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Connaître les principales causes d'insuffisance ovarienne OIC-042-06-B

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Connaître les principales causes d'insuffisance ovarienne OIC-042-06-B


L’insuffisance ovarienne prématurée est définie par la survenue avant 40 ans d’une aménorrhée de plus de 4 mois associée à une FSH supérieure à 25 UI/L sur deux dosages distincts réalisés à quelques semaines d’intervalle, et à des signes plus ou moins marqués d’hypo-œstrogénie.

Trois grands mécanismes histologiques ont été décrits : l’anomalie de la formation du pool folliculaire, la déplétion folliculaire précoce et le blocage de maturation folliculaire. Les principales étiologies connues sont indiquées dans le tableau 1. Les IOP idiopathiques représentent 80 % des cas.

Les étiologies connues les plus fréquentes sont après élimination des causes iatrogènes:

  • les causes génétiques : le syndrome de Turner (caryotype 45,X ou mosaïque 45,X/46,XX), des délétions de l'X ou des translocations X, autosomes, la prémutation de FMR1,
  • les polyendocrinopathies auto-immunes.  

Ainsi, après avoir éliminé une cause iatrogène par l’interrogatoire (radiothérapie, chimiothérapie, chirurgie ovarienne), un caryotype, une recherche de prémutation FMR1 et la recherche d’auto-immunité doivent être systématiquement effectués. Un nombre accru de gènes éventuellement responsables d’une IOP sont aussi de plus en plus souvent recherchés, diminuant ainsi le nombre d’IOP idiopathiques.

Tableau 1:




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L’insuffisance ovarienne prématurée est définie par la survenue avant 40 ans d’une aménorrhée de plus de 4 mois associée à une FSH supérieure à 25 UI/L sur deux dosages distincts réalisés à quelques semaines d’intervalle, et à des signes plus ou moins marqués d’hypo-œstrogénie.

Trois grands mécanismes histologiques ont été décrits : l’anomalie de la formation du pool folliculaire, la déplétion folliculaire précoce et le blocage de maturation folliculaire. Les principales étiologies connues sont indiquées dans le tableau 1. Les IOP idiopathiques représentent 80 % des cas.

Les étiologies connues les plus fréquentes sont après élimination des causes iatrogènes:

  • les causes génétiques : le syndrome de Turner (caryotype 45,X ou mosaïque 45,X/46,XX), des délétions de l'X ou des translocations X, autosomes, la prémutation de FMR1,
  • les polyendocrinopathies auto-immunes.  

Ainsi, après avoir éliminé une cause iatrogène par l’interrogatoire (radiothérapie, chimiothérapie, chirurgie ovarienne), un caryotype, une recherche de prémutation FMR1 et la recherche d’auto-immunité doivent être systématiquement effectués. Un nombre accru de gènes éventuellement responsables d’une IOP sont aussi de plus en plus souvent recherchés, diminuant ainsi le nombre d’IOP idiopathiques.

Tableau 1:



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