| Objectif de connaissance
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| Identifiant
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OIC-261-11-B
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| Item parent
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Néphropathie glomérulaire
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| Rang
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B
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| Intitulé
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Connaître les éléments cliniques et biologiques conduisant suspecter une glomérulopathie extra-membraneuse (GEM)
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| Description
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Connaître le mode de présentation des GEM, suspecter une GEM paranéoplasique chez un sujet à risque (tabagique…).
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| Rubrique
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Diagnostic positif
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| Contributeurs
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Eric Daugas, Bruno Moulin
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| Ordre
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11
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B. La glomérulopathie extra-membraneuse
Diagnostic :
- Dans plus de 85 % des cas, il existe un syndrome néphrotique souvent impur
- Le diagnostic repose sur la biopsie rénale :
- en microscopie optique :
- une absence de prolifération,
- une MBG normale ou épaissie et spiculée sur son versant externe ;
- en immunofluorescence : dépôts extramembraneux granuleux constitués d’IgG et de C3.
- Les GEM présentent souvent des dépôts extramembraneux d’IgG ciblant au même endroit un auto-antigène d’expression podocytaire, dans une grande majorité des cas, le récepteur de la phospholipase A2 (PLA2-R). On détecte ces IgG anti-PLA2-R (autoanticorps) dans le sérum.
- Parfois, on porte le diagnostic de GEM sans biopsie rénale devant l’association syndrome néphrotique et anticorps sérique anti-PLA2R.
- la GEM peut être :
- primitive (85 % des cas).
- secondaire (15 % des cas) : tableau 6.
Tableau 6 : Causes des GEM secondaires
| Cancers solides +++
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• Surtout si âge > 50 ans
• Cancers pulmonaires, mammaires, coliques, mélanomes
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| Lupus érythémateux disséminé ++
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• Femme de 20 à 55 ans
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| Autres maladies auto-immunes
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• Syndrome de Sjögren, thyroïdite…
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| Infections
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• Hépatite B (et C), syphilis, lèpre, filariose,
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| Médicaments
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• AINS
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Complications :
- Complications liées au syndrome néphrotique.
- Complication spécifique : la thrombose des veines rénales.