Connaître les éléments paracliniques du diagnostic OIC-098-05-A
| Objectif de connaissance
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| Identifiant
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OIC-098-05-A
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| Item parent
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Myasthénie
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| Rang
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A
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| Intitulé
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Connaître les éléments paracliniques du diagnostic
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| Description
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Electroneuromyogramme, anticorps anti-récepteurs à l'acétyl-choline
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| Rubrique
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Examens complémentaires
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| Contributeurs
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| Ordre
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5
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1- Recherche des autoanticorps
- Anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine, anti-RACh:
– présents chez 80 % des malades avec myasthénie généralisée et chez 50 % de ceux avec myasthénie oculaire
– absence de prédiction du taux d'anticorps sur la gravité de la maladie ;
– en revanche, chez un même sujet, le taux peut fluctuer en fonction de l'évolutivité de la maladie ;
– dans les thymomes malins, le taux est très élevé.
- Anticorps anti-MuSK (dirigés contre une protéine post-synaptique associée au récepteur à l'acétylcholine ; Muscle Specific Kinase) : 10 % environ des myasthénies généralisées.
2- Recherche de décrément en ENMG (stimulodétection répétitive)
- L'examen électrophysiologique permet de mettre en évidence le bloc neuromusculaire. Le nerf moteur est stimulé à la fréquence de 3 Hz et l'amplitude de la réponse musculaire (potentiel moteur) est enregistrée (Demande/prescription raisonnée et choix d'un examen diagnostique).
- Dans le syndrome myasthénique, la perturbation de la transmission neuromusculaire entraîne une diminution de l'amplitude du potentiel moteur (décrément) qui est supérieure à 10 %. La recherche de décrément doit être effectuée si possible en l'absence de traitement anticholinestérasique, au niveau de plusieurs couples nerf-muscle en privilégiant les territoires symptomatiques. La sensibilité diagnostique ne dépasse pas 75 % et, lorsque le bloc manque, on pourra pratiquer un examen sur fibre unique, plus complexe à réaliser, effectué uniquement dans quelques centres, qui peut mettre en évidence un allongement du « jitter » (variation du temps de réponse d’une seule fibre musculaire après stimulation du nerf ou variation entre la réponse de deux fibre musculaires d’une même unité motrice lors d’un effort volontaire).
3- Test pharmacologique aux anticholinestérasiques
- À pratiquer en hospitalisation seulement, par crainte d'un syndrome vagotonique ou d'une crise cholinergique (Suspicion d'un effet indésirable des médicaments ou d'un soin).
- Administration d'edrophonium IV (Enlon®) par voie intraveineuse lente (1 ampoule à 10 mg) ou de néostigmine (Prostigmine®) par voie sous-cutanée ou intramusculaire (0,5mg), associée à une injection de 0,25 mg d'atropine pour éviter les effets secondaires intestinaux et une bradycardie (Bradycardie).
- L'amélioration ou la disparition des signes neurologiques objectivables (ptosis, déficit moteurs des muscles d'innervation bulbaire, faiblesse des membres), si elle est franche et rapide (délai d'action inférieur à 5 minutes pour l'edrophonium, et de 15 minutes à 1 heure pour la néostigmine), a un grand intérêt diagnostique.
La négativité du bilan ne rejette pas formellement le diagnostic, et il faudra répéter le dosage des anticorps quelques mois après le premier dosage en raison d’une positivation secondaire possible.