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Connaître les modalités du diagnostic d'une myasthénie OIC-098-02-A

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Connaître les modalités du diagnostic d'une myasthénie OIC-098-02-A

Le diagnostic de myasthénie doit être évoqué devant des signes et symptômes, conséquences d’une fatigabilité excessive de la musculature striée à l’effort et fluctuant dans le temps (fatigabilité, ou phénomène myasthénique) (Faiblesse musculaire ; Déficit neurologique sensitif et/ou moteur) qui:

  • apparaît ou augmente à l'effort ;
  • augmente en fin de journée ;
  • se corrige au repos ;
  • peut se manifester dans les muscles directement mis en action au cours de l'effort ou, plus évocateur encore, dans des muscles non concernés par l’effort ;

•       combinaison fréquente et évocatrice de signes : ophtalmoplégie, ptosis et diplopie (Anomalie de la vision ; Diplopie ; Anomalies palpébrales), faiblesse musculaire des membres (Faiblesse musculaire ; Déficit neurologique sensitif et/ou moteur), troubles de la déglutition (Troubles de déglutition ou fausse-route).

1- Muscles oculaires et palpébraux (Anomalie de la vision ; Diplopie ; Anomalies palpébrales)

  • Ptosis unilatéral au début, qui peut se bilatéraliser par la suite ; il reste habituellement asymétrique. Un ptosis à bascule quasiment pathognomonique. Le ptosis peut être majoré après fixation du regard vers le haut et amélioré après un test au glaçon (dans une poche en plastique appliquée 2 minutes sur l'œil fermé).
  • Diplopie, le plus souvent intermittente, disparaissant en vision monoculaire. La diplopie est souvent difficile à analyser (pas d’atteinte précise d’un nerf oculomoteur).
  • Ptosis et diplopie sont augmentés par la fatigue, la lumière, la fixation d'un objet.
  • La musculature pupillaire est indemne.

2- Muscles d'innervation bulbaire

- Troubles de la mastication qui apparaissent au cours des repas, le sujet se trouvant parfois dans l'obligation de soutenir sa mâchoire inférieure avec sa main.

- Troubles de la déglutition avec fausses routes et parfois reflux des liquides par le nez lorsque coexiste une atteinte du voile du palais.

- Troubles de la motricité linguale

- Une parésie faciale donnant un faciès atone est souvent associée aux troubles bulbaires (sourir vertical).

3- Autres muscles

  • Muscles des membres : l'atteinte prédomine sur les muscles proximaux, mais peut aussi toucher la musculature distale plus rarement (Faiblesse musculaire ; Déficit neurologique sensitif et/ou moteur). L’examen peut mettre en évidence une fatigabilité anormale des membres lors des épreuves de Barré et de Mingazzini qui sont normalement tenues 2 min 30 et 1 min 15 respectivement.
  • Muscles axiaux : Atteinte des muscles abdominaux entraînant des difficultés pour se relever du décubitus. Fatigabilité des muscles cervicaux à l'origine d'une chute de la tête en avant et de douleurs cervicales (Douleur du rachis (cervical, dorsal ou lombaire)).

4- Muscles respiratoires

  • L'atteinte respiratoire peut se traduire par une dyspnée à l’effort puis au repos (Dyspnée), une orthopnée, une toux inefficace (Toux).
  • Elle peut survenir très soudainement et conduire à une insuffisance respiratoire aigüe (Détresse respiratoire aiguë), engageant le pronostic vital.


Absence de trouble sensitif, absence de signe d’atteinte neurologique centrale.

L'examen peut être normal si les symptômes sont intermittents et s'il est réalisé en période intercritique. Ceci contribue à la difficulté du diagnostic de cette maladie.




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Le diagnostic de myasthénie doit être évoqué devant des signes et symptômes, conséquences d’une fatigabilité excessive de la musculature striée à l’effort et fluctuant dans le temps (fatigabilité, ou phénomène myasthénique) (Faiblesse musculaire ; Déficit neurologique sensitif et/ou moteur) qui:

  • apparaît ou augmente à l'effort ;
  • augmente en fin de journée ;
  • se corrige au repos ;
  • peut se manifester dans les muscles directement mis en action au cours de l'effort ou, plus évocateur encore, dans des muscles non concernés par l’effort ;

•       combinaison fréquente et évocatrice de signes : ophtalmoplégie, ptosis et diplopie (Anomalie de la vision ; Diplopie ; Anomalies palpébrales), faiblesse musculaire des membres (Faiblesse musculaire ; Déficit neurologique sensitif et/ou moteur), troubles de la déglutition (Troubles de déglutition ou fausse-route).

1- Muscles oculaires et palpébraux (Anomalie de la vision ; Diplopie ; Anomalies palpébrales)

  • Ptosis unilatéral au début, qui peut se bilatéraliser par la suite ; il reste habituellement asymétrique. Un ptosis à bascule quasiment pathognomonique. Le ptosis peut être majoré après fixation du regard vers le haut et amélioré après un test au glaçon (dans une poche en plastique appliquée 2 minutes sur l'œil fermé).
  • Diplopie, le plus souvent intermittente, disparaissant en vision monoculaire. La diplopie est souvent difficile à analyser (pas d’atteinte précise d’un nerf oculomoteur).
  • Ptosis et diplopie sont augmentés par la fatigue, la lumière, la fixation d'un objet.
  • La musculature pupillaire est indemne.

2- Muscles d'innervation bulbaire

- Troubles de la mastication qui apparaissent au cours des repas, le sujet se trouvant parfois dans l'obligation de soutenir sa mâchoire inférieure avec sa main.

- Troubles de la déglutition avec fausses routes et parfois reflux des liquides par le nez lorsque coexiste une atteinte du voile du palais.

- Troubles de la motricité linguale

- Une parésie faciale donnant un faciès atone est souvent associée aux troubles bulbaires (sourir vertical).

3- Autres muscles

  • Muscles des membres : l'atteinte prédomine sur les muscles proximaux, mais peut aussi toucher la musculature distale plus rarement (Faiblesse musculaire ; Déficit neurologique sensitif et/ou moteur). L’examen peut mettre en évidence une fatigabilité anormale des membres lors des épreuves de Barré et de Mingazzini qui sont normalement tenues 2 min 30 et 1 min 15 respectivement.
  • Muscles axiaux : Atteinte des muscles abdominaux entraînant des difficultés pour se relever du décubitus. Fatigabilité des muscles cervicaux à l'origine d'une chute de la tête en avant et de douleurs cervicales (Douleur du rachis (cervical, dorsal ou lombaire)).

4- Muscles respiratoires

  • L'atteinte respiratoire peut se traduire par une dyspnée à l’effort puis au repos (Dyspnée), une orthopnée, une toux inefficace (Toux).
  • Elle peut survenir très soudainement et conduire à une insuffisance respiratoire aigüe (Détresse respiratoire aiguë), engageant le pronostic vital.


Absence de trouble sensitif, absence de signe d’atteinte neurologique centrale.

L'examen peut être normal si les symptômes sont intermittents et s'il est réalisé en période intercritique. Ceci contribue à la difficulté du diagnostic de cette maladie.



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