Connaître les complications aiguës et chroniques du syndrome néphrotique OIC-259-07-A
Complications aiguës du syndrome néphrotique
Insuffisance rénale aiguë
- Insuffisance rénale fonctionnelle, par hypovolémie efficace, fréquente à la phase initiale d’un syndrome néphrotique. La natriurèse est inférieure à 20 mmol/L.
- Nécrose tubulaire aiguë, parfois avec oligoanurie, compliquant certains syndromes néphrotiques sévères de l’enfant ou du sujet âgé dans les situations associées à une hypovolémie efficace et prolongée responsable d'une hypoperfusion rénale sévère.
- Thrombose uni ou bilatérale des veines rénales (cf infra)
Thromboses vasculaires et anomalies de la coagulation
- Les pertes urinaires de facteurs anticoagulants (antithrombine III, Protéine S…) et la synthèse accrue des facteurs procoagulants (facteur V, VIII, fibrinogène…) provoquent un état d’hypercoagulabilité
- Clinique :
- Les thromboses vasculaires peuvent concerner tous les territoires, veineux surtout et artériels. Elles sont plus fréquentes chez l’adulte que chez l’enfant. Deux variétés de thrombose veineuse méritent une mention particulière :
- la thrombose d’une ou des deux veines rénales, notamment au cours des syndromes néphrotiques profonds des glomérulonéphrites extra-membraneuses ou de l’amylose. Il faut l’évoquer en cas de douleur lombaire uni ou bilatérale, ou d’hématurie macroscopique. L’insuffisance rénale est inconstante. Le diagnostic repose sur l’imagerie (doppler, TDM ou angio-IRM). La thrombose peut s’étendre à la veine cave inférieure et se compliquer d’embolie pulmonaire
- la rare thrombose d’un sinus veineux cérébral
- Les thromboses veineuses peuvent se compliquer d’embolie pulmonaire
- Traitement et prévention :
- Traitement curatif d’une thrombose veineuse ou d’une embolie pulmonaire : cf item dédié
- Traitement préventif des thromboses veineuses :
- éviter l’immobilisation prolongée, bas de contention…
- éviter la déplétion hydrosodée brutale (< 1 kg/j)
- prescrire un traitement anticoagulant si l’hypoalbuminémie est profonde (< 20 g/L) et durable
Complications infectieuses
- Elles sont favorisées par l’hypogammaglobulinémie, notamment pour les bactéries encapsulées (Pneumocoque, Haemophilus, Klebsielle).
- Les principales infections observées dans le cadre du syndrome néphrotique sont l’érysipèle, la cellulite, la péritonite, les pneumopathies, …
- Les vaccinations anti-grippales et anti-pneumococciques doivent être réalisées, l’antibioprophylaxie n’est pas indiquée. Corticothérapie et immunosuppresseurs contre-indiquent les vaccins vivants.
Complications chroniques du syndrome néphrotique
Hyperlipidémie
- Elle est de type mixte le plus souvent.
- L’hypercholestérolémie peut être très importante. Elle est corrélée à la sévérité du syndrome néphrotique et liée à une augmentation de la production des lipoprotéines au niveau du foie (VLDL et LDL) et à une diminution de leur catabolisme.
- L’hyperlipidémie sévère augmente le risque d’événements cardio-vasculaires.
- Le traitement de l’hyperlipidémie n’est indiqué qu’en cas de syndrome néphrotique durable (> 6 mois) résistant au traitement spécifique.
Dénutrition et troubles de croissance
- La dénutrition protidique est fréquente au cours des syndromes néphrotiques chroniques.
- Une atrophie musculaire est souvent observée à la disparition des œdèmes après corticothérapie prolongée.
- Un régime « normal » en protéines, apportant 1-1,5 g/kg/j de protéines est suffisant.
- Chez l’enfant, le retard de croissance est principalement imputable à la corticothérapie. L’impact de la corticothérapie est particulièrement important au pic de croissance pubertaire, qui est totalement bloqué. D’autres traitements immunosuppresseurs doivent être discutés durant dans cette période.
Insuffisance rénale chronique
- Risque lié :
- au type de glomérulopathie
- à un effet néphrotoxique direct de la protéinurie sur l’épithélium tubulaire qui favorise la fibrose interstitielle
- à l’HTA non contrôlée, fréquente dans les néphropathies glomérulaires
- Traitement « néphroprotecteur » non spécifique (voir chapitre insuffisance rénale chronique)
L’augmentation de la fraction libre plasmatique des médicaments liés à l’albumine
La baisse de l’albuminémie est directement responsable de l’augmentation de la fraction libre des médicaments (anti-vitamines K, anti-inflammatoires non stéroïdiens, statines…). Le risque de surdosage et d’effet toxique est augmenté.