Aucun examen complémentaire n'est réalisé systématiquement. Leur demande et l’ordre de leur réalisation dépendent des hypothèses étiologiques élaborées à partir des données de l’anamnèse et de l’examen clinique. (Demande/prescription raisonnée et choix d'un examen diagnostique)
L'IRM est l'examen de référence des atteintes du système nerveux central (demande d'un examen d'imagerie). Le niveau d'exploration (cerveau, moelle spinale) est fonction des hypothèses topographiques. Les séquences IRM à réaliser sont déterminées par les hypothèses diagnostiques. En cas de contre-indication (pacemaker, claustrophobie …), l’IRM pourra être remplacée par un scanner.
L'IRM permet de rechercher :
• Au niveau cérébral : une lésion vasculaire (ischémie ou hématome), tumorale, infectieuse, inflammatoire expliquant le déficit. La présence d'autres lésions peut aider au diagnostic (ex. : multiples hypersignaux périventriculaires dans la sclérose en plaques) ;
• Au niveau médullaire : une lésion extra-axiale (compression dans la myélopathie cervicoarthrosique), intra-axiale mais extramédullaire (méningiome, schwannome) ou intramédullaire (tumeur gliale, épendymome, plaque de démyélinisation, lésion vasculaire).
L'électroneuromyogramme (ENMG) est l’examen de référence pour les atteintes du système nerveux périphérique (demande/prescription raisonnée et choix d'un examen diagnostique). Il permet de confirmer l'existence d'une atteinte des nerfs périphériques, d'une anomalie de la jonction neuromusculaire ou d'une atteinte musculaire.
L'ENMG confirme le caractère neuropathique de l'atteinte et précise :
• L’extension des lésions (racines, tronc nerveux, mononeuropathie multiple, longueur-dépendante, …).
• Le mécanisme de l'atteinte du nerf :
– Atteinte axonale : potentiels moteurs et sensitifs diminués, vitesses de conduction préservées
– Atteinte démyélinisante : vitesses de conduction diminuées ; potentiels distaux préservés, mais de blocs de conduction ou de dispersions temporelles
• Le niveau d’atteinte d'un nerf : (ex. atteinte au niveau du canal carpien pour le nerf médian)
L'ENMG recherche un bloc neuromusculaire par stimulation répétée :
• Chute de l’amplitude motrice (décrément) lors de la stimulation répétitive à 3 Hz.
En cas d’atteinte présynaptique (syndrome de Lambert-Eaton, botulisme) il existe une forte augmentation d’amplitude (incrément) lors de la stimulation à haute fréquence (ou après effort bref).
L'ENMG recherche une atteinte myogène :
• En détection, tracés myogènes : trop riches pour l’effort, potentiels de faibles amplitudes, brefs et polyphasiques.
• En stimulodétection : amplitudes motrices basses, mais amplitudes sensitives normales.
Elle est effectuée en cas d'atteinte proximale, de suspicion d'atteinte inflammatoire ou infectieuse du SNP (polyradiculonévrite aigüe, méningoradiculite) ou d'atteinte inflammatoire ou infectieuse du SNC (sclérose en plaques, notamment). (analyse du liquide cérébro-spinal (LCS))
Demandés au cas par cas. Très divers, mais fonction du contexte, ils peuvent être déterminants pour le diagnostic (enzymes musculaires élevées pour une atteinte musculaire) ou l’étiologie (diabète révélé par une polyneuropathie ; anticorps spécifiques d’une encéphalite …) (hyperglycémie).
Musculaires ou neuromusculaires, elles permettent la confirmation histologique d'un syndrome neurogène périphérique ou myogène et apportent des arguments clés pour le diagnostic étiologique.
La biopsie neuromusculaire ne se conçoit qu'en cas d'atteinte sensitive à l'examen clinique et à l'ENMG. À la différence de la biopsie musculaire, elle peut être source de complications (zone d'hypoesthésie séquellaire sur la face dorsale du pied après biopsie, difficultés de cicatrisation, etc.). Elle se discute en milieu neurologique, au cas par cas, en fonction de l'âge, de l'évolutivité de l'atteinte et des hypothèses diagnostiques (accessibilité à une thérapeutique).
Ils sont choisis en fonction de l'hypothèse topographique et étiologique. (demande/prescription raisonnée et choix d'un examen diagnostique)
Une imagerie cérébrale (IRM) est à réaliser dans tous les cas.
IRM médullaire de niveau ciblé, éventuellement complétée d'une ponction lombaire (en l'absence de compression médullaire et en fonction du mécanisme étiologique suspecté). Si l'IRM médullaire est normale, une IRM cérébrale devra être demandée pour éliminer une atteinte bilatérale.
En cas de paraplégie périphérique, une IRM centrée sur la queue de cheval est réalisée.
L’atteinte médullaire est habituellement située plus haut que le niveau sensitif, surtout initialement.
ENMG en urgence pour confirmer une mononeuropathie multiple ; un diabète et une vascularite sont recherchés ; une biopsie neuromusculaire discutée.
ENMG et ponction lombaire sont effectués à la recherche d'une polyradiculonévrite aigüe, en sachant que ces examens peuvent être normaux les premiers jours.
L'ENMG recherche un bloc neuromusculaire en faveur d'une myasthénie.
D'autres situations fréquentes nécessitent des examens dans des délais moins urgents :
ENMG pour confirmer une polyneuropathie et examens biologiques à visée étiologique
ENMG à la recherche d'une atteinte musculaire ou d'un bloc neuromusculaire, dosage des enzymes musculaires, discussion d'une biopsie musculaire.
Les troubles moteurs ou sensitifs transitoires (non observés par un médecin) posent problème :
• Accident ischémique transitoire (AIT) : les implications thérapeutiques et pronostiques sont telles que tout déficit moteur ou sensitif transitoire d'installation brutale, sans autre cause évidente, doit être exploré en urgence comme un AIT (IRM cérébrale, bilan artériel, cardiaque et d'hémostase).
• Migraine : l'aura sensitive suit classiquement l'aura visuelle et le mode d'installation des troubles est progressif avec la succession caractéristique de symptômes (marche migraineuse).
• Crise épileptique partielle : plus rare ; caractère stéréotypé des atteintes.
Une symptomatologie négative (déficitaire) évoquera une origine ischémique, alors que les manifestations positives évoqueront une pathologie épileptique ou migraineuse. Installation brutale et maximum d'emblée en cas d'AIT ; rapidement progressive sur quelques secondes en cas d'épilepsie ; en plusieurs minutes en cas de migraine.
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Aucun examen complémentaire n'est réalisé systématiquement. Leur demande et l’ordre de leur réalisation dépendent des hypothèses étiologiques élaborées à partir des données de l’anamnèse et de l’examen clinique. (Demande/prescription raisonnée et choix d'un examen diagnostique)
L'IRM est l'examen de référence des atteintes du système nerveux central (demande d'un examen d'imagerie). Le niveau d'exploration (cerveau, moelle spinale) est fonction des hypothèses topographiques. Les séquences IRM à réaliser sont déterminées par les hypothèses diagnostiques. En cas de contre-indication (pacemaker, claustrophobie …), l’IRM pourra être remplacée par un scanner.
L'IRM permet de rechercher :
• Au niveau cérébral : une lésion vasculaire (ischémie ou hématome), tumorale, infectieuse, inflammatoire expliquant le déficit. La présence d'autres lésions peut aider au diagnostic (ex. : multiples hypersignaux périventriculaires dans la sclérose en plaques) ;
• Au niveau médullaire : une lésion extra-axiale (compression dans la myélopathie cervicoarthrosique), intra-axiale mais extramédullaire (méningiome, schwannome) ou intramédullaire (tumeur gliale, épendymome, plaque de démyélinisation, lésion vasculaire).
L'électroneuromyogramme (ENMG) est l’examen de référence pour les atteintes du système nerveux périphérique (demande/prescription raisonnée et choix d'un examen diagnostique). Il permet de confirmer l'existence d'une atteinte des nerfs périphériques, d'une anomalie de la jonction neuromusculaire ou d'une atteinte musculaire.
L'ENMG confirme le caractère neuropathique de l'atteinte et précise :
• L’extension des lésions (racines, tronc nerveux, mononeuropathie multiple, longueur-dépendante, …).
• Le mécanisme de l'atteinte du nerf :
– Atteinte axonale : potentiels moteurs et sensitifs diminués, vitesses de conduction préservées
– Atteinte démyélinisante : vitesses de conduction diminuées ; potentiels distaux préservés, mais de blocs de conduction ou de dispersions temporelles
• Le niveau d’atteinte d'un nerf : (ex. atteinte au niveau du canal carpien pour le nerf médian)
L'ENMG recherche un bloc neuromusculaire par stimulation répétée :
• Chute de l’amplitude motrice (décrément) lors de la stimulation répétitive à 3 Hz.
En cas d’atteinte présynaptique (syndrome de Lambert-Eaton, botulisme) il existe une forte augmentation d’amplitude (incrément) lors de la stimulation à haute fréquence (ou après effort bref).
L'ENMG recherche une atteinte myogène :
• En détection, tracés myogènes : trop riches pour l’effort, potentiels de faibles amplitudes, brefs et polyphasiques.
• En stimulodétection : amplitudes motrices basses, mais amplitudes sensitives normales.
Elle est effectuée en cas d'atteinte proximale, de suspicion d'atteinte inflammatoire ou infectieuse du SNP (polyradiculonévrite aigüe, méningoradiculite) ou d'atteinte inflammatoire ou infectieuse du SNC (sclérose en plaques, notamment). (analyse du liquide cérébro-spinal (LCS))
Demandés au cas par cas. Très divers, mais fonction du contexte, ils peuvent être déterminants pour le diagnostic (enzymes musculaires élevées pour une atteinte musculaire) ou l’étiologie (diabète révélé par une polyneuropathie ; anticorps spécifiques d’une encéphalite …) (hyperglycémie).
Musculaires ou neuromusculaires, elles permettent la confirmation histologique d'un syndrome neurogène périphérique ou myogène et apportent des arguments clés pour le diagnostic étiologique.
La biopsie neuromusculaire ne se conçoit qu'en cas d'atteinte sensitive à l'examen clinique et à l'ENMG. À la différence de la biopsie musculaire, elle peut être source de complications (zone d'hypoesthésie séquellaire sur la face dorsale du pied après biopsie, difficultés de cicatrisation, etc.). Elle se discute en milieu neurologique, au cas par cas, en fonction de l'âge, de l'évolutivité de l'atteinte et des hypothèses diagnostiques (accessibilité à une thérapeutique).
Ils sont choisis en fonction de l'hypothèse topographique et étiologique. (demande/prescription raisonnée et choix d'un examen diagnostique)
Une imagerie cérébrale (IRM) est à réaliser dans tous les cas.
IRM médullaire de niveau ciblé, éventuellement complétée d'une ponction lombaire (en l'absence de compression médullaire et en fonction du mécanisme étiologique suspecté). Si l'IRM médullaire est normale, une IRM cérébrale devra être demandée pour éliminer une atteinte bilatérale.
En cas de paraplégie périphérique, une IRM centrée sur la queue de cheval est réalisée.
L’atteinte médullaire est habituellement située plus haut que le niveau sensitif, surtout initialement.
ENMG en urgence pour confirmer une mononeuropathie multiple ; un diabète et une vascularite sont recherchés ; une biopsie neuromusculaire discutée.
ENMG et ponction lombaire sont effectués à la recherche d'une polyradiculonévrite aigüe, en sachant que ces examens peuvent être normaux les premiers jours.
L'ENMG recherche un bloc neuromusculaire en faveur d'une myasthénie.
D'autres situations fréquentes nécessitent des examens dans des délais moins urgents :
ENMG pour confirmer une polyneuropathie et examens biologiques à visée étiologique
ENMG à la recherche d'une atteinte musculaire ou d'un bloc neuromusculaire, dosage des enzymes musculaires, discussion d'une biopsie musculaire.
Les troubles moteurs ou sensitifs transitoires (non observés par un médecin) posent problème :
• Accident ischémique transitoire (AIT) : les implications thérapeutiques et pronostiques sont telles que tout déficit moteur ou sensitif transitoire d'installation brutale, sans autre cause évidente, doit être exploré en urgence comme un AIT (IRM cérébrale, bilan artériel, cardiaque et d'hémostase).
• Migraine : l'aura sensitive suit classiquement l'aura visuelle et le mode d'installation des troubles est progressif avec la succession caractéristique de symptômes (marche migraineuse).
• Crise épileptique partielle : plus rare ; caractère stéréotypé des atteintes.
Une symptomatologie négative (déficitaire) évoquera une origine ischémique, alors que les manifestations positives évoqueront une pathologie épileptique ou migraineuse. Installation brutale et maximum d'emblée en cas d'AIT ; rapidement progressive sur quelques secondes en cas d'épilepsie ; en plusieurs minutes en cas de migraine.