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Connaître la définition de la maladie de Waldenström OIC-320-04-B

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Connaître la définition de la maladie de Waldenström OIC-320-04-B

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Connaître la définition de la maladie de Waldenström OIC-320-04-B

La maladie de Waldenström appartient aux lymphomes non-hodgkinien B indolents (ou de bas grade de malignité).

-         Définition : prolifération de lymphoplasmocytes monoclonaux au sein de la moelle osseuse

-         Présentation clinique : syndrome tumoral (adénopathies, hépatosplénomégalie), cytopénies (centrales ou périphériques), syndrome d'hyperviscosité, manifestations dysimmunitaires (neuropathie démyélinisante via activité anti MAG, cytopénies auto-immunes, cryoglobulinémie).

-         Biologie

Myélogramme et/ou B.O.M : présence de lymphoplasmocytes (>10%)

           Electrophorèse des protéines du serum : gammapathie monoclonale de type IgM.

-         Imagerie (échographie, scanner thoraco-abdominopelvien) :

recherche syndrome tumoral ganglionnaire profond, hépato-splénomégalie

-         Risques évolutifs : syndrome d’hyperviscosité (lié au pic IgM), complications auto-immunes, complications liées aux cytopénies si envahissement médullaire, anomalies de l’hémostase (syndrome de Willebrand acquis), transformation en lymphome B de haut-grade, amylose AL.







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La maladie de Waldenström appartient aux lymphomes non-hodgkinien B indolents (ou de bas grade de malignité).

-         Définition : prolifération de lymphoplasmocytes monoclonaux au sein de la moelle osseuse

-         Présentation clinique : syndrome tumoral (adénopathies, hépatosplénomégalie), cytopénies (centrales ou périphériques), syndrome d'hyperviscosité, manifestations dysimmunitaires (neuropathie démyélinisante via activité anti MAG, cytopénies auto-immunes, cryoglobulinémie).

-         Biologie

Myélogramme et/ou B.O.M : présence de lymphoplasmocytes (>10%)

           Electrophorèse des protéines du serum : gammapathie monoclonale de type IgM.

-         Imagerie (échographie, scanner thoraco-abdominopelvien) :

recherche syndrome tumoral ganglionnaire profond, hépato-splénomégalie

-         Risques évolutifs : syndrome d’hyperviscosité (lié au pic IgM), complications auto-immunes, complications liées aux cytopénies si envahissement médullaire, anomalies de l’hémostase (syndrome de Willebrand acquis), transformation en lymphome B de haut-grade, amylose AL.






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