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Connaître les signes cliniques d'une neuropathie optique (neuropathie optique ischémique antérieure (NOIA), (neuropathie optique rétrobulbaire (NORB), œdème papillaire) OIC-082-10-B

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Connaître les signes cliniques d'une neuropathie optique (neuropathie optique ischémique antérieure (NOIA), (neuropathie optique rétrobulbaire (NORB), œdème papillaire) OIC-082-10-B

L'atteinte du nerf optique est responsable d'une baisse d'acuité visuelle unilatérale, avec altération du réflexe photomoteur et une atteinte du champ visuel (scotome).

La survenue récente d'un oedème papillaire impose la réalisation d'une imagerie cérébrale en urgence pour éliminer tout processus expansif intra-crânien.

La neuropathie optique ischémique antérieure (NOIA)

Une NOIA se traduit par les éléments suivants :

  • patient plutôt âgé
  • baisse d'acuité visuelle unilatérale brutale, indolore, le plus souvent sévère
  • diminution du réflexe photomoteur direct
  • œdème papillaire total ou en secteur
  • déficit fasciculaire à l'examen du champ visuel

La cause la plus fréquente est l'artériosclérose, mais la NOIA doit faire systématiquement rechercher une maladie de Horton nécessitant une corticothérapie par voie générale en urgence

La névrite optique rétrobulbaire (NORB)

Une NORB se traduit par les éléments suivants:

  • patient jeune (20-40 ans)
  • baisse d'acuité visuelle rapidement progressive, sur quelques heures à quelques jours, importante, le plus souvent unilatérale.
  • douleurs oculaires très fréquentes, augmentées lors des mouvements oculaires;
  • A l'éclairement de l'œil atteint, le réflexe photomoteur direct est diminué, de même que le réflexe consensuel de l'œil sain.
  • A l'éclairement de l'œil sain, un déficit pupillaire afférent (pupille de Marcus Gunn) du côté atteint est mis en évidence : l'éclairement alterné des pupilles, en obscurité, relève une dilatation paradoxale de la pupille du côté atteint.
  • examen du fond d'œil normal (plus rarement, œdème papillaire modéré)
  • scotome central ou caecocentral à l'examen du champ visuel
  • L'examen de la vision des couleurs montre classiquement une dyschromatopsie d'axe rouge-vert.
  • Les potentiels évoqués visuels (PEV) sont très altérés au stade aigu. Ils peuvent montrer sur l'œil controlatéral sain un allongement des temps de latence traduisant un ralentissement de la conduction évoquant des lésions de démyélinisation.

Le risque de développer une sclérose en plaques à distance d'un épisode isolé de neuropathie optique est de 30 % en moyenne à 5 ans. Les principaux facteurs de risque sont :

  • la présence de lésions à l'imagerie par résonance magnétique (IRM) lors du premier examen
  • la synthèse intrathécale d'immunoglobulines.

Les neuropathies optiques toxiques et métaboliques

Ces neuropathies ont en commun de se manifester par une atteinte bilatérale et progressive.

Elles sont dominées par quatre causes :

  • neuropathie optique éthylique : favorisée par le tabagisme associé, et on parle volontiers de neuropathie optique alcoolotabagique. Elle se présente typiquement à l'examen du champ visuel avec un scotome cecococentral bilatéral. En l'absence de sevrage, elle aboutit à la constitution d 'une atrophie optique.
  • neuropathies optiques médicamenteuses : observées principalement au cours de traitements antituberculeux (éthambutol et isoniazide). Elles peuvent laisser une baisse d'acuité visuelle définitive, d'où la règle d'une surveillance régulière systématique des patients traités par l'examen du champ visuel et surtout de la vision des couleurs car ces neuropathies optiques se révélant précocement par une dyschromatopsie d'axe rouge-vert.
  • neuropathies optiques professionnelles (par exemple plomb);
  • neuropathies optiques métaboliques : notamment diabète.

Les neuropathies optiques tumorales

Ce sont:

  • les tumeurs intraorbitaires, quelle qu'en soit la nature : tumeurs du nerf optique (gliome) ou de ses gaines (méningiome), compression du nerf optique par une tumeur intraorbitaire. Elles se traduisent le plus souvent par une atrophie optique associée à une exophtalmie
  • les tumeurs de l'étage antérieur du crâne (méningiome du sphénoïde, etc.).

L'oedème papillaire

La papille est hyperhémiée, à bords flous.

• Un oedème papillaire unilatéral, avec baisse d'acuité visuelle, évoque une cause vasculaire, notamment s'il s'associe à des hémorragies en flammèches.

• Un oedème papillaire bilatéral, sans baisse d'acuité visuelle, évoque une hypertension intracrânienne ou une hypertension artérielle sévère.




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L'atteinte du nerf optique est responsable d'une baisse d'acuité visuelle unilatérale, avec altération du réflexe photomoteur et une atteinte du champ visuel (scotome).

La survenue récente d'un oedème papillaire impose la réalisation d'une imagerie cérébrale en urgence pour éliminer tout processus expansif intra-crânien.

La neuropathie optique ischémique antérieure (NOIA)

Une NOIA se traduit par les éléments suivants :

  • patient plutôt âgé
  • baisse d'acuité visuelle unilatérale brutale, indolore, le plus souvent sévère
  • diminution du réflexe photomoteur direct
  • œdème papillaire total ou en secteur
  • déficit fasciculaire à l'examen du champ visuel

La cause la plus fréquente est l'artériosclérose, mais la NOIA doit faire systématiquement rechercher une maladie de Horton nécessitant une corticothérapie par voie générale en urgence

La névrite optique rétrobulbaire (NORB)

Une NORB se traduit par les éléments suivants:

  • patient jeune (20-40 ans)
  • baisse d'acuité visuelle rapidement progressive, sur quelques heures à quelques jours, importante, le plus souvent unilatérale.
  • douleurs oculaires très fréquentes, augmentées lors des mouvements oculaires;
  • A l'éclairement de l'œil atteint, le réflexe photomoteur direct est diminué, de même que le réflexe consensuel de l'œil sain.
  • A l'éclairement de l'œil sain, un déficit pupillaire afférent (pupille de Marcus Gunn) du côté atteint est mis en évidence : l'éclairement alterné des pupilles, en obscurité, relève une dilatation paradoxale de la pupille du côté atteint.
  • examen du fond d'œil normal (plus rarement, œdème papillaire modéré)
  • scotome central ou caecocentral à l'examen du champ visuel
  • L'examen de la vision des couleurs montre classiquement une dyschromatopsie d'axe rouge-vert.
  • Les potentiels évoqués visuels (PEV) sont très altérés au stade aigu. Ils peuvent montrer sur l'œil controlatéral sain un allongement des temps de latence traduisant un ralentissement de la conduction évoquant des lésions de démyélinisation.

Le risque de développer une sclérose en plaques à distance d'un épisode isolé de neuropathie optique est de 30 % en moyenne à 5 ans. Les principaux facteurs de risque sont :

  • la présence de lésions à l'imagerie par résonance magnétique (IRM) lors du premier examen
  • la synthèse intrathécale d'immunoglobulines.

Les neuropathies optiques toxiques et métaboliques

Ces neuropathies ont en commun de se manifester par une atteinte bilatérale et progressive.

Elles sont dominées par quatre causes :

  • neuropathie optique éthylique : favorisée par le tabagisme associé, et on parle volontiers de neuropathie optique alcoolotabagique. Elle se présente typiquement à l'examen du champ visuel avec un scotome cecococentral bilatéral. En l'absence de sevrage, elle aboutit à la constitution d 'une atrophie optique.
  • neuropathies optiques médicamenteuses : observées principalement au cours de traitements antituberculeux (éthambutol et isoniazide). Elles peuvent laisser une baisse d'acuité visuelle définitive, d'où la règle d'une surveillance régulière systématique des patients traités par l'examen du champ visuel et surtout de la vision des couleurs car ces neuropathies optiques se révélant précocement par une dyschromatopsie d'axe rouge-vert.
  • neuropathies optiques professionnelles (par exemple plomb);
  • neuropathies optiques métaboliques : notamment diabète.

Les neuropathies optiques tumorales

Ce sont:

  • les tumeurs intraorbitaires, quelle qu'en soit la nature : tumeurs du nerf optique (gliome) ou de ses gaines (méningiome), compression du nerf optique par une tumeur intraorbitaire. Elles se traduisent le plus souvent par une atrophie optique associée à une exophtalmie
  • les tumeurs de l'étage antérieur du crâne (méningiome du sphénoïde, etc.).

L'oedème papillaire

La papille est hyperhémiée, à bords flous.

• Un oedème papillaire unilatéral, avec baisse d'acuité visuelle, évoque une cause vasculaire, notamment s'il s'associe à des hémorragies en flammèches.

• Un oedème papillaire bilatéral, sans baisse d'acuité visuelle, évoque une hypertension intracrânienne ou une hypertension artérielle sévère.



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