Epidémiologie/physiopathologie
- vascularite des moyens vaisseaux dont la physiopathologie précise est encore inconnue : conjonction de facteurs immunitaires et environnementaux (dont infectieux) sur un terrain de prédisposition génétique.
- Concerne les jeunes enfants (< 5 ans)
- Plus grande fréquence dans certaines populations (Asie), formes sévères "Kawasaki Shock" plus fréquentes chez Afro-Caribéen
- Récemment (Avril 2020) : description de syndrome "Kawasaki-like" appelé syndrome d'inflammation multi-systémique de l'enfant (PIMS pour l'acronyme anglais) faisant suite à une infection par le SARS-COv2 se différenciant du Kawasaki par une plus grande fréquence de l'atteinte myocardique notamment
Caractéristiques cliniques
Le diagnostic repose sur un faisceau d'arguments
Forme classique complète :
- associe une fièvre depuis 5 jours ou plus (Fièvre prolongée, Hyperthermie/fièvre SD-044) et 4 critères parmi les suivants (critères majeurs),
- exanthème maculopapuleux ou érythème diffus du tronc et des membres avec desquamation fine précoce du siège à J5
-atteinte des extrémités avec érythème des paumes et des plantes et/ou œdèmes des mains et des pieds et/ou desquamation fine subaiguë (plus tardive, vers J10)
- conjonctivite bulbaire bilatérale non suppurative
- atteinte oropharyngée : glossite et/ou chéilite et/ou pharyngite
- adénopathies cervicales > 1,5cm bilatérales mais avec possibilité de localisation unilatérale (ou asymétrique) pouvant parfois faire évoquer le diagnostic de phlegmon donc y penser devant une évolution atypique d'un "adénophlegmon" cervical voire parapharyngé sans documentation bactérienne
! : attention les critères majeurs ne sont pas tous contemporains, il est donc important de bien les rechercher lors de l'entretien de recueil d'anamnèse
! : une irritabilité importante est quasi constante chez le nourrisson et le jeune enfant.
D'autres atteintes d'organe peuvent s'associer (vascularite systémique): cardiaque (myocardite, péricardite), hépatobiliaire (hépatite, hydrocholécyste), neurologiques (méningite aseptique, encéphalite), pulmonaires, oculaires (uvéite) ou digestives
Forme incomplète
Il existe des formes incomplètes (moins de 4 critères majeurs) pouvant faire errer le diagnostic notamment chez l'enfant plus jeune et exposant ainsi à un plus fort risque de complication cardiaque.
En présence d'une fièvre prolongée au delà de 5 jours et inexpliquée, avec un patient altéré sur le plan de l'état général, il est donc important de pouvoir investiguer ce diagnostic (en plus du bilan infectieux) par un bilan biologique et une échographie cardiaque.
Une échographie cardiaque normale n'élimine pas le diagnostic mais en cas de dilatation coronaire, le diagnostic peut être retenu même si il y a moins de 4 autres critères majeurs autres que la fièvre
Anomalies biologiques
Les anomalies suivantes sont souvent observées :
- syndrome inflammatoire : CRP et VS élevée, hyperleucocytose, thrombocytose (apparaissant plus tardivement (J10) par rapport aux autres paramètres), hypoalbuminémie
- anomalie hépatique : cytolyse modérée (fréquente), plus rarement élévation de la bilirubine
- leucocyturie aseptique très fréquente
- méningite aseptique (lorsque la PL est faite)
Complications
- aigues : forme multisystémique "Kawasaki shock" avec myocardite, atteinte multiviscérale, syndrome d’activation macrophagique
- subaiguë : dilatation des coronaires pouvant aller jusqu'à l'anévrysme. Le risque de dilatation est majoré au delà de 10 jours d'évolution sans traitement, le diagnostic de maladie de Kawasaki est donc urgent
Le diagnostic se fait à l'échographie cardiaque transthoracique par un cardiologue ayant l'expérience de cette maladie
Prise en charge/Orientation
Une suspicion de maladie de Kawasaki justifie un bilan hospitalier
La prise en charge thérapeutique une fois le diagnostic posé est toujours hospitalière et associe une perfusion d'immunoglobuline polyvalente intraveineuse ainsi que de l'aspirine à dose anti inflammatoire puis anti aggrégante pour une durée totale de 6 à 8 semaines
Une surveillance cardiologique avec échographie doit être mise en place
♥∞
Epidémiologie/physiopathologie
- vascularite des moyens vaisseaux dont la physiopathologie précise est encore inconnue : conjonction de facteurs immunitaires et environnementaux (dont infectieux) sur un terrain de prédisposition génétique.
- Concerne les jeunes enfants (< 5 ans)
- Plus grande fréquence dans certaines populations (Asie), formes sévères "Kawasaki Shock" plus fréquentes chez Afro-Caribéen
- Récemment (Avril 2020) : description de syndrome "Kawasaki-like" appelé syndrome d'inflammation multi-systémique de l'enfant (PIMS pour l'acronyme anglais) faisant suite à une infection par le SARS-COv2 se différenciant du Kawasaki par une plus grande fréquence de l'atteinte myocardique notamment
Caractéristiques cliniques
Le diagnostic repose sur un faisceau d'arguments
Forme classique complète :
- associe une fièvre depuis 5 jours ou plus (Fièvre prolongée, Hyperthermie/fièvre SD-044) et 4 critères parmi les suivants (critères majeurs),
- exanthème maculopapuleux ou érythème diffus du tronc et des membres avec desquamation fine précoce du siège à J5
-atteinte des extrémités avec érythème des paumes et des plantes et/ou œdèmes des mains et des pieds et/ou desquamation fine subaiguë (plus tardive, vers J10)
- conjonctivite bulbaire bilatérale non suppurative
- atteinte oropharyngée : glossite et/ou chéilite et/ou pharyngite
- adénopathies cervicales > 1,5cm bilatérales mais avec possibilité de localisation unilatérale (ou asymétrique) pouvant parfois faire évoquer le diagnostic de phlegmon donc y penser devant une évolution atypique d'un "adénophlegmon" cervical voire parapharyngé sans documentation bactérienne
! : attention les critères majeurs ne sont pas tous contemporains, il est donc important de bien les rechercher lors de l'entretien de recueil d'anamnèse
! : une irritabilité importante est quasi constante chez le nourrisson et le jeune enfant.
D'autres atteintes d'organe peuvent s'associer (vascularite systémique): cardiaque (myocardite, péricardite), hépatobiliaire (hépatite, hydrocholécyste), neurologiques (méningite aseptique, encéphalite), pulmonaires, oculaires (uvéite) ou digestives
Forme incomplète
Il existe des formes incomplètes (moins de 4 critères majeurs) pouvant faire errer le diagnostic notamment chez l'enfant plus jeune et exposant ainsi à un plus fort risque de complication cardiaque.
En présence d'une fièvre prolongée au delà de 5 jours et inexpliquée, avec un patient altéré sur le plan de l'état général, il est donc important de pouvoir investiguer ce diagnostic (en plus du bilan infectieux) par un bilan biologique et une échographie cardiaque.
Une échographie cardiaque normale n'élimine pas le diagnostic mais en cas de dilatation coronaire, le diagnostic peut être retenu même si il y a moins de 4 autres critères majeurs autres que la fièvre
Anomalies biologiques
Les anomalies suivantes sont souvent observées :
- syndrome inflammatoire : CRP et VS élevée, hyperleucocytose, thrombocytose (apparaissant plus tardivement (J10) par rapport aux autres paramètres), hypoalbuminémie
- anomalie hépatique : cytolyse modérée (fréquente), plus rarement élévation de la bilirubine
- leucocyturie aseptique très fréquente
- méningite aseptique (lorsque la PL est faite)
Complications
- aigues : forme multisystémique "Kawasaki shock" avec myocardite, atteinte multiviscérale, syndrome d’activation macrophagique
- subaiguë : dilatation des coronaires pouvant aller jusqu'à l'anévrysme. Le risque de dilatation est majoré au delà de 10 jours d'évolution sans traitement, le diagnostic de maladie de Kawasaki est donc urgent
Le diagnostic se fait à l'échographie cardiaque transthoracique par un cardiologue ayant l'expérience de cette maladie
Prise en charge/Orientation
Une suspicion de maladie de Kawasaki justifie un bilan hospitalier
La prise en charge thérapeutique une fois le diagnostic posé est toujours hospitalière et associe une perfusion d'immunoglobuline polyvalente intraveineuse ainsi que de l'aspirine à dose anti inflammatoire puis anti aggrégante pour une durée totale de 6 à 8 semaines
Une surveillance cardiologique avec échographie doit être mise en place