Les tumeurs primitives intracrâniennes les plus fréquentes ont été décrites dans la section précédente. D’autres sous-types histologiques plus rares existent :
· Neurinome ou schwannome :
o Développement à partir des cellules de Schwann des nerfs crâniens/périphériques (à l’exception du nerf olfactif et du nerf optique, qui sont des prolongements du système nerveux central)
o Bénin dans l’immense majorité des cas
o Sporadique ou dans le cadre de la neurofibromatose de type 2 (phacomatose)
o Localisation préférentielle = nerf vestibulaire +++
o IRM : tumeur rehaussée de manière homogène, naissant à partir du conduit auditif interne (pour le schwannome vestibulaire)
· Épendymome :
o Développement à partir des épendymocytes des ventricules
o Localisation intra ventriculaire, souvent supra tentorielle chez l’adulte (contrairement à l’enfant)
o Survient surtout chez l’enfant, parfois chez l’adulte jeune
o IRM : morphologie poly lobulée ; rehaussement intense après injection de contraste
o Bénin (grade 1 ou 2 OMS) ; plus rarement malin (grade 3 OMS)
· Médulloblastome :
o Tumeur embryonnaire maligne (grade 4 OMS)
o Localisation infra tentorielle = vermis du cervelet +++
o Survient surtout chez l’enfant, parfois chez l’adulte jeune
o IRM : rehaussement hétérogène après injection de contraste
o Possible dissémination métastatique dans le LCS → IRM panmédullaire injectée systématique +++
· Hémangioblastome :
o Tumeur vasculaire bénigne
o Sporadique ou dans le cadre de la maladie de Von Hippel–Lindau (phacomatose)
o Localisation préférentielle dans le cervelet +++, ou la moelle épinière
o IRM : aspect mixte, i.e. kystique / solide, comportant un nodule mural fortement rehaussé après injection de contraste
o Biologie : rarement (mais c’est très évocateur du diagnostic), présence d’une polyglobulie secondaire (sécrétion de facteur érythropoïétique par la tumeur)
· Lymphome cérébral primitif :
o Lymphome de type B, diffus, à grandes cellules
o Primitif = en dehors de toute autre localisation systémique
o Rare
o > 60 ans
o Terrain : survenue favorisée par une immunodépression e.g. VIH, greffe d’organe
o IRM : tumeur volontiers pluri focale ; localisation péri ventriculaire ; aspect « floconneux », rehaussé de manière homogène après injection de contraste
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Les tumeurs primitives intracrâniennes les plus fréquentes ont été décrites dans la section précédente. D’autres sous-types histologiques plus rares existent :
· Neurinome ou schwannome :
o Développement à partir des cellules de Schwann des nerfs crâniens/périphériques (à l’exception du nerf olfactif et du nerf optique, qui sont des prolongements du système nerveux central)
o Bénin dans l’immense majorité des cas
o Sporadique ou dans le cadre de la neurofibromatose de type 2 (phacomatose)
o Localisation préférentielle = nerf vestibulaire +++
o IRM : tumeur rehaussée de manière homogène, naissant à partir du conduit auditif interne (pour le schwannome vestibulaire)
· Épendymome :
o Développement à partir des épendymocytes des ventricules
o Localisation intra ventriculaire, souvent supra tentorielle chez l’adulte (contrairement à l’enfant)
o Survient surtout chez l’enfant, parfois chez l’adulte jeune
o IRM : morphologie poly lobulée ; rehaussement intense après injection de contraste
o Bénin (grade 1 ou 2 OMS) ; plus rarement malin (grade 3 OMS)
· Médulloblastome :
o Tumeur embryonnaire maligne (grade 4 OMS)
o Localisation infra tentorielle = vermis du cervelet +++
o Survient surtout chez l’enfant, parfois chez l’adulte jeune
o IRM : rehaussement hétérogène après injection de contraste
o Possible dissémination métastatique dans le LCS → IRM panmédullaire injectée systématique +++
· Hémangioblastome :
o Tumeur vasculaire bénigne
o Sporadique ou dans le cadre de la maladie de Von Hippel–Lindau (phacomatose)
o Localisation préférentielle dans le cervelet +++, ou la moelle épinière
o IRM : aspect mixte, i.e. kystique / solide, comportant un nodule mural fortement rehaussé après injection de contraste
o Biologie : rarement (mais c’est très évocateur du diagnostic), présence d’une polyglobulie secondaire (sécrétion de facteur érythropoïétique par la tumeur)
· Lymphome cérébral primitif :
o Lymphome de type B, diffus, à grandes cellules
o Primitif = en dehors de toute autre localisation systémique
o Rare
o > 60 ans
o Terrain : survenue favorisée par une immunodépression e.g. VIH, greffe d’organe
o IRM : tumeur volontiers pluri focale ; localisation péri ventriculaire ; aspect « floconneux », rehaussé de manière homogène après injection de contraste