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Connaître les principales étiologies d'altération chronique de la vision OIC-081-01-A

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Causes de baisse d'acuité visuelle progressive au long cours:

-Dystrophies cornéennes

- Cataracte (nucléaire, corticale ou sous-capsulaire postérieure)

- Glaucome à angle ouvert évolué (triade diagnostique: élévation du tonus oculaire + altérations du champ visuel + excavation glaucomateuse de la papille) (souvent bilatéral)

- Dégénérescence maculaire liée à l'âge: (souvent bilatéral mais asymétrique)

  • Stade précoce (drusen)
  • Formes atrophiques
  • Formes exsudatives (néovaisseaux choroïdiens maculaires)

- Dystrophies rétiniennes héréditaires : (bilatéral)

  • Maculopathies héréditaires: maladie de Stargart (la plus fréquente), maladie de Best, dystrophie des cônes
  • Dystrophies rétiniennes héréditaires périphériques : rétinopathies pigmentaires (héméralopie, ostéoblastes au fond d'œil)

- Syndromes dits de « l'interface vitréomaculaire » : (souvent unilatéraux)

  • Membranes épirétiniennes
  • Trous maculaires

- Œdèmes maculaires :

  • Maculopathie diabétique (souvent bilatéral)
  • Occlusion de la veine centrale de la rétine (généralement unilatéral)
  • Post chirurgie de cataracte (syndrome d'Irvine-Gass, 3% des cas)
  • Uvéites (postérieures, plus rarement antérieures quand elles sont chroniques)
  • Néovaisseaux choroïdiens et intra-rétiniens (principale cause: DMLA exsudative)

- Maculopathies toxiques : (souvent bilatérales)

  • Maculopathie aux antipaludéens de synthèse

Altérations du champ visuel

- Altération du champ visuel par atteinte rétinienne:

  • Scotomes centraux ou paracentraux, très souvent associés à une baisse d'acuité visuelle (exemple: DMLA)
  • Déficits périphériques du champ visuel (exemple : décollement de la rétine rhegmatogène, rétinopathie pigmentaire)


- Altération du champ visuel par atteinte des voies optiques:

  • Atteintes du nerf optique:
    • Glaucome primitif à angle ouvert
    • Névrites optiques rétrobulbaires de la sclérose en plaques (souvent unilatéral)
    • Neuropathie optique ischémique antérieure (souvent unilatéral)
    • Neuropathies optiques toxiques et métaboliques (généralement bilatérale): éthylique, médicamenteuses (éthambutol), professionnelles (plomb), métaboliques (diabète)
    • Neuropathies optiques tumorales: tumeur intra-orbitaires (gliome du nerf optique, méningiome des gaines du nerf optique), tumeurs de l'étage antérieur du crâne (méningiome du sphénoïde, etc)


  • Lésions du chiasma optique, provoquant une hémianopsie bitemporale.
    • Principale cause : adénomes de l'hypophyse (syndrome chiasmatique progressif débutant par une hémianopsie bitemporale supérieure)
    • Autres causes chez l'adulte: méningiome du tubercule de la selle, anévrisme de la carotide interne, craniopharyngiome
    • Autres causes chez l'enfant: gliome du chiasma, qui survient souvent dans le cadre d'une maladie de Recklinghausen, craniopharyngiome


  • Lésions rétrochiasmatiques, d'étiologie:
    • vasculaire (accident vasculaire cérébral, hématome compressif) : hémianopsie ou quadranopsie latérale homonyme d'installation brutale
    • tumorale : hémianopsie ou quadranopsie latérale homonyme d'installation progressive
    • traumatique : hémianopsie ou quadranopsie latérale homonyme contemporaine du traumatisme.


  • Cécité corticale (cause la plus fréquente: accident vasculaire cérébral dans le territoire vertébrobasilaire)


Remarque: le caractère plutôt uni- ou bilatéral (souvent asymétrique) de l'atteinte est précisée entre parenthèses lorsque l'atteinte est majoritairement uni- ou bilatérale.




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-Dystrophies cornéennes

- Cataracte (nucléaire, corticale ou sous-capsulaire postérieure)

- Glaucome à angle ouvert évolué (triade diagnostique: élévation du tonus oculaire + altérations du champ visuel + excavation glaucomateuse de la papille) (souvent bilatéral)

- Dégénérescence maculaire liée à l'âge: (souvent bilatéral mais asymétrique)

  • Stade précoce (drusen)
  • Formes atrophiques
  • Formes exsudatives (néovaisseaux choroïdiens maculaires)

- Dystrophies rétiniennes héréditaires : (bilatéral)

  • Maculopathies héréditaires: maladie de Stargart (la plus fréquente), maladie de Best, dystrophie des cônes
  • Dystrophies rétiniennes héréditaires périphériques : rétinopathies pigmentaires (héméralopie, ostéoblastes au fond d'œil)

- Syndromes dits de « l'interface vitréomaculaire » : (souvent unilatéraux)

  • Membranes épirétiniennes
  • Trous maculaires

- Œdèmes maculaires :

  • Maculopathie diabétique (souvent bilatéral)
  • Occlusion de la veine centrale de la rétine (généralement unilatéral)
  • Post chirurgie de cataracte (syndrome d'Irvine-Gass, 3% des cas)
  • Uvéites (postérieures, plus rarement antérieures quand elles sont chroniques)
  • Néovaisseaux choroïdiens et intra-rétiniens (principale cause: DMLA exsudative)

- Maculopathies toxiques : (souvent bilatérales)

  • Maculopathie aux antipaludéens de synthèse

Altérations du champ visuel

- Altération du champ visuel par atteinte rétinienne:

  • Scotomes centraux ou paracentraux, très souvent associés à une baisse d'acuité visuelle (exemple: DMLA)
  • Déficits périphériques du champ visuel (exemple : décollement de la rétine rhegmatogène, rétinopathie pigmentaire)


- Altération du champ visuel par atteinte des voies optiques:

  • Atteintes du nerf optique:
    • Glaucome primitif à angle ouvert
    • Névrites optiques rétrobulbaires de la sclérose en plaques (souvent unilatéral)
    • Neuropathie optique ischémique antérieure (souvent unilatéral)
    • Neuropathies optiques toxiques et métaboliques (généralement bilatérale): éthylique, médicamenteuses (éthambutol), professionnelles (plomb), métaboliques (diabète)
    • Neuropathies optiques tumorales: tumeur intra-orbitaires (gliome du nerf optique, méningiome des gaines du nerf optique), tumeurs de l'étage antérieur du crâne (méningiome du sphénoïde, etc)


  • Lésions du chiasma optique, provoquant une hémianopsie bitemporale.
    • Principale cause : adénomes de l'hypophyse (syndrome chiasmatique progressif débutant par une hémianopsie bitemporale supérieure)
    • Autres causes chez l'adulte: méningiome du tubercule de la selle, anévrisme de la carotide interne, craniopharyngiome
    • Autres causes chez l'enfant: gliome du chiasma, qui survient souvent dans le cadre d'une maladie de Recklinghausen, craniopharyngiome


  • Lésions rétrochiasmatiques, d'étiologie:
    • vasculaire (accident vasculaire cérébral, hématome compressif) : hémianopsie ou quadranopsie latérale homonyme d'installation brutale
    • tumorale : hémianopsie ou quadranopsie latérale homonyme d'installation progressive
    • traumatique : hémianopsie ou quadranopsie latérale homonyme contemporaine du traumatisme.


  • Cécité corticale (cause la plus fréquente: accident vasculaire cérébral dans le territoire vertébrobasilaire)


Remarque: le caractère plutôt uni- ou bilatéral (souvent asymétrique) de l'atteinte est précisée entre parenthèses lorsque l'atteinte est majoritairement uni- ou bilatérale.



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