Connaître la définition de la polypose adénomateuse familiale OIC-291-10-B

Ce syndrome de prédisposition génétique lié à une inactivation germinale du gène APC est transmis de manière autosomique dominante. Il augmente très fortement le risque de développer de multiples polypes adénomateux colorectaux, et parfois duodénaux, dès un âge jeune (deuxième décennie) et donc de développer précocement un cancer. Une surveillance spécifique est mise en place et une chirurgie prophylactique peut être proposée précocément (colectomie ou colo-proctectomie).

Objectif de connaissance
Identifiant	OIC-291-10-B
Item parent	Cancer : cancérogénèse, oncogénétique
Rang	B
Intitulé	Connaître la définition de la polypose adénomateuse familiale
Description	Connaitre la définition du syndrome de Polypose Adénomateuse Familiale, les gènes à l'origine de ce syndrome
Rubrique	Définition
Contributeurs
Ordre	10

Objectif de connaissance
Identifiant	OIC-291-10-B
Item parent	Cancer : cancérogénèse, oncogénétique
Rang	B
Intitulé	Connaître la définition de la polypose adénomateuse familiale
Description	Connaitre la définition du syndrome de Polypose Adénomateuse Familiale, les gènes à l'origine de ce syndrome
Rubrique	Définition
Contributeurs
Ordre	10