Syndromes spéciaux : crise hyperthermique simple et crise hyperthermique compliquée
• Souvent d'origine génétique.
• Elles répondent à des critères diagnostiques très stricts.
• Âge de début après un an.
• Crise survenant dans un contexte de fièvre > 37,5 °C, comportant des manifestations motrices symétriques, durant moins de 15 minutes, sans déficit post-critique, restant unique pour un épisode fébrile donné.
• Moins de trois épisodes au total.
• Si ces conditions sont remplies, il n'y a pas d'indication d'examen complémentaire, notamment pas d'EEG (demande et prescription raisonnée et choix d’un examen diagnostique), et pas d'indication de traitement antiépileptique au long cours. La prévention se fait par un contrôle de l'hyperthermie.
• Lorsque l'un de ces critères n'est pas rempli, on parle de crises hyperthermiques compliquées, qui justifient alors un bilan étiologique et un traitement antiépileptique de fond.
• Antécédents de crises hyperthermiques compliquées fréquentes mais peuvent être absentes.
• Âge de début des premières crises non fébriles : 5 à 15 ans.
• Types de crises prédominant : crises focales temporales internes (cf supra diagnostic positif).
• Généralement pas de crises focales secondairement généralisées sous traitement antiépileptique.
• Pronostic : mauvais sous médicaments seuls avec pharmacorésistance fréquente mais accessible alors à un traitement chirurgical qui permet la guérison dans 70 % des cas.
• IRM : aspect de sclérose hippocampique unilatérale.
• Un avis hospitalier spécialisé (centre de référence ou de compétence des épilepsies rares) est indispensable dès que la pharmaco-résistance est avérée.
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Syndromes spéciaux : crise hyperthermique simple et crise hyperthermique compliquée
• Souvent d'origine génétique.
• Elles répondent à des critères diagnostiques très stricts.
• Âge de début après un an.
• Crise survenant dans un contexte de fièvre > 37,5 °C, comportant des manifestations motrices symétriques, durant moins de 15 minutes, sans déficit post-critique, restant unique pour un épisode fébrile donné.
• Moins de trois épisodes au total.
• Si ces conditions sont remplies, il n'y a pas d'indication d'examen complémentaire, notamment pas d'EEG (demande et prescription raisonnée et choix d’un examen diagnostique), et pas d'indication de traitement antiépileptique au long cours. La prévention se fait par un contrôle de l'hyperthermie.
• Lorsque l'un de ces critères n'est pas rempli, on parle de crises hyperthermiques compliquées, qui justifient alors un bilan étiologique et un traitement antiépileptique de fond.
• Antécédents de crises hyperthermiques compliquées fréquentes mais peuvent être absentes.
• Âge de début des premières crises non fébriles : 5 à 15 ans.
• Types de crises prédominant : crises focales temporales internes (cf supra diagnostic positif).
• Généralement pas de crises focales secondairement généralisées sous traitement antiépileptique.
• Pronostic : mauvais sous médicaments seuls avec pharmacorésistance fréquente mais accessible alors à un traitement chirurgical qui permet la guérison dans 70 % des cas.
• IRM : aspect de sclérose hippocampique unilatérale.
• Un avis hospitalier spécialisé (centre de référence ou de compétence des épilepsies rares) est indispensable dès que la pharmaco-résistance est avérée.