- Court terme : assurer le confort quotidien, préserver les fonctions vitales dans les poussées graves.
- Moyen terme : s'opposer à l'évolution prévisible des atteintes viscérales, prévenir les poussées, empêcher les récidives thrombotiques, préserver l'insertion socio-professionnelle.
- Long terme : limiter les séquelles du LS et les effets délétères des traitements.
-
- Prise en charge en ALD 30
- Information des patients et de leurs familles (consultation d’annonce d’une maladie chronique).
- Education thérapeutique : informer des risques de l'arrêt intempestif du traitement ; des signes d’une poussée ; des situations nécessitant le recours au spécialiste.
- Photoprotection efficace (port de vêtements et écran solaire d’indice élevé).
- Arrêt du tabac.
- Auto-surveillance : bandelette urinaire.
- Planifier les grossesses (attendre que le LS soit quiescent pour que la grossesse se déroule bien)
- Nécessité d'une contraception adaptée à évoquer dès la première consultation. Privilégier une contraception progestative et les dispositifs intra-utérins.
- Programme vaccinal adapté : proposer une vaccination (vaccinations de l’adulte et de l’enfant) contre le pneumocoque, la grippe et la covid-19 en cas de traitement par corticoïdes ou immunosuppresseurs.
- Hydroxychloroquine : traitement de fond, indispensable, est proposé à tous les patients sauf contre-indication. Anti-malarique de synthèse. Pierre angulaire du traitement médicamenteux. Nécessite un suivi ophtalmologique régulier (lampe à fente, Humphrey 10.2 et OCT) pour dépister une atteinte toxique maculaire, ainsi qu’un ECG (réalisation et interprétation d’un électrocardiogramme (ECG)) avant sa prescription et au cours du suivi.
- Traitement des poussées : corticoïdes et/ou immunosuppresseurs.
- Surveillance de la tolérance du traitement : Les patients exposés aux corticoïdes et aux immunosuppresseurs nécessitent une surveillance propre en raison de leurs effets indésirables immédiats et retardés (prescrire des corticoïdes par voie générale ou locale ; suivi du patient immunodéprimé). Le cyclophosphamide a par exemple une toxicité gonadique, hématologique, et sur les voies urinaires. Le mycophénolate mofétil est formellement contre indiqué au cours de la grossesse.
- Poussées articulaires = hydroxychloroquine, et si insuffisant anti-inflammatoires non stéroïdiens ou stéroïdiens.
- Poussée mineure (sérite, cytopénies auto-immunes) = corticoïdes par voie systémique (prescrire des corticoïdes par voie générale ou locale)
- En cas de poussée grave (rénale, système nerveux central), de corticodépendance ou en traitement de fond après une poussée sévère, en plus de l’hydroxychloroquine : ajout d’immunosuppresseurs (principalement cyclophosphamide, mycophénolate mofétil, azathioprine)
♥∞
- Court terme : assurer le confort quotidien, préserver les fonctions vitales dans les poussées graves.
- Moyen terme : s'opposer à l'évolution prévisible des atteintes viscérales, prévenir les poussées, empêcher les récidives thrombotiques, préserver l'insertion socio-professionnelle.
- Long terme : limiter les séquelles du LS et les effets délétères des traitements.
-
- Prise en charge en ALD 30
- Information des patients et de leurs familles (consultation d’annonce d’une maladie chronique).
- Education thérapeutique : informer des risques de l'arrêt intempestif du traitement ; des signes d’une poussée ; des situations nécessitant le recours au spécialiste.
- Photoprotection efficace (port de vêtements et écran solaire d’indice élevé).
- Arrêt du tabac.
- Auto-surveillance : bandelette urinaire.
- Planifier les grossesses (attendre que le LS soit quiescent pour que la grossesse se déroule bien)
- Nécessité d'une contraception adaptée à évoquer dès la première consultation. Privilégier une contraception progestative et les dispositifs intra-utérins.
- Programme vaccinal adapté : proposer une vaccination (vaccinations de l’adulte et de l’enfant) contre le pneumocoque, la grippe et la covid-19 en cas de traitement par corticoïdes ou immunosuppresseurs.
- Hydroxychloroquine : traitement de fond, indispensable, est proposé à tous les patients sauf contre-indication. Anti-malarique de synthèse. Pierre angulaire du traitement médicamenteux. Nécessite un suivi ophtalmologique régulier (lampe à fente, Humphrey 10.2 et OCT) pour dépister une atteinte toxique maculaire, ainsi qu’un ECG (réalisation et interprétation d’un électrocardiogramme (ECG)) avant sa prescription et au cours du suivi.
- Traitement des poussées : corticoïdes et/ou immunosuppresseurs.
- Surveillance de la tolérance du traitement : Les patients exposés aux corticoïdes et aux immunosuppresseurs nécessitent une surveillance propre en raison de leurs effets indésirables immédiats et retardés (prescrire des corticoïdes par voie générale ou locale ; suivi du patient immunodéprimé). Le cyclophosphamide a par exemple une toxicité gonadique, hématologique, et sur les voies urinaires. Le mycophénolate mofétil est formellement contre indiqué au cours de la grossesse.
- Poussées articulaires = hydroxychloroquine, et si insuffisant anti-inflammatoires non stéroïdiens ou stéroïdiens.
- Poussée mineure (sérite, cytopénies auto-immunes) = corticoïdes par voie systémique (prescrire des corticoïdes par voie générale ou locale)
- En cas de poussée grave (rénale, système nerveux central), de corticodépendance ou en traitement de fond après une poussée sévère, en plus de l’hydroxychloroquine : ajout d’immunosuppresseurs (principalement cyclophosphamide, mycophénolate mofétil, azathioprine)