocellulaire
Il s’agit de la tumeur maligne primitive hépatique la plus fréquente avec une incidence annuelle en France estimée à plus de 8000 nouveaux cas et une prédominance masculine.
3. Cholangiocarcinome
Il s’agit d’une tumeur maligne développée à partir des cellules biliaires qui prend un aspect de tumeur intra-hépatique quand elle se développe à partir des voies biliaires intra-hépatiques. Elle est 7 à 8 fois moins fréquente que le CHC, soit moins de 1000 nouveaux cas par an. Le risque de cholangiocarcinome est augmenté en cas d’hépatopathie chronique (au stade de cirrhose ou non) et de maladies des voies biliaires associées à une inflammation biliaire chronique (cholangite sclérosante, lithiase intra-hépatique et parasitoses biliaires). Le diagnostic pourra être évoqué radiologiquement sur les données du scanner et de l’IRM hépatique. En l’absence de contre-indication et en fonction du projet thérapeutique, une biopsie hépatique de la lésion permettra le diagnostic.