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Connaître la démarche diagnostique syndromique et topographique devant un déficit moteur et/ou sensitif des membres OIC-092-01-A

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Connaître la démarche diagnostique syndromique et topographique devant un déficit moteur et/ou sensitif des membres OIC-092-01-A

La démarche diagnostique face à un déficit neurologique moteur et/ou sensitif (déficit neurologique sensitif et/ou moteur) se fait en plusieurs étapes, parfois imbriquées lors de l’anamnèse et de l’examen clinique. La première partie consiste à identifier la localisation des anomalies. Elle repose sur l’analyse syndromique du déficit, puis sur l’analyse de la répartition des anomalies motrices et sensitives. On déterminera ensuite la cinétique de l’installation du déficit.

A-    Analyse syndromique du déficit moteur

Pyramidal

Motoneurone central

Neurogène périphérique

Motoneurone périphérique

Myasthénique

Jonction neuromusculaire

Myogène

Muscle

Déficit moteur Hémiplégie (incluant ou non la face)

Para ou tétraplégie.

Prédomine sur les extenseurs aux MS et sur les raccourcisseurs aux MI.

Localisé à un territoire précis (radiculaire ou tronculaire), globale ou longueur dépendante Fluctuant, fatigabilité, diplopie, ptosis, muscles pharyngolaryngés, proximaux, axiaux et respiratoires

(diplopie, anomalies palpébrales)

Muscles proximaux et axiaux respiratoires, cardiaque

Déficit habituellement symétrique (faiblesse musculaire, dyspnée)

Réflexes Ostéo-tendineux (ROT) Vifs, diffusés, élargissement de la zone réflexogène.

Parfois abolis à la phase aiguë

Diminués ou abolis.

Peuvent être préservés si atteinte localisée (ex. pas de ROT racine L5)

Normaux Normaux
Réflexe Cutané Plantaire (RCP) En extension : signe de Babinski En flexion ou indifférent En flexion ou indifférent En flexion ou indifférent
Tonus

et

Signes associés

Spasticité (Augmente avec la vitesse de mobilisation du membre).

Trépidation épileptoïde de la cheville.

Spasticité absente dans les déficits récents

Normal ou hypotonie


Crampes et fasciculations

Normal Hypotonie
Trophicité Normale

atrophie globale du membre si déficit ancien

Amyotrophie

après plusieurs semaines ou mois

Normale Amyotrophie

Parfois pseudo-hypertrophie

Marche En fauchant Steppage Fatigabilité fluctuante Dandinante

B-    Analyse de la répartition des anomalies motrices et sensitives

En s’aidant de l’analyse du syndrome moteur, on peut souvent déterminer la localisation précise des atteintes grâce à la répartition des déficits.

1.    Atteinte du système nerveux central

Cortical Sous-cortical Tronc cérébral Moelle
Déficit moteur Hémicorporel

Souvent une partie de l’hémicorps :

-Brachio-facial

-Membre inférieur

Hemicorporel, proportionnelle

L’atteinte touche tout l’hémicorps de façon comparable

Hémicorporel épargnant la face + atteinte d’une ou plusieurs paires crâniennes controlatérale :

Syndrome alterne

Déficit moteur sous la lésion :

-Tétraplégie si lésion niveau renflement cervical ou au-dessus

-Paraplégie si lésion en-dessous

Déficit sensitif Hémicorporel,

même localisation que motrice

Peut-être absent

Ou même localisation que motrice

Hémicorporel, épargnant la face

± atteinte de l’hémiface controlatérale

Niveau sensitif

Troubles sensitifs à tous les modes en dessous de la lésion

Signes localisateurs Possible aphasie si atteinte de l’hémisphère gauche

(troubles du langage et/ou phonation)

Précision possible sur le niveau de l’atteinte en fonction des paires crâniennes touchés Cf. Syndrome de Wallenberg Atteinte périphérique au niveau de la lésion : Syndrome lésionnel

Cf. Brown-Séquard, syringomyélie

2.    Atteinte du système nerveux périphérique

Déficit moteur flasque (sans spasticité) (faiblesse musculaire) ; amyotrophie (délai de plusieurs semaines avant apparition) ; fasciculations et crampes (non spécifiques, mais fréquentes) (myalgies) (contracture musculaire localisée ou généralisée), (douleur, brûlure, crampes et paresthésies) ; ROT réduits ou abolis (Si ROT dans territoire touché)

Déficit moteur Déficit sensitif ROT Autres
Corne antérieure Oui

Touche différents territoires, progressif

Non Souvent préservés

Parfois vifs et diffusés

(atteinte motrice centrale associée dans SLA)

Amyotrophie

Fasciculations Crampes

Racine Oui

Déficit des muscles innervés par la racine (ex. Moyen glutéal et Tibial antérieur pour racine L5)

Oui

A tous les modes dans le territoire radiculaire concerné

Réduit ou abolis

si ROT sur cette racine

(ex. pas d’abolition de ROT si atteinte L5)

Trajet douloureux Spécifique de la racine

(douleur d’un membre supérieur ou inférieur)

Queue de cheval Cf. question spécifique ci-dessous
Tronc nerveux Oui

Déficit des muscles innervés par le tronc nerveux en aval de la lésion

(ex. atteinte extension des doigts et poignet, mais pas du Triceps si atteinte du Radial au niveau de la gouttière radiale)

Oui

A tous les modes dans le territoire tronculaire concerné

(ex. 3 premiers doigts et moitié du 4ème face palmaire pour Médian. Pas d’atteinte sensitive pour Radial en dessous du coude)

Réduit ou abolis

si ROT sur ce tronc nerveux

(ex. pas d’abolition de ROT si atteinte de l’Ulnaire)

Amyotrophie

dans le territoire tronculaire en dessous de la lésion

(ex. Amyotrophie de l’éminence thénar, mais pas hypothénar dans une atteint Médian)

Polyneuropathie Oui

Atteinte distale aux MI, symétrique.

Habituellement moins marquée que l’atteinte sensitive.

Oui

Atteinte le plus souvent de type longueur dépendante

(ex. socquettes, chaussettes, mi-bas,…)

Réduit ou abolis

Achilléens surtout

Autres en fonction de l’extension de l’atteinte

Amyotrophie et troubles trophiques distaux aux MI
Poly-radiculo-neuropathie Oui

Proximale et distale

Souvent symétrique Non systématisable en terme de tronc ou racine

Oui

Souvent assez globale dans les territoires déficitaires

Ataxie fréquente

Réduits ou abolis

de façon diffuse

Souvent progression ascendante rapide
Neuronopathie sensitive

(Ganglionopathie)

Non Oui

Non systématisable en terme de racine ou tronc

Parfois très étendu, parfois très localisé

Réduits ou abolis

Souvent de façon diffuse

Au terme de cette analyse, la localisation de l’atteinte est le plus souvent possible. Cette étape est primordiale dans la démarche diagnostique. La deuxième étape consiste à analyser les circonstances de l’atteinte pour parvenir au diagnostic, ou au moins en limiter les étiologies.

C-    Circonstances de l’atteinte

·        Le type de survenue : brutale (aiguë) ; en quelques jours ou quelques semaines (subaiguë) ; insidieusement sur plusieurs mois ou plusieurs années (chronique)

·        L’évolution : stable ; lente ou rapide ; à rechutes ; en amélioration

·        Le terrain : âge du patient et sexe ; antécédents personnels et familiaux ; signes et symptômes extra-neurologiques (AEG, lésions cutanées ou articulaires...)

Une atteinte brutale (en quelques minutes ou quelques heures) oriente essentiellement vers une origine vasculaire (en dehors des traumatismes).

Une aggravation rapide (en quelques jours ou quelques semaines) oriente prioritairement vers une origine inflammatoire, infectieuse ou tumorale.

Une aggravation lente (en plusieurs mois ou années) oriente vers une origine dégénérative, parfois héréditaire.




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La démarche diagnostique face à un déficit neurologique moteur et/ou sensitif (déficit neurologique sensitif et/ou moteur) se fait en plusieurs étapes, parfois imbriquées lors de l’anamnèse et de l’examen clinique. La première partie consiste à identifier la localisation des anomalies. Elle repose sur l’analyse syndromique du déficit, puis sur l’analyse de la répartition des anomalies motrices et sensitives. On déterminera ensuite la cinétique de l’installation du déficit.

A-    Analyse syndromique du déficit moteur

Pyramidal

Motoneurone central

Neurogène périphérique

Motoneurone périphérique

Myasthénique

Jonction neuromusculaire

Myogène

Muscle

Déficit moteur Hémiplégie (incluant ou non la face)

Para ou tétraplégie.

Prédomine sur les extenseurs aux MS et sur les raccourcisseurs aux MI.

Localisé à un territoire précis (radiculaire ou tronculaire), globale ou longueur dépendante Fluctuant, fatigabilité, diplopie, ptosis, muscles pharyngolaryngés, proximaux, axiaux et respiratoires

(diplopie, anomalies palpébrales)

Muscles proximaux et axiaux respiratoires, cardiaque

Déficit habituellement symétrique (faiblesse musculaire, dyspnée)

Réflexes Ostéo-tendineux (ROT) Vifs, diffusés, élargissement de la zone réflexogène.

Parfois abolis à la phase aiguë

Diminués ou abolis.

Peuvent être préservés si atteinte localisée (ex. pas de ROT racine L5)

Normaux Normaux
Réflexe Cutané Plantaire (RCP) En extension : signe de Babinski En flexion ou indifférent En flexion ou indifférent En flexion ou indifférent
Tonus

et

Signes associés

Spasticité (Augmente avec la vitesse de mobilisation du membre).

Trépidation épileptoïde de la cheville.

Spasticité absente dans les déficits récents

Normal ou hypotonie


Crampes et fasciculations

Normal Hypotonie
Trophicité Normale

atrophie globale du membre si déficit ancien

Amyotrophie

après plusieurs semaines ou mois

Normale Amyotrophie

Parfois pseudo-hypertrophie

Marche En fauchant Steppage Fatigabilité fluctuante Dandinante

B-    Analyse de la répartition des anomalies motrices et sensitives

En s’aidant de l’analyse du syndrome moteur, on peut souvent déterminer la localisation précise des atteintes grâce à la répartition des déficits.

1.    Atteinte du système nerveux central

Cortical Sous-cortical Tronc cérébral Moelle
Déficit moteur Hémicorporel

Souvent une partie de l’hémicorps :

-Brachio-facial

-Membre inférieur

Hemicorporel, proportionnelle

L’atteinte touche tout l’hémicorps de façon comparable

Hémicorporel épargnant la face + atteinte d’une ou plusieurs paires crâniennes controlatérale :

Syndrome alterne

Déficit moteur sous la lésion :

-Tétraplégie si lésion niveau renflement cervical ou au-dessus

-Paraplégie si lésion en-dessous

Déficit sensitif Hémicorporel,

même localisation que motrice

Peut-être absent

Ou même localisation que motrice

Hémicorporel, épargnant la face

± atteinte de l’hémiface controlatérale

Niveau sensitif

Troubles sensitifs à tous les modes en dessous de la lésion

Signes localisateurs Possible aphasie si atteinte de l’hémisphère gauche

(troubles du langage et/ou phonation)

Précision possible sur le niveau de l’atteinte en fonction des paires crâniennes touchés Cf. Syndrome de Wallenberg Atteinte périphérique au niveau de la lésion : Syndrome lésionnel

Cf. Brown-Séquard, syringomyélie

2.    Atteinte du système nerveux périphérique

Déficit moteur flasque (sans spasticité) (faiblesse musculaire) ; amyotrophie (délai de plusieurs semaines avant apparition) ; fasciculations et crampes (non spécifiques, mais fréquentes) (myalgies) (contracture musculaire localisée ou généralisée), (douleur, brûlure, crampes et paresthésies) ; ROT réduits ou abolis (Si ROT dans territoire touché)

Déficit moteur Déficit sensitif ROT Autres
Corne antérieure Oui

Touche différents territoires, progressif

Non Souvent préservés

Parfois vifs et diffusés

(atteinte motrice centrale associée dans SLA)

Amyotrophie

Fasciculations Crampes

Racine Oui

Déficit des muscles innervés par la racine (ex. Moyen glutéal et Tibial antérieur pour racine L5)

Oui

A tous les modes dans le territoire radiculaire concerné

Réduit ou abolis

si ROT sur cette racine

(ex. pas d’abolition de ROT si atteinte L5)

Trajet douloureux Spécifique de la racine

(douleur d’un membre supérieur ou inférieur)

Queue de cheval Cf. question spécifique ci-dessous
Tronc nerveux Oui

Déficit des muscles innervés par le tronc nerveux en aval de la lésion

(ex. atteinte extension des doigts et poignet, mais pas du Triceps si atteinte du Radial au niveau de la gouttière radiale)

Oui

A tous les modes dans le territoire tronculaire concerné

(ex. 3 premiers doigts et moitié du 4ème face palmaire pour Médian. Pas d’atteinte sensitive pour Radial en dessous du coude)

Réduit ou abolis

si ROT sur ce tronc nerveux

(ex. pas d’abolition de ROT si atteinte de l’Ulnaire)

Amyotrophie

dans le territoire tronculaire en dessous de la lésion

(ex. Amyotrophie de l’éminence thénar, mais pas hypothénar dans une atteint Médian)

Polyneuropathie Oui

Atteinte distale aux MI, symétrique.

Habituellement moins marquée que l’atteinte sensitive.

Oui

Atteinte le plus souvent de type longueur dépendante

(ex. socquettes, chaussettes, mi-bas,…)

Réduit ou abolis

Achilléens surtout

Autres en fonction de l’extension de l’atteinte

Amyotrophie et troubles trophiques distaux aux MI
Poly-radiculo-neuropathie Oui

Proximale et distale

Souvent symétrique Non systématisable en terme de tronc ou racine

Oui

Souvent assez globale dans les territoires déficitaires

Ataxie fréquente

Réduits ou abolis

de façon diffuse

Souvent progression ascendante rapide
Neuronopathie sensitive

(Ganglionopathie)

Non Oui

Non systématisable en terme de racine ou tronc

Parfois très étendu, parfois très localisé

Réduits ou abolis

Souvent de façon diffuse

Au terme de cette analyse, la localisation de l’atteinte est le plus souvent possible. Cette étape est primordiale dans la démarche diagnostique. La deuxième étape consiste à analyser les circonstances de l’atteinte pour parvenir au diagnostic, ou au moins en limiter les étiologies.

C-    Circonstances de l’atteinte

·        Le type de survenue : brutale (aiguë) ; en quelques jours ou quelques semaines (subaiguë) ; insidieusement sur plusieurs mois ou plusieurs années (chronique)

·        L’évolution : stable ; lente ou rapide ; à rechutes ; en amélioration

·        Le terrain : âge du patient et sexe ; antécédents personnels et familiaux ; signes et symptômes extra-neurologiques (AEG, lésions cutanées ou articulaires...)

Une atteinte brutale (en quelques minutes ou quelques heures) oriente essentiellement vers une origine vasculaire (en dehors des traumatismes).

Une aggravation rapide (en quelques jours ou quelques semaines) oriente prioritairement vers une origine inflammatoire, infectieuse ou tumorale.

Une aggravation lente (en plusieurs mois ou années) oriente vers une origine dégénérative, parfois héréditaire.



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