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Connaître la définition d'une polypose adénomateuse familiale (PAF) OIC-301-11-B

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La polypose adénomateuse familiale (PAF) de transmission autosomique dominante, (mutation du gène APC), maladie rare (<1% des cas de cancer colorectal). Apparition d’innombrables adénomes sur tout le cadre colique et le rectum dès l’âge de 10 ans avec un risque de cancer dès l’adolescence et un risque cumulé de plus de 70% qui impose la colectomie totale préventive dès la fin de l’adolescence. Surveillance par coloscopie annuelle discutée dès l’âge de 10 ans. Le diagnostic est le plus souvent connu dans la famille.




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La polypose adénomateuse familiale (PAF) de transmission autosomique dominante, (mutation du gène APC), maladie rare (<1% des cas de cancer colorectal). Apparition d’innombrables adénomes sur tout le cadre colique et le rectum dès l’âge de 10 ans avec un risque de cancer dès l’adolescence et un risque cumulé de plus de 70% qui impose la colectomie totale préventive dès la fin de l’adolescence. Surveillance par coloscopie annuelle discutée dès l’âge de 10 ans. Le diagnostic est le plus souvent connu dans la famille.



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