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Connaître les éléments cliniques et biologiques conduisant suspecter une néphropathie à IgA OIC-261-12-B

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C.     La néphropathie à IgA

Diagnostic

Tous les syndromes glomérulaires sont possibles :

  • Syndrome d’hématurie macroscopique récidivante, sans caillots ni douleurs, typiquement 48 h après épisode infectieux ORL ;
  • Syndrome de glomérulonéphrite chronique ;
  • Hématurie microscopique isolée ;
  • Les autres présentations possibles sont :
    • syndrome néphrotique impur avec hématurie et HTA,
    • syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive.

Le diagnostic de NIgA repose sur la biopsie rénale :

  • dépôts mésangiaux d’IgA et de C3.
  • prolifération cellulaire mésangiale, ± endocapillaire, ± extracapillaire

Diagnostic étiologique

  • NIgA secondaire associées :
    • cirrhose,
    • maladies inflammatoires chroniques de l’intestin,
    • spondylarthropathies,
  • Néphropathie à IgA du purpura rhumatoïde :
    • Vascularite systémique des artères de petit calibre avec IgA
    • Plus fréquente chez l’enfant que chez l’adulte.
    • Signes extra-rénaux : purpura vasculaire, arthralgies, douleurs abdominales, myalgies,
    • La NIgA est parfois sévère avec un syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive.
    • Les formes les plus sévères nécessitent une corticothérapie à forte dose.

En l’absence de cause: Néphropathie à IgA primitive ou maladie de Berger.




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Tous les syndromes glomérulaires sont possibles :

  • Syndrome d’hématurie macroscopique récidivante, sans caillots ni douleurs, typiquement 48 h après épisode infectieux ORL ;
  • Syndrome de glomérulonéphrite chronique ;
  • Hématurie microscopique isolée ;
  • Les autres présentations possibles sont :
    • syndrome néphrotique impur avec hématurie et HTA,
    • syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive.

Le diagnostic de NIgA repose sur la biopsie rénale :

  • dépôts mésangiaux d’IgA et de C3.
  • prolifération cellulaire mésangiale, ± endocapillaire, ± extracapillaire

Diagnostic étiologique

  • NIgA secondaire associées :
    • cirrhose,
    • maladies inflammatoires chroniques de l’intestin,
    • spondylarthropathies,
  • Néphropathie à IgA du purpura rhumatoïde :
    • Vascularite systémique des artères de petit calibre avec IgA
    • Plus fréquente chez l’enfant que chez l’adulte.
    • Signes extra-rénaux : purpura vasculaire, arthralgies, douleurs abdominales, myalgies,
    • La NIgA est parfois sévère avec un syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive.
    • Les formes les plus sévères nécessitent une corticothérapie à forte dose.

En l’absence de cause: Néphropathie à IgA primitive ou maladie de Berger.



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