Connaître les éléments cliniques et biologiques conduisant suspecter une glomérulopathie extra-membraneuse (GEM) OIC-261-11-B

B. La glomérulopathie extra-membraneuse

Diagnostic :

Dans plus de 85 % des cas, il existe un syndrome néphrotique souvent impur
Le diagnostic repose sur la biopsie rénale :
- en microscopie optique :
  - une absence de prolifération,
  - une MBG normale ou épaissie et spiculée sur son versant externe ;
- en immunofluorescence : dépôts extramembraneux granuleux constitués d’IgG et de C3.
Les GEM présentent souvent des dépôts extramembraneux d’IgG ciblant au même endroit un auto-antigène d’expression podocytaire, dans une grande majorité des cas, le récepteur de la phospholipase A2 (PLA2-R). On détecte ces IgG anti-PLA2-R (autoanticorps) dans le sérum.
Parfois, on porte le diagnostic de GEM sans biopsie rénale devant l’association syndrome néphrotique et anticorps sérique anti-PLA2R.

la GEM peut être :
- primitive (85 % des cas).
- secondaire (15 % des cas) : tableau 6.

Tableau 6 : Causes des GEM secondaires

Cancers solides +++	• Surtout si âge > 50 ans • Cancers pulmonaires, mammaires, coliques, mélanomes
Lupus érythémateux disséminé ++	• Femme de 20 à 55 ans
Autres maladies auto-immunes	• Syndrome de Sjögren, thyroïdite…
Infections	• Hépatite B (et C), syphilis, lèpre, filariose,
Médicaments	• AINS

Complications :

Objectif de connaissance
Identifiant	OIC-261-11-B
Item parent	Néphropathie glomérulaire
Rang	B
Intitulé	Connaître les éléments cliniques et biologiques conduisant suspecter une glomérulopathie extra-membraneuse (GEM)
Description	Connaître le mode de présentation des GEM, suspecter une GEM paranéoplasique chez un sujet à risque (tabagique…).
Rubrique	Diagnostic positif
Contributeurs	Eric Daugas, Bruno Moulin
Ordre	11

Objectif de connaissance
Identifiant	OIC-261-11-B
Item parent	Néphropathie glomérulaire
Rang	B
Intitulé	Connaître les éléments cliniques et biologiques conduisant suspecter une glomérulopathie extra-membraneuse (GEM)
Description	Connaître le mode de présentation des GEM, suspecter une GEM paranéoplasique chez un sujet à risque (tabagique…).
Rubrique	Diagnostic positif
Contributeurs	Eric Daugas, Bruno Moulin
Ordre	11