Méningiome :
· Souvent bénin, grade 1 OMS
· Développement à partir des cellules arachnoïdiennes
· Sex ratio : prédominance féminine
· Pic d’incidence : entre 50 et 70 ans
· Genèse favorisée par la prise de certains progestatifs (acétate de cyprotérone)
· Possibilité de localisations multiples (méningiomatose), en association avec d’autres variétés histologiques de tumeurs du système nerveux (e.g. schwannomes) dans le cadre de la neurofibromatose de type 2 (phacomatose)
· Sémiologie IRM : tumeur extra parenchymateuse ; bien circonscrite ; base d’implantation durale ; épaississement dural au contact = signe de la « queue de comète » ; rehaussement homogène après injection de contraste (gadolinium)
· Traitement essentiellement chirurgical dans les formes symptomatiques ou montrant une évolutivité radiologique
· Sécrétant (prolactinome, adénome à GH, LH, FSH, ACTH ou TSH) ou non-sécrétant
· Modes de révélation clinique :
o Syndrome endocrinien : hypersécretion d’un secteur hormonal ; insuffisance d’un ou plusieurs secteur(s) hormonal(aux), anté et/ou post hypophysaire(s)
o Syndrome de masse, e.g. avec compression du chiasma optique (hémianopsie bitemporale)
o Apoplexie hypophysaire (plus rare)
· Traitement chirurgical en première intention, sauf pour le prolactinome = agonistes dopaminergiques. Correction des déficits endocriniens +++
Gliome de bas grade et de haut grade (glioblastome) de malignité :
· Développement à partir des cellules de la glie :
o Astrocyte → astrocytome
o Oligodendrocyte → oligodendrogliome
· 4 grades selon la classification de l’OMS :
o Grade 1 = bénin
o Grade 2 = bas grade de malignité (progression inéluctable vers grade 3 et 4)
o Grade 3 et 4 = haut grade de malignité
· → 2 sous-types de glioblastome :
o Primaire (de novo)
o Secondaire = transformation d’un gliome de bas grade de malignité au cours de son évolution ; sujets plus jeunes
· Pour le glioblastome (grade 4), les facteurs améliorant le pronostic sont :
o Âge < 70 ans
o Etat général et neurologique préservé (index de Karnofsky > 70%)
o Qualité de la résection chirurgicale
Biologie moléculaire : mutation d’IDH (= glioblastome secondaire) ; méthylation du promoteur du gène de la MGMT, prédit la sensibilité à la chimiothérapie
| Pic d’incidence | Topographie préférentielle | Sémiologie IRM | Traitement | Pronostic | ||
|
Gliomes BAS GRADE |
Grade 1 | < 20 ans
|
Infra tentorielle | Mixte = kystique / solide
Rehaussement après contraste |
Chirurgie | Guérison si résection complète |
| Grade 2 | 20–40 ans
|
Supra tentorielle | Hypersignal T2 Hyposignal T1 Absence de prise de contraste | Chirurgie (résection maximaliste, si possible)
+/- radiothérapie / chimiothérapie
|
Progression inéluctable vers l’anaplasie (grades 3 et 4) | |
|
|
Grade 3 | 30–50 ans | Supra tentorielle | Hypersignal T2 Hyposignal T1
Prise de contraste |
Chirurgie (résection maximaliste, si possible)
+ radiothérapie / chimiothérapie |
Progression inéluctable vers le glioblastome (grade 4) |
| Grade 4 | 60–70 ans | Supra tentorielle | Nécrose
Prise de contraste hétérogène |
Chirurgie (résection maximaliste, si possible)
+ radio-chimiothérapie concomitante (protocole de Stupp) |
Extension locale/régionale rapide
Survie globale de 15 mois | |
Métastase :
· Origines principales = cancers à fort tropisme neurologique : broncho-pulmonaire, mammaire et mélanome
· IRM : tumeur(s) unique ou multiples ; localisation cortico-sous-corticale ; rehaussement hétérogène après injection de contraste, avec aspect en cocarde (nécrose centrale et prise de contraste périphérique) ; œdème péri-tumoral +++ ; révélation hémorragique des métastases de mélanome et de cancer du rein
· Traitement :
o Dépend du nombre, de la localisation et du volume de la (ou des) métastase(s), de l’existence de déficits neurologiques
o Arsenal = chirurgie d’exérèse ; radiothérapie focale (conformationnelle ou stéréotaxique) ou pan-encéphalique ; traitements systémiques (chimiothérapie, hormonothérapie, thérapies ciblées)
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Méningiome :
· Souvent bénin, grade 1 OMS
· Développement à partir des cellules arachnoïdiennes
· Sex ratio : prédominance féminine
· Pic d’incidence : entre 50 et 70 ans
· Genèse favorisée par la prise de certains progestatifs (acétate de cyprotérone)
· Possibilité de localisations multiples (méningiomatose), en association avec d’autres variétés histologiques de tumeurs du système nerveux (e.g. schwannomes) dans le cadre de la neurofibromatose de type 2 (phacomatose)
· Sémiologie IRM : tumeur extra parenchymateuse ; bien circonscrite ; base d’implantation durale ; épaississement dural au contact = signe de la « queue de comète » ; rehaussement homogène après injection de contraste (gadolinium)
· Traitement essentiellement chirurgical dans les formes symptomatiques ou montrant une évolutivité radiologique
· Sécrétant (prolactinome, adénome à GH, LH, FSH, ACTH ou TSH) ou non-sécrétant
· Modes de révélation clinique :
o Syndrome endocrinien : hypersécretion d’un secteur hormonal ; insuffisance d’un ou plusieurs secteur(s) hormonal(aux), anté et/ou post hypophysaire(s)
o Syndrome de masse, e.g. avec compression du chiasma optique (hémianopsie bitemporale)
o Apoplexie hypophysaire (plus rare)
· Traitement chirurgical en première intention, sauf pour le prolactinome = agonistes dopaminergiques. Correction des déficits endocriniens +++
Gliome de bas grade et de haut grade (glioblastome) de malignité :
· Développement à partir des cellules de la glie :
o Astrocyte → astrocytome
o Oligodendrocyte → oligodendrogliome
· 4 grades selon la classification de l’OMS :
o Grade 1 = bénin
o Grade 2 = bas grade de malignité (progression inéluctable vers grade 3 et 4)
o Grade 3 et 4 = haut grade de malignité
· → 2 sous-types de glioblastome :
o Primaire (de novo)
o Secondaire = transformation d’un gliome de bas grade de malignité au cours de son évolution ; sujets plus jeunes
· Pour le glioblastome (grade 4), les facteurs améliorant le pronostic sont :
o Âge < 70 ans
o Etat général et neurologique préservé (index de Karnofsky > 70%)
o Qualité de la résection chirurgicale
Biologie moléculaire : mutation d’IDH (= glioblastome secondaire) ; méthylation du promoteur du gène de la MGMT, prédit la sensibilité à la chimiothérapie
| Pic d’incidence | Topographie préférentielle | Sémiologie IRM | Traitement | Pronostic | ||
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Gliomes BAS GRADE |
Grade 1 | < 20 ans
|
Infra tentorielle | Mixte = kystique / solide
Rehaussement après contraste |
Chirurgie | Guérison si résection complète |
| Grade 2 | 20–40 ans
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Supra tentorielle | Hypersignal T2 Hyposignal T1 Absence de prise de contraste | Chirurgie (résection maximaliste, si possible)
+/- radiothérapie / chimiothérapie
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Progression inéluctable vers l’anaplasie (grades 3 et 4) | |
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Grade 3 | 30–50 ans | Supra tentorielle | Hypersignal T2 Hyposignal T1
Prise de contraste |
Chirurgie (résection maximaliste, si possible)
+ radiothérapie / chimiothérapie |
Progression inéluctable vers le glioblastome (grade 4) |
| Grade 4 | 60–70 ans | Supra tentorielle | Nécrose
Prise de contraste hétérogène |
Chirurgie (résection maximaliste, si possible)
+ radio-chimiothérapie concomitante (protocole de Stupp) |
Extension locale/régionale rapide
Survie globale de 15 mois | |
Métastase :
· Origines principales = cancers à fort tropisme neurologique : broncho-pulmonaire, mammaire et mélanome
· IRM : tumeur(s) unique ou multiples ; localisation cortico-sous-corticale ; rehaussement hétérogène après injection de contraste, avec aspect en cocarde (nécrose centrale et prise de contraste périphérique) ; œdème péri-tumoral +++ ; révélation hémorragique des métastases de mélanome et de cancer du rein
· Traitement :
o Dépend du nombre, de la localisation et du volume de la (ou des) métastase(s), de l’existence de déficits neurologiques
o Arsenal = chirurgie d’exérèse ; radiothérapie focale (conformationnelle ou stéréotaxique) ou pan-encéphalique ; traitements systémiques (chimiothérapie, hormonothérapie, thérapies ciblées)