Connaître les principales causes d'insuffisance gonadotrope OIC-042-07-B

En cas d’insuffisance gonadotrope (d’origine hypothalamo-hypophysaire), l’aménorrhée peut être primaire ou secondaire. Elle est associée à un impubérisme si la pathologie est présente avant la puberté. Il s’agit classiquement d’une aménorrhée isolée. Cependant, elle est parfois associée à des signes de souffrance neuro-hypothalamo-hypophysaire: céphalées, amputation du champ visuel, diminution de l’acuité visuelle, signes d’insuffisance hypophysaire antérieure…

L’IRM hypothalamo-hypophysaire est essentielle.

Les principales causes d’insuffisance gonadotrope sont :

les causes hypophysaires :
- adénomes : le plus fréquent est l’adénome à prolactine et dans ce cas la prolactine est élevée. Le diagnostic d'adénome hypophysaire et l'importance de la valeur de la prolactine pour le diagnostic étiologique sont détaillés dans le chapitre correspondant (Adénome hypophysaire)
- hypophysite auto-immune ou lymphocytaire, hémochromatose
- nécrose antéhypophysaire après collapsus vasculaire dans le cadre d’une hémorragie du post-partum (syndrome de Sheehan).
les causes hypothalamiques et suprahypothalamiques:
- atteintes fonctionnelles (les plus fréquentes) : aménorrhée hypothalamique fonctionnelle (AHF), amaigrissement (troubles des conduites alimentaires (anorexie ou boulimie)), malnutrition, affections générales (insuffisance rénale, tumeur, …) (voir détails ci-dessous).
- congénitales et génétiques : hypogonadismes hypogonadotropes avec (syndrome de De Morsier-Kallmann) ou sans anosmie. Les gènes en cause ne sont pas tous encore connus mais certains sont impliqués soit dans le développement et la migration des neurones à GnRH (concomitante à celle des neurones olfactifs, d’où les troubles de l’olfaction), soit dans la synthèse, la sécrétion ou l’action de la GnRH,
- atteintes lésionnelles : craniopharyngiome ou syndrome infiltratif de la tige pituitaire (sarcoïdose, histiocytose X)

Objectif de connaissance
Identifiant	OIC-042-07-B
Item parent	Aménorrhée
Rang	B
Intitulé	Connaître les principales causes d'insuffisance gonadotrope
Description
Rubrique	Étiologies
Contributeurs	Sophie Catteau-Jonard
Ordre	7

Objectif de connaissance
Identifiant	OIC-042-07-B
Item parent	Aménorrhée
Rang	B
Intitulé	Connaître les principales causes d'insuffisance gonadotrope
Description
Rubrique	Étiologies
Contributeurs	Sophie Catteau-Jonard
Ordre	7