Les signes cliniques d’une surcharge en fer sont en lien avec l’infiltration du fer dans certains organes. En cas d’hémochromatose génétique, les signes cliniques apparaissent vers l’âge de 30 ans pour les hommes et plus tardivement chez les femmes naturellement protégées par les pertes sanguines physiologiques des règles.
Les signes précoces sont :
- Une asthénie chronique
- Une atteinte ostéoarticulaire
- Poly- ou oligo-arthrites destructrices d’horaire inflammatoire, prédominant sur les articulations distales de la main, mais pouvant toucher d’autres articulations (orteils, poignet, hanche, genou, épaule). Des accès pseudo-goutteux peuvent survenir.
Les signes tardifs sont :
- Une atteinte hépatique
- L'anomalie la plus fréquente est une augmentation modérée et isolée des transaminases prédominant sur l'ALAT, en général inférieure à 3 fois la normale.
- Hépatomégalie pouvant être marquée.
- Elle peut évoluer vers la cirrhose avec hypertension portale et/ou insuffisance hépatocellulaire.
- Une atteinte cardiaque
- Myocardiopathie dilatée avec cardiomégalie, rarement restrictive, potentiellement responsable de troubles du rythme et d’une insuffisance cardiaque.
- Une atteinte endocrinienne
- Un hypogonadisme avec dépilation, impuissance.
- Un diabète, survenant à un stade tardif de la maladie.
- Les autres atteintes endocriniennes (hypothyroïdie, insuffisance surrénalienne), le plus souvent d'origine centrale, sont exceptionnelles.
- Une mélanodermie, devenue exceptionnelle de nos jours
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Les signes cliniques d’une surcharge en fer sont en lien avec l’infiltration du fer dans certains organes. En cas d’hémochromatose génétique, les signes cliniques apparaissent vers l’âge de 30 ans pour les hommes et plus tardivement chez les femmes naturellement protégées par les pertes sanguines physiologiques des règles.
Les signes précoces sont :
- Une asthénie chronique
- Une atteinte ostéoarticulaire
- Poly- ou oligo-arthrites destructrices d’horaire inflammatoire, prédominant sur les articulations distales de la main, mais pouvant toucher d’autres articulations (orteils, poignet, hanche, genou, épaule). Des accès pseudo-goutteux peuvent survenir.
Les signes tardifs sont :
- Une atteinte hépatique
- L'anomalie la plus fréquente est une augmentation modérée et isolée des transaminases prédominant sur l'ALAT, en général inférieure à 3 fois la normale.
- Hépatomégalie pouvant être marquée.
- Elle peut évoluer vers la cirrhose avec hypertension portale et/ou insuffisance hépatocellulaire.
- Une atteinte cardiaque
- Myocardiopathie dilatée avec cardiomégalie, rarement restrictive, potentiellement responsable de troubles du rythme et d’une insuffisance cardiaque.
- Une atteinte endocrinienne
- Un hypogonadisme avec dépilation, impuissance.
- Un diabète, survenant à un stade tardif de la maladie.
- Les autres atteintes endocriniennes (hypothyroïdie, insuffisance surrénalienne), le plus souvent d'origine centrale, sont exceptionnelles.
- Une mélanodermie, devenue exceptionnelle de nos jours