La prise en charge clinique est réalisée au sein des Centres de Ressources et de Compétence de la mucoviscidose (CRCM).
Les grands principes de la prise en charge clinique reposent sur :
• La lutte contre la perte de sel par une supplémentation régulière ;
• La prise en charge des troubles gastro-intestinaux : régime riche en calories, riche en graisses et apport d’enzymes digestives et de vitamines liposolubles ;
• La prise en charge de la pathologie pulmonaire : traitements antibiotiques à dose importantes pour diminuer l’infection respiratoire chronique, traitements mucolytiques et kinésithérapie respiratoire.
• Dans les formes graves, une greffe de poumon et/ou foie peut être réalisée.
• L’infertilité masculine est prise en charge par assistance médicale à la procréation (fécondation in vitro)
De nouvelles thérapies dites “mutations spécifiques “ ont récemment été développées. Il s’agit de petites molécules, appelées modulateurs, qui visent à corriger la protéine CFTR défectueuse.
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La prise en charge clinique est réalisée au sein des Centres de Ressources et de Compétence de la mucoviscidose (CRCM).
Les grands principes de la prise en charge clinique reposent sur :
• La lutte contre la perte de sel par une supplémentation régulière ;
• La prise en charge des troubles gastro-intestinaux : régime riche en calories, riche en graisses et apport d’enzymes digestives et de vitamines liposolubles ;
• La prise en charge de la pathologie pulmonaire : traitements antibiotiques à dose importantes pour diminuer l’infection respiratoire chronique, traitements mucolytiques et kinésithérapie respiratoire.
• Dans les formes graves, une greffe de poumon et/ou foie peut être réalisée.
• L’infertilité masculine est prise en charge par assistance médicale à la procréation (fécondation in vitro)
De nouvelles thérapies dites “mutations spécifiques “ ont récemment été développées. Il s’agit de petites molécules, appelées modulateurs, qui visent à corriger la protéine CFTR défectueuse.