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Connaître l'existence de formes oculaires pures et de formes généralisées de myasthénie OIC-098-04-B

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1- Myasthénie oculaire pure et myasthénie généralisée

Dans 50 % des cas les premières manifestations sont purement oculaires. Chez 10 à 15 % des patients l’atteinte reste localisée aux muscles oculaires après 2 ans (Anomalie de la vision ; Diplopie ; Anomalies palpébrales), et l’on parle alors de myasthénie oculaire, même si dans de rares cas une généralisation peut survenir plus tardivement (myasthénie généralisée).

On ne peut donc pas poser le diagnostic de myasthénie oculaire avant un recul de 2 ans après les premiers signes. Les caractéristiques de la myasthénie oculaire sont les suivantes :

  • Prédominance masculine
  • Survenue le plus souvent après 40 ans
  • Rareté du thymome
  • Fréquente absence de bloc neuromusculaire à l’ENMG (car recherchés sur des couples nerfs-muscles extra-oculaires)
  • Anticorps anti-RACh absents dans la moitié des cas
  • Mauvaise réponse au traitement anticholinestérasique
  • Ces formes de myasthénie posent essentiellement un problème fonctionnel.

2- Formes avec anti-MuSK (Muscle Specific Kinase)

  • Prépondérance chez les femmes, et le plus souvent formes généralisées
  • Atteinte bulbaire plus fréquente que dans les autres formes, avec atrophie de la langue (Troubles de déglutition ou fausse-route).
  • Fréquence des crises myasthéniques avec atteinte respiratoire fréquente Dyspnée ; Détresse respiratoire aigue).
  • Absence de thymome
  • Fréquente négativité de l’exploration ENMG
  • Mauvaise réponse aux anticholinestérasiques
  • Fréquente meilleure efficacité des échanges plasmatiques que des IgIV
  • Très grande efficacité des anti-CD20 (Rituximab)





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1- Myasthénie oculaire pure et myasthénie généralisée

Dans 50 % des cas les premières manifestations sont purement oculaires. Chez 10 à 15 % des patients l’atteinte reste localisée aux muscles oculaires après 2 ans (Anomalie de la vision ; Diplopie ; Anomalies palpébrales), et l’on parle alors de myasthénie oculaire, même si dans de rares cas une généralisation peut survenir plus tardivement (myasthénie généralisée).

On ne peut donc pas poser le diagnostic de myasthénie oculaire avant un recul de 2 ans après les premiers signes. Les caractéristiques de la myasthénie oculaire sont les suivantes :

  • Prédominance masculine
  • Survenue le plus souvent après 40 ans
  • Rareté du thymome
  • Fréquente absence de bloc neuromusculaire à l’ENMG (car recherchés sur des couples nerfs-muscles extra-oculaires)
  • Anticorps anti-RACh absents dans la moitié des cas
  • Mauvaise réponse au traitement anticholinestérasique
  • Ces formes de myasthénie posent essentiellement un problème fonctionnel.

2- Formes avec anti-MuSK (Muscle Specific Kinase)

  • Prépondérance chez les femmes, et le plus souvent formes généralisées
  • Atteinte bulbaire plus fréquente que dans les autres formes, avec atrophie de la langue (Troubles de déglutition ou fausse-route).
  • Fréquence des crises myasthéniques avec atteinte respiratoire fréquente Dyspnée ; Détresse respiratoire aigue).
  • Absence de thymome
  • Fréquente négativité de l’exploration ENMG
  • Mauvaise réponse aux anticholinestérasiques
  • Fréquente meilleure efficacité des échanges plasmatiques que des IgIV
  • Très grande efficacité des anti-CD20 (Rituximab)




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