3 situations urgentes sont à connaître :
- ictère à bilirubine libre avec symptomatologie neurologique = ictère nucléaire = encéphalopathie hyperbilirubinémique.
o Survient à des valeurs élevées de bilirubine libre (= non conjuguée et non liée à l’albumine), qui est neurotoxique. Symptomatologie chez le nouveau-né : léthargie, hypertonie extrapyramidale.
o Risque de séquelles à long terme : encéphalopathie sévère, hypertonie extrapyramidale / mouvements anormaux par lésion des noyaux gris centraux, surdité
- ictère à bilirubine libre avec un risque d’évolutivité rapide du fait d’une hémolyse :
o incompatibilité materno-fœtale : essentiellement dans le système ABO (mère O, enfant A ou B) / incompatibilité Rhésus plus rare depuis la prévention maternelle par immunoglobulines humaines anti-D)
o hémolyse constitutionnelle: déficit en G6PD, sphérocytose héréditaire (maladie de Minkowski-Chauffard)
o Risque d’évolution rapide vers des niveaux neurotoxiques de bilirubine libre / risque d’anémie
- ictère à bilirubine conjuguée dû à une atrésie des voies biliaires
o signes de cholestase : hépatomégalie ferme, urines foncées, selles décolorées
o traitement : supplémentation en vitamine K, intervention chirurgicale précoce Fichier:Ictère causes.pdf
Etiologies des ictères du nouveau-né
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3 situations urgentes sont à connaître :
- ictère à bilirubine libre avec symptomatologie neurologique = ictère nucléaire = encéphalopathie hyperbilirubinémique.
o Survient à des valeurs élevées de bilirubine libre (= non conjuguée et non liée à l’albumine), qui est neurotoxique. Symptomatologie chez le nouveau-né : léthargie, hypertonie extrapyramidale.
o Risque de séquelles à long terme : encéphalopathie sévère, hypertonie extrapyramidale / mouvements anormaux par lésion des noyaux gris centraux, surdité
- ictère à bilirubine libre avec un risque d’évolutivité rapide du fait d’une hémolyse :
o incompatibilité materno-fœtale : essentiellement dans le système ABO (mère O, enfant A ou B) / incompatibilité Rhésus plus rare depuis la prévention maternelle par immunoglobulines humaines anti-D)
o hémolyse constitutionnelle: déficit en G6PD, sphérocytose héréditaire (maladie de Minkowski-Chauffard)
o Risque d’évolution rapide vers des niveaux neurotoxiques de bilirubine libre / risque d’anémie
- ictère à bilirubine conjuguée dû à une atrésie des voies biliaires
o signes de cholestase : hépatomégalie ferme, urines foncées, selles décolorées
o traitement : supplémentation en vitamine K, intervention chirurgicale précoce Fichier:Ictère causes.pdf
Etiologies des ictères du nouveau-né