Connaître les signes cliniques des affections vasculaires de la rétine (occlusion de l'artère centrale de la rétine (OACR), occlusion de la veine centrale de la rétine (OVCR)), leurs complications (néovascularisation , ... OIC-082-09-B
Connaître les signes cliniques des affections vasculaires de la rétine (occlusion de l'artère centrale de la rétine (OACR), occlusion de la veine centrale de la rétine (OVCR)), leurs complications (néovascularisation , glaucome néovasculaire, œdème maculaire) et les principes de traitement OIC-082-09-B
L'occlusion de l'artère centrale de la rétine (OACR)
L'OACR se traduit par les éléments suivants :
- Baisse d'acuité visuelle brutale, très profonde (perception lumineuse)
- Pupille en mydriase aréflectique
- A l'examen du fond d'œil: rétrécissement diffus du calibre artériel, œdème blanc rétinien ischémique de la rétine avec tache rouge cerise de la macula
- Tableau clinique variable selon la localisation de l'occlusion en cas d'occlusion d'une branche de l'artère centrale de la rétine
Le bilan étiologique sera d'autant plus exhaustif que le sujet est jeune. On peut classer les causes dans plusieurs grandes classes selon le mécanisme en cause :
- les embolies: athérome carotidien, cause la plus fréquente, cardiopathies emboligènes.
- les thromboses: maladie de Horton et les maladies de système, notamment du lupus érythémateux disséminé, de la maladie de Wegener, de la maladie de Takayashu, de la maladie de Kawasaki, du syndrome de Churg-Strauss.
- les troubles de la coagulation.
Le bilan étiologique et le traitement de l'occlusion artérielle doivent être menés dans le même temps, en urgence, si possible en unité neuro-vasculaire. La recherche d'une cause embolique curable est cruciale pour éviter la récidive d'emboles dans le territoire cérébral.
Le traitement est analogue par de nombreux aspects à celui des accidents vasculaires cérébraux (AVC) ischémiques:
- dans tous les cas est instauré un traitement par aspirine par voie orale ou intraveineuse
- Seules les OACR chez un sujet jeune et en bon état général, vues dans les 6 premières heures, doivent faire envisager un traitement maximal (Diamox®, vasodilatateurs IV, fibrinolytiques) visant à une reperméabilisation rapide
- le traitement au long cours est fonction du bilan étiologique : athérome carotidien (traitement antiagrégant plaquettaire), emboles cardiaques dont la cause n'a pu être jugulée (par exemple fibrillation auriculaire: antivitamine K), sténose carotidienne significative (endarterectomie).
L'occlusion de la veine centrale de la rétine (OVCR)
L'OVCR se traduit par les éléments suivants :
- Baisse d'acuité visuelle très variable en fonction de la forme clinique
- A l'examen du fond d'œil: œdème papillaire, hémorragies rétiniennes disséminées, nodules cotonneux, tortuosités et dilatation veineuses
- Précision de la forme clinique de l'occlusion veineuse par examen du fond d'œil et angiographie fluorescéinique : forme ischémique ou forme non ischémique;
- Tableau clinique variable selon la localisation de l'occlusion en cas d'occlusion d'une branche de la veine centrale de la rétine.
Chez le sujet de plus de 50 ans, le bilan étiologique se résume donc le plus souvent:
- à la recherche de facteurs de risque : tabagisme, HTA, diabète, hypercholestérolémie;
- ainsi qu'à la recherche d'une hypertonie oculaire ou un glaucome primitif.
En cas d'OVCR survenant chez un sujet de moins de 50 ans ou d'OVCR bilatérale, un bilan recherchant une anomalie primitive de la coagulation est nécessaire ( résistance à la protéine C activée, déficit en protéine C, protéine S, ou en antithrombine).
Les formes non ischémiques ont dans la moitié des cas une évolution favorable, avec une normalisation de l'acuité visuelle et de l'aspect du fond d'œil en 3 à 6 mois. L'évolution est ailleurs moins favorable :
- soit par le passage vers une forme ischémique (environ un quart des cas);
- soit par la persistance d'un œdème maculaire, responsable d'une baisse d'acuité visuelle nécessitant un traitement.
Les formes ischémiques d'emblée ou secondairement sont de pronostic beaucoup plus sévère. L'AV est d'emblée effondrée, habituellement inférieure à 1/20, sans espoir de récupération fonctionnelle du fait de l'ischémie maculaire majeure.
Le développement d'une néovascularisation irienne est la complication la plus redoutable des OVCR de type ischémique par son risque d'évolution rapide vers un glaucome néovasculaire (GNV, glaucome du 100ème jour).
Le but du traitement d'une OVCR est principalement de prévenir ou traiter les complications : l'oedème maculaire, par des injections intravitréennes ; les complications néovasculaires, par un traitement laser afin d'éviter l'évolution vers le GNV.
Aucun traitement médical n'a prouvé son efficacité dans la prise en charge des occlusions veineuses rétiniennes.
Un traitement par des injections intravitréennes d'anti VEGF est indiqué en présence d'un OMC avec baisse d'acuité visuelle. Dans tous les cas, une surveillance clinique et angiographique tous les mois au début permettra de déceler précocement le passage vers une forme ischémique. Pour les formes ischémiques, une panphotocoagulation rétinienne (PPR) au laser doit être pratiquée d'emblée, lorsque l'ischémie est très étendue, sans attendre l'apparition de la néovascularisation irienne. Si un GNV est déjà installé, la PPR devra être réalisée en urgence, après avoir fait baisser le tonus oculaire par un traitement hypotonisant local et de l'acétazolamide (Diamox®) per os ou par voie intraveineuse. Une intervention chirurgicale à visée hypotonisante peut être nécessaire dans les cas les plus graves.