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Connaître les pathologies maculaires chroniques hors DMLA (membrane épirétinienne, trou maculaire, œdème maculaire) OIC-081-08-B

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Membrane épirétinienne

En conditions « normales », le vitré postérieur se détache de la région maculaire de façon physiologique vers l'âge de 50 ans. Au cours des syndromes de l'interface vitréomaculaire, c'est l'adhérence pathologique du vitré postérieur à la région maculaire qui va être à l'origine de différentes affections, principalement les membranes épimaculaires et les trous maculaires. Dans leur forme idiopathique, ces deux affections touchent plutôt les personnes âgées. Mais membranes et trous peuvent se rencontrer chez le sujet jeune en particulier dans les suites de traumatisme, de déchirure rétinienne ou d'inflammation endo-oculaire sévère.

Dans le cas des membranes épirétiniennes, la séparation du vitré postérieur de la région maculaire va être associée à la prolifération d'un tissu fibreux à la surface de la macula. Ces membranes peuvent rester pauci-symptomatiques ou, au contraire, se rétracter et alors être responsables d'une baisse de vision et/ou de métamorphopsies. Au fond d'œil, elles prennent un aspect brillant (« reflet cellophane ») associé de manière variable à une distorsion du tissu rétinien adjacent et des vaisseaux. L'examen clé est l'OCT maculaire qui confirme le diagnostic et objective l'augmentation secondaire de l'épaisseur rétinienne (reflet du degré de contraction de la membrane). Lorsque la baisse d'acuité visuelle associée est importante, la membrane peut être « pelée » chirurgicalement par voie de vitrectomie.


Trous maculaires

Moins fréquents que les membranes épirétiniennes, ils correspondent à une perte de la continuité du tissu neurosensoriel dans la région maculaire par écartement des berges fovéolaires. Ils sont le plus souvent d'apparition rapide ou rapidement progressive avec baisse d'acuité visuelle et scotome central. Des métamorphopsies sont souvent associées. Là encore, l'examen clé reste l'OCT qui permet de confirmer le diagnostic, mesurer la taille du trou et poser l'indication chirurgicale (vitrectomie).


Œdèmes maculaires

L'œdème maculaire se caractérise par une augmentation de l'épaisseur maculaire, associée à une baisse d'acuité visuelle en général progressive. Des métamorphopsies peuvent être présentes, d’apparition insidieuses si la cause est chronique, ou aiguës si l’apparition de l’œdème est brutale. Lorsque l'œdème maculaire est important, il prend un aspect d'œdème maculaire cystoïde, qui donne une image très typique « en pétales de fleur ». En OCT, les kystes intrarétiniens sont nettement individualisables.

Les principales causes sont :

  • la maculopathie diabétique : l'œdème maculaire est la principale cause de malvoyance chez les diabétiques de type 2. L'équilibre de facteurs systémiques (hypertension artérielle) peut parfois suffire à traiter cet œdème, mais souvent des traitements par injections intravitréennes d'anti-VEGF ou de corticoïdes (dexaméthasone) sont nécessaires pour obtenir une amélioration fonctionnelle et anatomique ;
  • l'occlusion de la veine centrale de la rétine (OVCR) ou d'une de ses branches dans une forme œdémateuse. Là encore, les anti-VEGF et/ou les corticoïdes injectés dans le vitré permettent le plus souvent d'améliorer la fonction visuelle;
  • la chirurgie de la cataracte : survenant dans environ 3 % des cas, quelques semaines après l'intervention chirurgicale (syndrome d'Irvine Gass), l'œdème inflammatoire post-opératoire régresse dans deux tiers des cas, mais dans un tiers des cas, soit 1 % des yeux opérés, l'évolution se fait vers un œdème maculaire chronique avec baisse d'acuité visuelle permanente en l'absence de traitement ;
  • les uvéites : l'œdème maculaire est une des principales causes de baisse d'acuité visuelle permanente au cours des uvéites postérieures. Il peut aussi compliquer certaines uvéites antérieures lorsqu’elles sont chroniques. Le traitement de la cause de l’uvéite, les anti-inflammatoires par voie systémique (corticoïdes, immunosuppresseurs,...) et/ou par injection intravitréenne (corticoïdes) en cas d'uvéite non infectieuse peuvent aider à améliorer le pronostic visuel.
  • les néovaisseaux choroïdiens et intra-rétiniens : l’œdème maculaire entrainé par la perméabilité excessive des néovaisseaux peut entraîner des baisses d’acuité visuelle aiguës ou rapidement progressives. C’est une urgence thérapeutique et des injections intravitréennes d’anti-VEGF sont proposées rapidement afin de limiter les séquelles visuelles entraînées par ces néovaisseaux. La principale cause de néovaisseaux maculaire est la DMLA exsudative.





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Membrane épirétinienne

En conditions « normales », le vitré postérieur se détache de la région maculaire de façon physiologique vers l'âge de 50 ans. Au cours des syndromes de l'interface vitréomaculaire, c'est l'adhérence pathologique du vitré postérieur à la région maculaire qui va être à l'origine de différentes affections, principalement les membranes épimaculaires et les trous maculaires. Dans leur forme idiopathique, ces deux affections touchent plutôt les personnes âgées. Mais membranes et trous peuvent se rencontrer chez le sujet jeune en particulier dans les suites de traumatisme, de déchirure rétinienne ou d'inflammation endo-oculaire sévère.

Dans le cas des membranes épirétiniennes, la séparation du vitré postérieur de la région maculaire va être associée à la prolifération d'un tissu fibreux à la surface de la macula. Ces membranes peuvent rester pauci-symptomatiques ou, au contraire, se rétracter et alors être responsables d'une baisse de vision et/ou de métamorphopsies. Au fond d'œil, elles prennent un aspect brillant (« reflet cellophane ») associé de manière variable à une distorsion du tissu rétinien adjacent et des vaisseaux. L'examen clé est l'OCT maculaire qui confirme le diagnostic et objective l'augmentation secondaire de l'épaisseur rétinienne (reflet du degré de contraction de la membrane). Lorsque la baisse d'acuité visuelle associée est importante, la membrane peut être « pelée » chirurgicalement par voie de vitrectomie.


Trous maculaires

Moins fréquents que les membranes épirétiniennes, ils correspondent à une perte de la continuité du tissu neurosensoriel dans la région maculaire par écartement des berges fovéolaires. Ils sont le plus souvent d'apparition rapide ou rapidement progressive avec baisse d'acuité visuelle et scotome central. Des métamorphopsies sont souvent associées. Là encore, l'examen clé reste l'OCT qui permet de confirmer le diagnostic, mesurer la taille du trou et poser l'indication chirurgicale (vitrectomie).


Œdèmes maculaires

L'œdème maculaire se caractérise par une augmentation de l'épaisseur maculaire, associée à une baisse d'acuité visuelle en général progressive. Des métamorphopsies peuvent être présentes, d’apparition insidieuses si la cause est chronique, ou aiguës si l’apparition de l’œdème est brutale. Lorsque l'œdème maculaire est important, il prend un aspect d'œdème maculaire cystoïde, qui donne une image très typique « en pétales de fleur ». En OCT, les kystes intrarétiniens sont nettement individualisables.

Les principales causes sont :

  • la maculopathie diabétique : l'œdème maculaire est la principale cause de malvoyance chez les diabétiques de type 2. L'équilibre de facteurs systémiques (hypertension artérielle) peut parfois suffire à traiter cet œdème, mais souvent des traitements par injections intravitréennes d'anti-VEGF ou de corticoïdes (dexaméthasone) sont nécessaires pour obtenir une amélioration fonctionnelle et anatomique ;
  • l'occlusion de la veine centrale de la rétine (OVCR) ou d'une de ses branches dans une forme œdémateuse. Là encore, les anti-VEGF et/ou les corticoïdes injectés dans le vitré permettent le plus souvent d'améliorer la fonction visuelle;
  • la chirurgie de la cataracte : survenant dans environ 3 % des cas, quelques semaines après l'intervention chirurgicale (syndrome d'Irvine Gass), l'œdème inflammatoire post-opératoire régresse dans deux tiers des cas, mais dans un tiers des cas, soit 1 % des yeux opérés, l'évolution se fait vers un œdème maculaire chronique avec baisse d'acuité visuelle permanente en l'absence de traitement ;
  • les uvéites : l'œdème maculaire est une des principales causes de baisse d'acuité visuelle permanente au cours des uvéites postérieures. Il peut aussi compliquer certaines uvéites antérieures lorsqu’elles sont chroniques. Le traitement de la cause de l’uvéite, les anti-inflammatoires par voie systémique (corticoïdes, immunosuppresseurs,...) et/ou par injection intravitréenne (corticoïdes) en cas d'uvéite non infectieuse peuvent aider à améliorer le pronostic visuel.
  • les néovaisseaux choroïdiens et intra-rétiniens : l’œdème maculaire entrainé par la perméabilité excessive des néovaisseaux peut entraîner des baisses d’acuité visuelle aiguës ou rapidement progressives. C’est une urgence thérapeutique et des injections intravitréennes d’anti-VEGF sont proposées rapidement afin de limiter les séquelles visuelles entraînées par ces néovaisseaux. La principale cause de néovaisseaux maculaire est la DMLA exsudative.




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